Zarządzanie i leczenie
Jako dorosły z anomalią Ebsteina, kiedy będę potrzebował leczenia?
Anomalia Ebsteina ma największe zróżnicowanie w ciężkości wśród wszystkich wrodzonych wad serca. Niektóre niemowlęta z tą wadą nie przeżywają ciąży, podczas gdy inne żyją normalnie i nigdy nie wymagają leczenia.
Jako osoba dorosła z łagodną wadą Ebsteina, możesz nie potrzebować żadnego leczenia przez wiele lat. Jeśli masz arytmię, możesz być leczony lekami, aby kontrolować częstość akcji serca i rytm. W zależności od stopnia nasilenia arytmii, może być konieczne leczenie niechirurgiczne, takie jak ablacja prądem o częstotliwości radiowej, aby naprawić rytm serca. Jeśli rozwinie się niewydolność serca, mogą być potrzebne inne leki, takie jak diuretyki.
Przebieg anomalii Ebsteina jest jednak nieprzewidywalny i stan może pogorszyć się do punktu, w którym objawy są uciążliwe, lub serce może się powiększyć, prowadząc do zmniejszenia jego funkcji. W każdej z tych sytuacji konieczne może być leczenie chirurgiczne.
Jaki rodzaj operacji jest stosowany w leczeniu anomalii Ebsteina?
Anomalia Ebsteina jest rzadką wadą serca, szczególnie wśród dorosłych, dlatego w przypadku konieczności przeprowadzenia operacji, należy wybrać chirurga z doświadczeniem w leczeniu dorosłych z tym schorzeniem. Najbardziej prawdopodobnym miejscem znalezienia kardiochirurga z tego typu doświadczeniem będzie duże akademickie centrum medyczne.
Istnieje kilka procedur chirurgicznych stosowanych w leczeniu anomalii Ebsteina:
Naprawa lub wymiana zastawki trójdzielnej
Celem tej operacji jest naprawienie wadliwej zastawki pomiędzy prawym przedsionkiem a prawą komorą, tak aby płatki otwierały się i zamykały prawidłowo.
Gdy obecna jest wystarczająca ilość tkanki, zastawka może zostać naprawiona. Jest to preferowany sposób leczenia, ponieważ wykorzystuje się w nim własne tkanki. Jeśli istniejąca zastawka nie może być naprawiona, możliwe jest zastąpienie jej zastawką mechaniczną lub wykonaną z tkanki biologicznej. W przypadku wymiany zastawki mechanicznej konieczne będzie przyjmowanie leków rozrzedzających krew do końca życia.
Naprawa ubytku przegrody międzyprzedsionkowej
Wielu pacjentów z anomalią Ebsteina ma otwór w przegrodzie (tkance pomiędzy górnymi komorami serca). Otwór ten zostanie zamknięty chirurgicznie w tym samym czasie, w którym wykonywana jest naprawa zastawki.
Chirurgia arytmii (procedura labiryntowa)
Zależnie od rodzaju arytmii, którą Pan/Pani ma, może Pan/Pani zostać poddany/a operacji labiryntowej w połączeniu z operacją zastawki. Podczas operacji labiryntowej chirurg tworzy w sercu nowe drogi elektryczne, które przywracają prawidłowy rytm serca.
Przeszczep serca
W najcięższych przypadkach, gdy zastawka jest poważnie zniekształcona, czynność serca jest słaba, a inne metody leczenia nie są skuteczne, przeszczep serca może być najlepszą opcją leczenia.
W niedawno opublikowanym badaniu pacjentów w wieku od 4 do 58 lat, u których przeprowadzono operację z powodu anomalii Ebsteina, przeżywalność i czynność serca były bardzo dobre 10 lat później.