Von: Heidi Reyst, Ph.D., CBIST
Rainbow Rehabilitation Centers
Storming, What’s in a name?
Gemeinsam als „Storming“ bezeichnet, ist die Paroxysmale Sympathikus-Hyperaktivität (PSH) eine Störung des Nervensystems, die 15 bis 33 Prozent der Menschen betrifft, die eine schwere traumatische Hirnverletzung (TBI) erlitten haben. Der Beginn der Symptome kann innerhalb von Stunden oder Monaten nach der Verletzung auftreten, und für Angehörige mit wenig medizinischem Hintergrund können die Anzeichen alarmierend sein: schnelles Atmen, Schwitzen, Unruhe und abnorme Körperhaltung sind nur einige davon (Lemke, 2007).
Was ist PSH, was verursacht sie und wie kann sie behandelt werden? Bevor wir beginnen, wollen wir kurz auf den Namen „Paroxysmale Sympathische Hyperaktivität“ eingehen. Im Laufe der Jahre ist sie unter einer Vielzahl von Namen bekannt geworden, von denen viele durch Versuche entstanden sind, ihre Symptomatik oder die Ätiologie zu beschreiben. Baguley (1999) stellte zum Beispiel fest, dass einzelne Fälle der Störung verschiedene Namen hatten, wie „paroxysmale sympathische Stürme“, „autonomes Dysfunktionssyndrom“, „Fieber zentralen Ursprungs“ und „akute Mittelhirnstörung“. Der Begriff PSH wird hier verwendet, weil er den derzeitigen Wissensstand am besten beschreibt. Ein kurzer Überblick über den Namen selbst soll einige grundlegende Konzepte des PSH verdeutlichen.
Erstens ist ein Paroxysmus ein plötzliches Wiederauftreten oder ein Anfall einer Krankheit oder eine plötzliche Verschlechterung des Zustands. Zweitens bezieht sich Sympathikus auf den „Kampf oder Flucht“-Teil unseres autonomen Nervensystems. Und schließlich beschreibt Hyperaktivität den Zustand des sympathischen Systems, wenn es zu einem „Sturm“ kommt.
Definition und Diagnose
Nachdem wir nun die verschiedenen Namenskonventionen verstanden haben, sollte es einfacher sein, zu bestimmen, was PSH ist, aber auch das ist nicht so einfach. Tatsächlich ist PSH ein Sammelsurium von Symptomen, wobei die Diagnose nur in Ausnahmefällen gestellt werden kann. Beginnen wir mit den Symptomen:
Hypertonie-erhöhter Blutdruck
Tachykardie-abnormal schnelle Herzfrequenz
Tachypnoe-abnormal schnelle Atmung Dystonie-Zustand mit abnormalem Muskeltonus
Hyperthermie-abnormal hohe Körpertemperatur, zentralen Ursprungs
Posturieren-abnormale Muskelsteifigkeit/Körperpositionierung
Diaphorese-abnormaler/übermäßiger Grad des Schwitzens
Unterschiedliche medizinische Fachleute haben differenzierte Anforderungen an die Symptomatik für eine definitive PSH-Diagnose gestellt. Zum Beispiel erfordert eine Definition mindestens einen Paroxysmus (plötzliches Auftreten von Symptomen), der Tachykardie, Hypertonie, Hyperthermie, Tachypnoe, Dystonie, Haltungsschäden oder Diaphorese beinhaltet und mit einer Rate von mindestens einem Zyklus pro Tag auftritt (notiert in Liu, Jolly, Pokala, 2010). Eine andere Definition (Baguley, Nicholls, Felmingham, Crooks, Gurka und Wade; 1999) definiert es als „gleichzeitige, paroxysmale Steigerungen in mindestens fünf von sieben berichteten Merkmalen“… „mit Episoden, die für mindestens zwei Wochen nach der Verletzung anhalten.“ Perkes, Baguley, Nott und Menon (2010) stellten fest, dass seit 1993 neun diagnostische Kriterien für PSH veröffentlicht wurden, ohne dass es eine einheitliche Definition innerhalb des Fachgebiets gibt.
