Abstract
Wprowadzenie. Wrodzone anomalie piersi, zwłaszcza polimastia (pierś nadliczbowa) i polytelia (nadliczbowy sutek), zawsze budzą zainteresowanie klinicystów ze względu na różnorodność ich prezentacji, towarzyszące im anomalie nerek i patologie z nimi związane. Polimastia pachowa jest wariantem ektopowej tkanki piersi (EBT). Ektopowa tkanka piersi może ulegać tym samym procesom fizjologicznym i patologicznym, co normalnie zlokalizowana pierś. Włókniak rozwijający się w ektopowej piersi jest rzadką jednostką, najczęstszą jest rak. Prezentacja przypadku. 31-letnia kobieta rasy drawidyjskiej zgłosiła się z guzkiem o wielkości 4 cm w prawej pachy w ciągu ostatniego roku, który stopniowo powiększał się, powodując dyskomfort. Nasza wstępna diagnoza różnicowa obejmowała włókniaka, tłuszczaka i powiększenie węzłów chłonnych. Dalsze badania i raport histopatologiczny z biopsji wycinającej potwierdziły, że jest to włókniak na ektopowej tkance piersi w pachach. Pacjentka nie ma towarzyszących wad urologicznych ani kardiologicznych. Wnioski. Przypadek ten został opisany ze względu na jego rzadkość oraz w celu ponownego podkreślenia znaczenia badań przesiewowych EBT w kierunku jakiejkolwiek patologii podczas rutynowych badań przesiewowych piersi.
1. Wstęp
Częstość występowania nadliczbowych lub ektopowych brodawek sutkowych wynosi około 1-5%, a jeszcze mniejsza jest częstość występowania ektopowej tkanki piersi (EBT). Patologie rozwijające się w EBT są opisywane w literaturze jako rzadkie jednostki. Carcinoma is reported as the common pathology followed by inflammation and fibroadenoma .
Przedstawiamy przypadek fibroadenoma w polimastii pachowej ze względu na jego rzadkość, aby podkreślić znaczenie rozważenia ektopowej piersi i związanej z nią patologii w diagnostyce różnicowej masy pachowej, a także aby podkreślić znaczenie oceny pacjentów w celu wykluczenia anomalii nerek lub urologicznych nowotworów złośliwych, ponieważ jest to ważne skojarzenie .
2.Prezentacja przypadku
31-letnia Azjatka zgłosiła się z dolegliwościami związanymi z masą w prawej pachy od jednego roku, która stopniowo zwiększa swój rozmiar i wiąże się z bólem i dyskomfortem.
2.1. Badanie kliniczne
W badaniu przedmiotowym w prawej pachy zauważono obrzęk wielkości 4 × 4 cm (Rycina 1). Jest on twardy w konsystencji, nie jest tkliwy, swobodnie się przemieszcza i jest całkowicie oddzielony od prawej piersi. Skóra nad obrzękiem jest prawidłowa, bez wyczuwalnej brodawki sutkowej lub otoczki. Zarówno pierś, jak i lewa pacha są klinicznie prawidłowe. Postawiono wstępną diagnozę różnicową: fibroadenoma, lipoma, limfadenopatia.
Zdjęcie kliniczne przedstawiające obrzęk w pachach.
2.2. Badania
Ultrasonogram części miejscowych wykazał 2,8 do 1,6 cm zmianę zajmującą przestrzeń (SOL) w prawej pachy z dobrze zdefiniowanymi i gładkimi marginesami oraz odnotowano jednorodne, hipoechogeniczne echa wewnętrzne. Badanie dopplerowskie przepływu krwi wykazało słabe unaczynienie zmiany, charakterystyczne dla włókniaka. Obie piersi są prawidłowe. Ultrasonografia jamy brzusznej nie wykazała nieprawidłowości w budowie nerek. Mammografia prawej piersi jest prawidłowa. W obrazie prawej okolicy pachowej uwidoczniono ogniskowe wybrzuszenie o jednorodnej gęstości tkanki miękkiej wielkości około 2 × 2 cm, sugerujące łagodny rozrost włókniaka w pachach (ryc. 2). Raport z cytologii aspiracyjnej cienkoigłowej (FNAC) wykazał rozgałęzione jednowarstwowe arkusze łagodnych komórek przewodowych, nagie jądra i sporadyczne fragmenty zrębu na krwotocznym tle sugerujące włókniaka.
Zdjęcie mammograficzne przedstawiające zmianę zajmującą przestrzeń w pachach.
2.3. Leczenie
Pacjentka poddana została biopsji wycinającej (Rycina 3). Okołooperacyjnie stwierdzono zmianę zlokalizowaną podskórnie, która została wycięta. Ta anatomicznie powierzchowna lokalizacja zmiany wyjaśnia, dlaczego jest to przykład ektopowej tkanki piersi, a nie przedłużenie miąższu piersi do pachy (axillary tail of Spence), która jest położona głęboko. Badanie histopatologiczne wyciętego preparatu (Rycina 4) również sugeruje fibroadenoma w ektopowej tkance piersi, a otaczająca tkanka wykazuje cechy sugerujące tkankę piersi.
Wycinek wycięty brutto fibroadenoma.
Zdjęcie mikroskopowe wyciętego preparatu.
3. Dyskusja
Polimastia to termin, którym określa się występowanie więcej niż dwóch piersi u człowieka. Jest synonimem piersi nadliczbowej, piersi akcesoryjnej i ektopowej tkanki piersiowej (EBT).
