Czerniak jednostki paznokciowej

Wprowadzenie

Czerniak jednostki paznokciowej jest zwykle wariantem czerniaka soczewicowatego akralnego (czerniak powstający na dłoniach rąk i podeszwach stóp). Inne typy czerniaka rzadko pojawiające się pod paznokciami to czerniak guzkowy i czerniak desmoplastyczny.

Melanoma jednostki paznokciowej zwykle dotyczy paznokcia kciuka lub dużego paznokcia, ale może dotyczyć każdego palca lub paznokcia. Termin ten obejmuje:

• Czerniak podpaznokciowy (czerniak wywodzący się z macierzy paznokcia)
• Czerniak podpaznokciowy (czerniak wywodzący się spod płytki paznokcia)
• Czerniak okołopaznokciowy (czerniak wywodzący się ze skóry obok płytki paznokcia)

Kto choruje na czerniaka jednostki paznokciowej?

Czerniak jednostki paznokciowej jest rzadki, stanowi tylko około 1% czerniaka u osób o białej skórze. Pojawia się u ludzi wszystkich ras, niezależnie od koloru skóry. Chociaż nie występuje częściej u osób o ciemnej skórze niż jasnej, jest najczęstszym typem czerniaka diagnozowanym u osób o głębokiej pigmentacji. Najczęściej diagnozuje się go między 40 a 70 rokiem życia.

Nie uważa się, aby był on spowodowany ekspozycją na słońce. Uraz może być czynnikiem wpływającym na częstsze występowanie w obrębie dużego palca u nogi i kciuka.

Zarządzanie czerniakiem ewoluuje. Aktualne zalecenia można znaleźć w wytycznych praktyki klinicznej Australian Cancer Council dotyczących diagnostyki i leczenia czerniaka

Jak wygląda czerniak jednostki paznokciowej?

Czerniak podpaznokciowy często zaczyna się jako pasmo pigmentu widoczne na długości płytki paznokciowej (melanonychia). W ciągu tygodni do miesięcy, pasmo pigmentu:

• Staje się szersze, szczególnie na jego proksymalnym końcu (skórka)
• Staje się bardziej nieregularne w pigmentacji, w tym jasnobrązowe, ciemnobrązowy
• Rozszerza się i obejmuje skórę przylegającego proksymalnego lub bocznego fałdu paznokciowego (objaw Hutchinsona)
• Może rozwinąć się guzek, owrzodzenie lub krwawienie
• Może powodować ścieńczenie, pękanie lub zniekształcenie płytki paznokciowej (dystrofia paznokci).

Jednakże, aż w połowie wszystkich przypadków, czerniak podpaznokciowy jest amelanotyczny (nie pigmentowany). Czerniak podpaznokciowy może tworzyć guzek pod płytką paznokciową, podnosząc ją (onycholiza). Może on czasami wyglądać jak brodawka (verrucous). Zwykle jest bezbolesny, ale zaawansowany guz wnikający do kości może powodować silny ból.

Melanocytowe znamię macierzy paznokcia powoduje powstanie barwnikowego pasma (melanonychia). Jest ono zazwyczaj węższe niż 3 mm (ale może być szersze) i ma jednolity brązowy lub ciemnobrązowy kolor. Łagodna pigmentacja obserwowana w obrębie skórek lub proksymalnego fałdu paznokcia jest określana jako pseudo-Hutchinson sign.

Melanoma jednostki paznokciowej

Zobacz więcej zdjęć czerniaka jednostki paznokciowej.

Jak stawia się rozpoznanie czerniaka jednostki paznokciowej?

Czerniak podpaznokciowy może być podejrzewany klinicznie z powodu szerokiego (> 3 mm) nowego lub zmieniającego się pasma barwnikowego w pojedynczym paznokciu. Badanie dermatoskopowe może ujawnić więcej szczegółów pokazując linie pigmentowe o różnym kolorze, szerokości i odstępach. Linie te tracą swoją zwykłą tendencję do przebiegania równolegle do siebie wzdłuż długości paznokcia. Czerniak niezłośliwy tworzy niepigmentowany guzek pod płytką paznokciową, prowadząc ostatecznie do jej zniszczenia.

Diagnozę czerniaka potwierdza biopsja macierzy i łożyska paznokcia. Może to być trudne rozpoznanie wymagające badania przez biegłych dermatopatologów. Patolog powinien opisać, czy czerniak jest in-situ czy inwazyjny. Opis czerniaka inwazyjnego powinien zawierać jego grubość w milimetrach i poziom tkanki, która została zaatakowana.