Da es keinen einzigen Test gibt, mit dem PSH ausgeschlossen werden kann, wie dies bei vielen anderen Krankheiten oder Zuständen der Fall ist (z. B. ein Bluttest für eine Schilddrüsenstörung), müssen Kliniker alle metabolischen oder infektiösen Ursachen für die Symptome ausschließen. Sobald andere Symptomursachen ausgeschlossen werden können, kann eine Definition wie die oben genannte verwendet werden, um PSH positiv zu diagnostizieren. Obwohl es keine einheitliche Diagnose
gibt, ist das Hauptmerkmal bei der Diagnose von PSH, dass es eine klare klinische Präsentation der Symptome geben muss, zusammen mit einer Konsistenz ihres plötzlichen Auftretens im Laufe der Zeit.
Eine retrospektive Studie von Baguley, Nicholls, Felmingham, Crooks und Wade (1999) fand signifikante statistische Unterschiede in den klinischen Symptomen zwischen Personen, bei denen PSH diagnostiziert wurde, und Kontrollgruppen, bei denen PSH ausgeschlossen wurde. Für sieben der acht klinischen Merkmale zeigen die Daten, dass Patienten mit PSH signifikant häufiger Schwitzen, Tonus, Körperhaltung, Hypertonie, diffuse axonale Schädigung, Hirnstammverletzung und Hypoxie vor der Aufnahme aufwiesen als die Kontrollpatienten (siehe Tabelle 1). Dies stützt die oben dargestellten diagnostischen Kriterien für PSH. Während die ersten klinischen Merkmale die Symptomatik repräsentieren (Schwitzen, Tonus, etc.), stellen die letzten beiden in Tabelle 1 mögliche Ätiologien der PSH dar. Mit anderen Worten, es stellt sich die Frage: „Wer bekommt PSH?“
Die Ursachen von PSH
PSH wird selten ohne eine identifizierte Ätiologie (Ursache) berichtet, und es wurde hauptsächlich mit TBI in Verbindung gebracht. Perkes, Baguley, Nott und Menon (2010) fanden heraus, dass von 349 Fällen, die in der medizinischen Literatur identifiziert wurden, in 277 Fällen (79 Prozent) ein TBI vorausging. Die restlichen 21 Prozent waren Unterkategorien von erworbenen Hirnverletzungen (ABI), wie in Tabelle 2 dargestellt. Kishner, Augustin und Strum (2013) stellten fest, dass diffuse axonale Verletzungen und Hirnstammverletzungen als Ursachen von PSH mit höheren Raten identifiziert wurden. Rabinstein (2007) fand heraus, dass 33 % der Patienten mit TBI die diagnostischen Voraussetzungen für PSH erfüllten, im Vergleich zu nur 6 % der Patienten mit anderen akuten neurologischen Diagnosen.
Einige Autoren haben festgestellt, dass PSH deutlich häufiger bei Patienten mit schwerem TBI mit Glascow Coma Scores von 3 bis 8 (Lemke; 2004) oder Ranchos Stufen I bis IV (Kishner; 2013) auftritt. Dies zeichnet ein klareres Bild der Patientenmorbidität – es handelt sich um Personen, die sich typischerweise auf einem niedrigen neurologischen Niveau befinden und in einem vegetativen oder minimal bewussten Zustand sein können. Insgesamt lassen die bisherigen Informationen jedoch nicht eindeutig erkennen, welche ätiologischen Faktoren PSH genau verursachen, sondern weisen nur darauf hin, dass ein neurologisches Trauma ein Vorläufer ist. Um eine geeignete Behandlung für PSH zu finden, müssen Ärzte und Kliniker die Pathophysiologie verstehen, die die unzähligen Symptome verursacht, die Menschen mit PSH erleben.
