Das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (EMS) ist eine einzigartige Entität, die mit Produkten in Verbindung gebracht wird, die L-Tryptophan (L-trp) enthalten. Studien zu den zugrunde liegenden ätiopathogenen Prozessen sind im Gange. Das EMS ist ein eigenständiges Syndrom, das jedoch Merkmale mit der eosinophilen Fasziitis und anderen Varianten der systemischen Sklerose teilt. Es wurde ein breites Spektrum klinischer Manifestationen beschrieben, aber es gibt keinen Konsens bezüglich der Behandlung. Wir berichten über die klinischen und labortechnischen Merkmale von 12 Patienten. Alle wurden mit nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAIDs) und Analgetika mit vorübergehender oder minimaler Wirkung behandelt. Zwei erhielten D-Penicillamin (DP) und Colchicin, mit minimaler Verbesserung; einer sprach nicht auf Azathioprin (AZA) an. Elf erhielten Kortikosteroide und hatten eine Verbesserung der allgemeinen Symptome, Arthralgien, Myalgien, Hautveränderungen, Eosinophilie und Leukozytose. Dennoch traten alle bis auf die beiden letztgenannten Befunde wieder auf, als die Kortikosteroide abgesetzt wurden. Sieben Patienten, die auf die früheren Behandlungen nicht ansprachen, erhielten niedrig dosiertes, gepulstes orales Methotrexat. Sechs von ihnen zeigten nach einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 4,5 Monaten eine anhaltende Verbesserung bei guter Medikamentenverträglichkeit. Die Kortikosteroide wurden verjüngt und in einigen Fällen abgesetzt, ohne dass es zu einem Rückfall oder Komplikationen kam. Ein Patient verbesserte sich, starb aber später an einer Aspirationspneumonie. Wir kommen zu dem Schluss, dass Methotrexat (MTX) eine therapeutische Alternative für Patienten mit schwerem oder refraktärem EMS darstellt.