American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

Do Redaktora:

Artykuł dr Travisa i współpracowników oparty na projekcie American Thoracic Society (1) podkreśla trudności, jakie napotyka lekarz leczący pacjenta ze zmianą histologiczną w postaci nieswoistego śródmiąższowego zapalenia płuc (NSIP). Spośród 305 przypadków przeanalizowanych przez wielodyscyplinarne warsztaty, z których każdy przypuszczalnie został uznany przez zgłaszającego klinicystę za wzorcowy przypadek idiopatycznego NSIP, mniej niż 6% spełniało kryteria zgodnej klasyfikacji definitywnego idiopatycznego NSIP. Ponadto, spośród 67 pacjentów z definitywnym lub prawdopodobnym NSIP, znaczna liczba miała objawy lub markery w surowicy sugerujące niezróżnicowaną chorobę tkanki łącznej (CTD) (2). U dwóch z tych pacjentów rozwinęła się później jawna CTD. U znacznej części pacjentów, których początkowo uznano za chorych na idiopatyczną NSIP, zmieniono następnie klasyfikację na zapalenie płuc z nadwrażliwości (hypersensitivity pneumonitis – HP), idiopatyczne włóknienie płuc (idiopathic pulmonary fibrosis – IPF) lub organizujące się zapalenie płuc (organizing pneumonia – OP).

Jednostki histologiczne wchodzące w skład spektrum idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc w znacznym stopniu się pokrywają (3). U pojedynczych pacjentów z jedną chorobą (np. IPF), NSIP może współistnieć ze zwykłym śródmiąższowym zapaleniem płuc (UIP), OP lub rozsianym uszkodzeniem pęcherzyków płucnych. Co więcej, ta sama choroba (np. CTD, HP) może prowadzić do powstania UIP lub NSIP u różnych pacjentów.

Trudności związane z próbą zidentyfikowania dyskretnego fenotypu klinicznego, histologicznego i radiologicznego NSIP wynikają z faktu, że NSIP reprezentuje wspólną zmianę histologiczną dla wielu chorób (3). Należą do nich CTD, HP, IPF, choroby płuc wywołane lekami, rodzinna śródmiąższowa choroba płuc i włókniejące OP. Wydaje się prawdopodobne, że pozostałe przypadki pozornie idiopatycznego NSIP stanowią po prostu ukrytą manifestację tych innych chorób. Potwierdzają to badania mikromacierzy. Selman i wsp. znaleźli przypadki NSIP z profilami transkrypcyjnymi nie do odróżnienia od HP lub IPF (4). Yang i współpracownicy nie wykryli wyraźnych różnic w profilu transkrypcyjnym pomiędzy idiopatycznym NSIP a IPF (5). Nie wiadomo jeszcze, czy klasyfikacja pacjentów na podstawie profilu genowego pozwala przewidzieć rokowanie lub odpowiedź na leczenie.

Próby lepszej klasyfikacji i zrozumienia NSIP są utrudnione przez brak jasnego złotego standardu diagnostycznego. Diagnoza konsensusowa jest obecnie najlepszym standardem diagnostycznym, ale niesie ze sobą pewne ograniczenia (6). Pojawiające się technologie, w tym mikromacierze transkrypcyjne, metabolomika i proteomika o wysokiej wydajności, powinny dostarczyć kandydatów na biomarkery i nowe spojrzenie na chorobę. Biorąc to pod uwagę, poszukiwanie prawdziwego złotego standardu diagnostycznego dla włókniejącej choroby płuc powinno być priorytetem dla społeczności badaczy zwłóknienia, ponieważ znalezienie go daje szansę na lepszą klasyfikację, diagnostykę i leczenie tej grupy wyniszczających chorób.