Es wurden viele verschiedene Ursachen angenommen, einschließlich der Orte der Dysfunktion im Gehirn, die vom Hirnstamm über das Zwischenhirn bis zum orbitalen frontalen Kortex reichen. Andere Ursachen wurden vermutet, darunter Epilepsie und Krampfanfälle, obwohl EEG-Tests einen Krampfanfall als Ursache ausschließen (Do, Sheen und Bromfield, 2000). Was ist nun die vorherrschende Weisheit bezüglich der Pathophysiologie der PSH? Um diese Frage zu beantworten, müssen wir uns wieder dem Titel zuwenden und uns auf den Aspekt der Sympathikus-Hyperaktivität konzentrieren, weil er uns sagt, dass „Storming“ wahrscheinlich das Ergebnis eines überaktiven sympathischen Nervensystems ist.
Autonomes Nervensystem
Um auf den Sympathikus zu sprechen zu kommen, müssen wir uns zunächst mit dem autonomen Nervensystem befassen, in dem sich der Sympathikus befindet. Das autonome Nervensystem (ANS) ist ein Kontrollsystem, das weitgehend außerhalb unserer bewussten Kontrolle arbeitet. Es steuert (durch Innervation) Bereiche wie die Herz- und glatte Muskulatur, endokrine und exokrine (hormonelle) Funktionen und wie McCorry (2007) betont, „beeinflusst es die Aktivität der meisten Gewebe und Organsysteme im Körper.“ Es gibt eine Vielzahl von Hirnarealen, die zu den ANS-Funktionen beitragen, darunter der Hirnstamm, das Zwischenhirn (insbesondere der Hypothalamus) und sogar Bereiche der Großhirnrinde und des limbischen Systems (insbesondere die Amygdala).
Vitale Funktionen werden durch das ANS gesteuert, darunter Herzfrequenz, Blutdruck, gastrointestinale Peristaltik, Temperatur, Hunger, Durst, Plasmavolumen und Plasmaosmolarität (McCorry, 2007).
Es gibt zwei anatomisch und funktionell unterschiedliche Subsysteme des ANS, die parallel, aber komplementär arbeiten und eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung der Homöostase spielen. Das eine ist der Parasympathikus, der für die vegetativen Funktionen verantwortlich ist, die im Ruhezustand des Körpers ablaufen (z. B. Anregung des Speichelflusses und der Verdauung, Kontraktion der Blase, Hemmung des Herzens) und allgemein als „Ruhe- und Verdauungsfunktionen“ bezeichnet wird. Das andere ist das sympathische System, das Aktivitäten steuert, die wichtig sind, um uns auf körperliche Aktivität vorzubereiten und dem Körper zu ermöglichen, unter Stress zu funktionieren (z. B. Pupillenerweiterung, beschleunigtes Herz, gehemmte Verdauung), und wird allgemein als „Kampf- oder Flucht“-Reaktion bezeichnet. In Bezug auf PSH ist der genaue Mechanismus zwar noch unbekannt, es wird jedoch vermutet, dass es eine direkte Folge eines Gleichgewichtsverlustes zwischen dem parasympathischen und dem sympathischen Nervensystem unseres ANS ist.
Ein Schlüsselaspekt beider Systeme ist, dass sie in den Worten von McCorry (2007) „zu jeder Zeit ein gewisses Maß an nervlichem Input für ein Gewebe bereitstellen.“ Das bedeutet, dass zu jedem Zeitpunkt der Parasympathikus oder der Sympathikus das Gewebe beeinflussen können, indem sie es entweder durch neuronales Feuern hemmen oder verstärken. Typischerweise haben die beiden Subsysteme diametral entgegengesetzte Auswirkungen auf das Gewebe, wobei das eine System hemmt (z. B. hemmt der Sympathikus die Blasenkontraktion) und das andere verstärkt (z. B. zieht der Parasympathikus die Blase zusammen). Siehe Abbildungen 1 und 2.