W szóstym tygodniu rozwoju embrionalnego linie mleczne sutka, które stanowią 2 ektodermalne zgrubienia, rozwijają się wzdłuż boków embrionu, rozciągając się od okolicy pachowej do pachwiny. W prawidłowym rozwoju większość embrionalnych grzbietów sutkowych zanika, z wyjątkiem 2 segmentów w okolicy piersiowej, które później przekształcają się w piersi. Niewydolność inwolucyjna którejkolwiek części grzbietu sutka może prowadzić do powstania ektopowej tkanki piersi z kompleksem sutkowo-otoczkowym (polytelia) lub bez niego (polymastia). Dlatego ektopowa pierś występuje zwykle wzdłuż „linii mlecznej” lub linii sutka .
Ektopowe tkanki piersi są zgłaszane w miejscach innych niż linia mleczna, twarz, stopa, okolica lędźwiowa, srom i krocze. Supernumerarne tkanki obecne w każdej lokalizacji innej niż wzdłuż linii mlecznej są wspierane przez dwa przekonania. Jednym z nich jest to, że stanowią one migracyjne zatrzymanie primordium piersi podczas rozwoju ściany klatki piersiowej; drugim przekonanie, że rozwijają się one ze zmodyfikowanych apokrynowych gruczołów potowych .
W 1915 r. Kajava opublikował system klasyfikacji tkanki nadliczbowej piersi, który pozostaje w użyciu do dziś. Klasa I składa się z kompletnej piersi z sutkiem, otoczką i tkanką gruczołową. Klasa II składa się z brodawki sutkowej i tkanki gruczołowej, ale bez otoczki. Klasa III składa się z otoczki i tkanki gruczołowej, ale bez sutka. Klasa IV składa się wyłącznie z tkanki gruczołowej. Klasa V składa się z brodawki sutkowej i otoczki, ale bez tkanki gruczołowej (pseudomamma). Klasa VI składa się z samej brodawki sutkowej (polythelia). Klasa VII składa się wyłącznie z otoczki sutkowej (polythelia areolaris). Klasa VIII składa się tylko z plamy włosów (polythelia pilosa). Nasz przypadek należy do klasy IV.
Zwykle ektopowa tkanka piersi występuje sporadycznie, ale odnotowano również predyspozycje dziedziczne. W większości przypadków piersi dodatkowe są bezobjawowe i powodują jedynie widoczne powiększenie, które może przypominać guz. Czasami może powodować zaburzenia psychologiczne w okresie dojrzewania oraz może dawać ból i dyskomfort szczególnie podczas menstruacji, ciąży i laktacji. Znaczenie kliniczne polytelii i polimastii polega na tym, że poza wpływem psychologicznym i kosmetycznym, rozwijają się w niej takie same zmiany patologiczne jak w normalnie położonej tkance piersiowej, takie jak zapalenie, włóknienie, włókniakomięsak, cystosarcoma phyllodes i rak. Zwykle rak wywodzący się z ektopowej piersi pojawia się późno i ma gorsze rokowanie z powodu opóźnienia w rozpoznaniu. Opóźnienie to wynika z szerokiej diagnostyki różnicowej zmian w obrębie pachy, w tym tłuszczaka, torbieli łojowej, zmian naczyniowych, ropnego zapalenia węzłów chłonnych, choroby kociego pazura, powiększenia węzłów chłonnych, wtórnych zmian w węzłach chłonnych, gruźlicy, ogona pachowego Spence’a, a nawet rozerwanego brzucha mięśniowego i nowotworów złośliwych.
Kolejnym ważnym punktem jest to, że ci pacjenci z ektopową tkanką piersiową, zwłaszcza przypadki polythelia, były związane z nieprawidłowościami w oddawaniu moczu, takimi jak nerki nadliczbowe, niewydolność tworzenia nerek, gruczolakorak nerek, wodonercze, wielotorbielowatość nerek, zdwojenie tętnic nerkowych i zwężenie moczowodu. Związek ten może być częściowo wyjaśniony przez równoległy rozwój struktury gruczołu sutkowego i układu moczowo-płciowego. Mimo że związek ten wymaga dalszych badań w celu określenia dokładnej częstości występowania, należy podjąć środki ostrożności u tych pacjentek, aby wykluczyć wszelkie problemy nerkowe.
Jeśli EBT wiąże się z jakimkolwiek podejrzeniem patologii, należy przeprowadzić dalsze badania z użyciem FNAC, ultrasonografii, mammografii i biopsji, tak jak w przypadku każdej innej zmiany w piersi. W rutynowych programach badań przesiewowych w kierunku raka piersi, badanie kliniczne powinno być wykonane na obecność EBT, a jeśli jest obecna, powinna być poddana rutynowym badaniom przesiewowym, wraz z normalnie położoną piersią.
4. Wnioski
W podsumowaniu, Kiedy guzy lub guzki są znalezione wzdłuż linii sutka, obecność tkanki piersi powinna być brana pod uwagę podczas badania. Z klinicznego punktu widzenia rozsądne jest ocenianie i badanie przypadków nadliczbowych piersi pod kątem patologii i związanych z nimi anomalii urogenitalnych. FNAC jest bardzo cenne w diagnostyce zmian w EBT. Możliwości leczenia EBT zależą od czynników psychologicznych, objawów i obecności patologii. W naszym przypadku wykonano wycięcie włókniaka, a pacjentka pozostaje pod regularną obserwacją.
Zgoda
Od pacjentki uzyskano pisemną świadomą zgodę na publikację tej pracy i towarzyszących jej zdjęć. Kopia pisemnej zgody jest dostępna do wglądu w tym czasopiśmie.
Konflikt interesów
Autorzy deklarują, że nie mają konkurencyjnych interesów.
Podziękowania
Dr Saranyan Raju i dr Gomathi Shankar są wdzięczni za pomoc podczas operacji i w przygotowaniu materiału. Instytut, w którym wykonano pracę to Aarupadai Veedu Medical College and Hospitals, Indie.