American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

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Der Artikel von Dr. Travis und Kollegen, der auf einem Projekt der American Thoracic Society basiert (1), zeigt die Schwierigkeiten auf, denen ein Arzt begegnet, der einen Patienten mit der histologischen Läsion der unspezifischen interstitiellen Pneumonie (NSIP) behandelt. Von den 305 Fällen, die von dem multidisziplinären Workshop überprüft wurden und von denen jeder vermutlich von dem einreichenden Kliniker als exemplarischer Fall einer idiopathischen NSIP angesehen wurde, erfüllten weniger als 6 % die Konsensklassifikation einer definitiven idiopathischen NSIP. Darüber hinaus hatte eine signifikante Anzahl der 67 Patienten mit definitiver oder wahrscheinlicher NSIP Symptome oder Serummarker, die auf eine undifferenzierte Bindegewebserkrankung (CTD) hinwiesen (2). Zwei der Patienten entwickelten später eine offenkundige CTD. Ein großer Teil der Patienten, die zunächst für eine idiopathische NSIP gehalten wurden, wurde später als Hypersensitivitätspneumonitis (HP), idiopathische Lungenfibrose (IPF) oder organisierende Pneumonie (OP) reklassifiziert.

Es gibt eine erhebliche Überlappung zwischen den histologischen Entitäten, die in das Spektrum der idiopathischen interstitiellen Pneumonien fallen (3). Bei einzelnen Patienten mit einer einzigen Erkrankung (z. B. IPF) kann die NSIP entweder mit einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP), einer OP oder einer diffusen Alveolarschädigung koexistieren. Darüber hinaus kann dieselbe Erkrankung (z. B. CTD, HP) bei verschiedenen Patienten entweder zu UIP oder NSIP führen.

Die Schwierigkeiten bei dem Versuch, einen diskreten klinischen, histologischen und radiologischen Phänotyp für NSIP zu identifizieren, entstehen dadurch, dass NSIP die gemeinsame histologische Läsion einer Reihe von Erkrankungen darstellt (3). Dazu gehören CTD, HP, IPF, medikamenteninduzierte Lungenerkrankung, familiäre interstitielle Lungenerkrankung und fibrosierende OP. Es scheint wahrscheinlich, dass die verbleibenden Fälle von scheinbar idiopathischer NSIP einfach okkulte Manifestationen dieser anderen Krankheiten darstellen. Dies wird durch Microarray-Studien bestätigt. Selman und Kollegen fanden Fälle von NSIP mit Transkriptionsprofilen, die weder von HP noch von IPF zu unterscheiden waren (4). Yang und Kollegen konnten keine klaren Unterschiede im Transkriptionsprofil zwischen idiopathischer NSIP und IPF feststellen (5). Es bleibt abzuwarten, ob die Klassifizierung der Patienten nach dem Genprofil die Prognose oder das Ansprechen auf die Behandlung vorhersagt.

Versuche, die NSIP besser zu klassifizieren und zu verstehen, werden durch das Fehlen eines klaren diagnostischen Goldstandards erschwert. Die Konsensusdiagnose ist der derzeit beste diagnostische Standard, hat aber deutliche Einschränkungen (6). Neue Technologien, einschließlich Transkriptions-Microarrays, Metabolomics und Hochdurchsatz-Proteomics, sollten Kandidaten für Biomarker und neue Erkenntnisse über die Krankheit liefern. In Anbetracht dessen sollte die Suche nach einem echten diagnostischen Goldstandard für fibrosierende Lungenerkrankungen eine Priorität für die Fibrose-Forschungsgemeinschaft sein, da das Finden eines solchen die Möglichkeit verspricht, diese Gruppe von schwächenden Krankheiten besser zu klassifizieren, zu diagnostizieren und zu behandeln.