Beim PSH geht man davon aus, dass ein Ungleichgewicht zwischen Parasympathikus und Sympathikus dazu führt, dass der Parasympathikus nicht in der Lage ist, den Sympathikus auszugleichen. Dadurch gerät das Individuum in eine unkontrollierte sympathische Reaktion (bereit für körperliche Aktivität), bei der sich die Pupillen erweitern, der Speichelfluss gehemmt ist und das Herz beschleunigt wird, um nur einige Beispiele zu nennen. Baguley, Nicholls, Felmingham, Crooks, Gurka und Wade (1999) stellten die Hypothese auf, dass nach einer Verletzung ein dreistufiger Prozess abläuft, um das Storming zu erklären:
Stadium 1
Die Patienten erhalten Paralytika oder werden sediert, um ein Ödem zu verhindern, und es gibt keinen erkennbaren Unterschied zwischen denen, die ein PSH erleiden und denen, die es nicht erleiden.
Stadium 2
Der Beginn der PSH tritt ein und die Beendigung wird durch das Aufhören der Diaphorese signalisiert. Die durchschnittliche Beendigung ist 74 Tage nach der Verletzung.
Stadium 3
Die Paroxysmen haben aufgehört, aber der Patient hat wahrscheinlich eine Restdystonie und Spastik, wobei das Ausmaß von Patient zu Patient variiert. Es ist wenig darüber bekannt, was den Sympathikus dazu bringt, hyperaktiv zu werden, aber es wurden eine Reihe von Theorien vorgeschlagen. Perkes, Baguley, Nott und Menon (2010) stellten insbesondere drei fest. Die erste bezieht sich auf die Annahme, dass die Erregungszentren des Hirnstamms nicht mehr unter kortikaler Kontrolle stehen, was zu einem hypersympathischen Zustand führt. Die zweite bezieht sich auf ein Modell, das als „Excitatory/Inhibitory Ratio“-Modell bezeichnet wird, bei dem die Hyperaktivität ihren Ursprung auf der Ebene des Rückenmarks hat. Die dritte Theorie bezieht sich auf einen Zusammenhang zwischen afferenten Reizen (Informationen vom Körper zum Gehirn) und der sympathischen Hyperaktivität. Einige Beweise haben gezeigt, dass die Theorie der afferenten Reize die meiste Zugkraft hat. Sowohl Baguley, Hersineau, Gurka, Nordenbo und Cameron (2007) als auch Lemke (2007) stellten fest, dass „schädliche“, aber „triviale“ Reize wie Absaugen, Gerätealarm, Umlagerung usw. Paroxysmen hervorrufen können. Perkes, Baguley, Nott und Menon (2010) drängten auf eine weitere Erforschung der Pathophysiologie der PSH und stellten fest, dass „Überreaktivität auf afferente Reize das Kennzeichen der PSH sein könnte.“
Bedeutung der Behandlung
Ungeachtet dessen, ob die Mechanismen heute bekannt oder unbekannt sind, gibt es genügend Gründe, sich auf die Behandlung der PSH zu konzentrieren. Der Hauptgrund ist, dass ohne Behandlung das Potenzial für eine erhöhte Morbidität als Folge der PSH gegeben ist. Hyperthermie, die zu einer sekundären Hirnschädigung führen könnte, ist eine solche Sorge. In der Studie von Baguley, Nicholls, Felmingham, Crooks, Gurka und Wade (1999) wiesen 73 % der Patienten mit PSH bis zu zwei Wochen nach der Verletzung eine Kerntemperatur von über 38 ºC auf, 24 % sogar bis zu vier Wochen nach der Verletzung. Ein weiteres Problem ist die dezerebrale oder dekortikale Körperhaltung. Dies erhöht den Energieverbrauch der Patienten erheblich (zwischen 100 und 250 Prozent), was zu Gewichtsverlust und dauerhaften Herz- und Skelettmuskelschäden führt.