Jeśli rozpoznaniem klinicznym jest krwiak podpaznokciowy (purpurowy ślad pod paznokciem spowodowany krwawieniem lub zasinieniem), paznokieć może być obserwowany przez kilka tygodni. Następnie za znamieniem powinien wyrosnąć normalnie wyglądający paznokieć. Dermoskopia jest pomocna, ponieważ krwiak nie odpowiada pasmowatemu wzorcowi czerniaka podpaznokciowego. Należy jednak pamiętać, że czerniak może krwawić.

Inne diagnozy, które są często brane pod uwagę to grzybica paznokci (infekcja grzybicza), paronychia, ziarniniak ropotwórczy i rak kolczystokomórkowy. Zobacz również patologię czerniaka podpaznokciowego.

Algorytmy diagnostyki czerniaka jednostki paznokciowej

Kryteria ABCD dla czerniaka podpaznokciowego in situ

Lee i wsp. zaproponowali kryteria ABCD dla paznokci w celu rozpoznania czerniaka podpaznokciowego in situ, gdy u pacjenta występuje melanonychia podłużna. Diagnoza została potwierdzona u 26 pacjentów z czerniakiem podpaznokciowym in situ i u 28 pacjentów ze znamionami macierzy paznokcia.

• A – wiek dorosły (wiek >18 lat)
• B – brązowe pasma na brązowym tle
• C – kolor w skórze okołopaznokciowej
• D – jeden palec.

Wytyczne ABCDEF dla zmian barwnikowych paznokci

Levit i wsp. opisali wytyczne ABCDEF do oceny zmian barwnikowych paznokci.

• A: Wiek 40-70 lat; afrykańskie, japońskie, chińskie i rdzennie amerykańskie dziedzictwo
• B: Brązowo-czarne pasmo ≥ 3 mm z variegated granicami
• C: Zmiana lub brak zmiany w obrębie pasma paznokciowego lub morfologii paznokcia
• D: Najczęściej zajęty palec (kciuk, duży palec u nogi lub palec wskazujący)
• E: Rozszerzenie przebarwienia na skórę otaczającą paznokieć (objaw Hutchinsona)
• F: Rodzinny lub osobisty wywiad w kierunku czerniaka

Wskazówki dermoskopowe do różnicowania zespołów pigmentowych paznokci

W badaniu International Dermoscopy Society oceniającym wskazówki dermoskopowe w zespołach pigmentowych paznokci, przypadki czerniaka były znacząco związane z :

• Szerokością pasma barwnikowego zajmującego ponad dwie trzecie płytki paznokciowej
• Szarym i czarnym kolorem
• Nieregularnie pigmentowanymi liniami
• Objawem Hutchinsona i mikro-Hutchinsona (pigmentacja skóry zauważalna w dermoskopii, ale nie w badaniu klinicznym)
• Dystrofią paznokci.

Granularna pigmentacja, nowo zdefiniowane kryterium dermoskopowe, została stwierdzona w 40% czerniaków i tylko w 3,51% zmian łagodnych. Cechą dermoskopową jakiejkolwiek pigmentacji w hyponychii (dystalny miąższ palca pod płytką paznokciową) są równoległe linie pigmentacyjne na grzbietach (w przeciwieństwie do znamion, w których pigmentacja dotyczy bruzd lub może być rozproszona).

Jakie jest leczenie czerniaka jednostki paznokciowej?

Czerniak musi być usunięty chirurgicznie. Wymaga to usunięcia całego aparatu paznokciowego. Czasami amputuje się koniec palca lub palec u nogi.

Niektórym pacjentom można zaproponować biopsję węzła wartowniczego w celu ustalenia, czy czerniak rozprzestrzenił się do lokalnych węzłów chłonnych.

Jakie są rokowania dla pacjentów z czerniakiem obejmującym jednostkę paznokciową?

Głównym czynnikiem związanym z ryzykiem rozprzestrzenienia się czerniaka (przerzutów) i zgonu jest grubość czerniaka w momencie całkowitego wycięcia guza pierwotnego. Opóźnienie diagnozy jest powszechne w przypadku czerniaka podpaznokciowego, szczególnie gdy dotyczy on palca, a niektóre z tych guzów rozprzestrzeniły się już w momencie diagnozy.

Pięcioletnie przeżycie waha się od 16% do 87%, w zależności od serii, z dwiema większymi seriami w zakresie 51% do 55%.