Lemke (2007) wies auf eine Vielzahl von sekundären Problemen hin, die zu einer erhöhten Morbidität führen können. Es kann zu einer erhöhten sekundären Hirnschädigung aufgrund einer verminderten Sauerstoffversorgung des Hirngewebes kommen. Bluthochdruck kann sich ebenfalls auf sekundäre Verletzungen auswirken, da die Gefahr von Blutungen sowie Herzrhythmusstörungen infolge des Sturms besteht, die zu einer langfristigen kardialen Dysfunktion führen können. Erhöhte Stoffwechselaktivität kann zu erhöhten Blutzuckerwerten und Kerntemperaturen führen, was unter anderem zu Muskelabbau und Gewichtsverlust sowie zu Nierenfunktionsstörungen führen kann. Lemke merkte auch an, dass „das ultimative Ziel eine schnelle Kontrolle der Anzeichen und Symptome der übermäßigen Aktivität des sympathischen Nervensystems ist, um sekundäre Komplikationen durch anhaltenden Stress zu verhindern und die Rehabilitation zu erleichtern.“ Was sind nun die Behandlungsmöglichkeiten für PSH?
Behandlung
Die Behandlung und das Management von PSH basiert bisher auf pharmakologischer Basis, wobei die gängigsten Medikamente solche sind, die das zentrale Nervensystem dämpfen und somit den Sympathikus unterdrücken (Lemke, 2007). Zu den gängigen Medikamenten gehören Morphin, Fentanyl und Midazolam. Intrathekales Baclofen hat sich als erfolgreich erwiesen, während die sedierenden Effekte einiger anderer Medikamente eingeschränkt wurden (berichtet in Lemke, 2007). Zu einem großen Teil variieren die Behandlungsprotokolle von Arzt zu Arzt und können als „Versuch und Irrtum“ beschrieben werden, basierend auf der Reaktion des Patienten auf die Medikamentenprotokolle. Darüber hinaus werden andere Medikamente eingesetzt, um bestimmte Symptome zu bekämpfen. Lemke (2007) bietet einen ausgezeichneten Überblick über die Verwendung von Medikamenten und deren Wirkung bei der Behandlung von PSH. Die Behandlung und ein besseres Verständnis der Pathophysiologie sind zwei Bereiche, die weiterer Forschung bedürfen. Ein besseres Verständnis der Mechanismen der PSH wird dazu beitragen, eine bessere Behandlung, wenn nicht sogar Prävention, zu ermöglichen. Präzisere Behandlungsprotokolle werden auch dazu beitragen, dass langfristige Komorbiditäten verhindert werden.
Aufklärung
Wie das Sprichwort sagt, betrifft eine Hirnverletzung oft die ganze Familie und nicht nur den Betroffenen selbst, weil sie oft dauerhafte und lebenslange Veränderungen sowohl für den Betroffenen als auch für seine Familie und sein soziales Netzwerk mit sich bringt. Aus diesem Grund ist die Aufklärung der Familie über PSH extrem wichtig. In erster Linie können sie die ersten sein, die die Anzeichen und Symptome wahrnehmen, wenn sie auftreten, und sie können entscheidend dazu beitragen, dass es ihrem Angehörigen gut geht. Wie Lemke (2007) anmerkt, kann es auch für die Familie vorteilhaft sein, da eine aktive Beteiligung Gefühle der Hilflosigkeit im Umgang mit der Verletzung des geliebten Menschen reduzieren kann.
Baguley, IJ. Nomenklatur der „paroxysmalen sympathischen Stürme“ (1999). Mayo Clinic Proceedings; 74-105.
Baguley, IJ, Heriseanu, RE, Gurka, JA, Nordenbo, A, and Cameron, ID (2007). Gabapentin in der Behandlung von Dysautonomie nach schweren traumatischen Hirnverletzungen: eine Fallserie. Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry; 78; 539-541.
Baguley, IJ, Nicholls, JL, Felmingham, KL, Crooks, J, Gurka, JA und Wade, LD (1999). Dysautonomie nach Hirnverletzung: ein vergessenes Syndrom? Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry; 67; 39-43.
Do, D, Sheen, VL, Bromfield, E (2000). Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry; 69; 832-838.
Kishner, S und Lorenzo, CT. Autonome Komplikationen nach Kopfverletzungen. Aus www://emedicine.medscape. com/article/325994-overview. Printed 6/13/2103.
Lemke (2004). Riding out the storm: sympathetic storming after traumatic brain injury. Journal of Neuroscience Nursing; 36 (1).
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