Management und Behandlung
Wann brauche ich als Erwachsener mit Ebstein-Anomalie eine Behandlung?
Die Ebstein-Anomalie hat die größte Variation im Schweregrad unter allen angeborenen Herzfehlern. Einige Kinder mit dem Defekt überleben die Schwangerschaft nicht, während andere Personen eine normale Lebensspanne haben und nie eine Behandlung benötigen.
Als Erwachsener mit einer leichten Ebstein-Fehlbildung benötigen Sie möglicherweise jahrelang keine Behandlung. Wenn Sie eine Herzrhythmusstörung haben, können Sie mit Medikamenten behandelt werden, um Ihre Herzfrequenz und Ihren Rhythmus zu kontrollieren. Abhängig vom Schweregrad der Arrhythmie benötigen Sie möglicherweise eine nicht-chirurgische Behandlung, wie z. B. eine Radiofrequenzablation, um Ihren Herzrhythmus zu korrigieren. Wenn Sie eine Herzinsuffizienz entwickeln, benötigen Sie möglicherweise andere Medikamente, wie z. B. ein Diuretikum.
Der Verlauf der Ebstein-Anomalie ist jedoch unvorhersehbar, und der Zustand kann sich bis zu dem Punkt verschlimmern, an dem Ihre Symptome lästig werden, oder Ihr Herz kann sich vergrößern, was zu einer verminderten Herzfunktion führt. In beiden Fällen kann eine chirurgische Behandlung notwendig sein.
Welche Art von Operation wird zur Behandlung der Ebstein-Anomalie verwendet?
Die Ebstein-Anomalie ist ein seltener Herzfehler, insbesondere bei Erwachsenen. Sollten Sie also eine Operation benötigen, werden Sie einen Chirurgen mit Erfahrung in der Behandlung von Erwachsenen mit dieser speziellen Erkrankung wählen wollen. Einen Herzchirurgen mit dieser Art von Erfahrung finden Sie am ehesten in einem großen akademischen medizinischen Zentrum.
Es gibt mehrere chirurgische Verfahren zur Behandlung der Ebstein-Anomalie:
Reparatur oder Ersatz der Trikuspidalklappe
Das Ziel dieser Operation ist es, die defekte Klappe zwischen dem rechten Vorhof und der rechten Herzkammer zu reparieren, so dass sich die Klappen richtig öffnen und schließen.
Wenn genügend Gewebe vorhanden ist, kann die Klappe repariert werden. Dies ist die bevorzugte Behandlung, weil dabei Ihr eigenes Gewebe verwendet wird. Wenn die vorhandene Klappe nicht repariert werden kann, ist es möglich, sie durch eine mechanische Klappe oder eine aus biologischem Gewebe zu ersetzen. Wenn Sie einen mechanischen Klappenersatz erhalten, müssen Sie für den Rest Ihres Lebens blutverdünnende Medikamente einnehmen.
Reparatur des Vorhofseptumdefekts
Viele Menschen mit Ebstein-Anomalie haben ein Loch in der Scheidewand (das Gewebe zwischen den oberen Herzkammern). Dieses Loch wird gleichzeitig mit der Klappenreparatur chirurgisch geschlossen.
Arrhythmiechirurgie (Labyrinthverfahren)
Abhängig von der Art der Arrhythmie, die Sie haben, können Sie sich einer Labyrinthoperation in Kombination mit einer Klappenoperation unterziehen. Während der Maze-Operation schafft der Chirurg neue elektrische Bahnen im Herzen, die den normalen Herzrhythmus wiederherstellen.
Herztransplantation
In den schwersten Fällen, wenn die Klappe schwer deformiert ist, die Herzfunktion schlecht ist und andere Behandlungen nicht wirksam sind, kann eine Herztransplantation die beste Behandlungsoption sein.
In einer kürzlich veröffentlichten Studie mit Patienten im Alter zwischen 4 und 58 Jahren, die wegen einer Ebstein-Anomalie operiert wurden, waren Überleben und Herzfunktion 10 Jahre später sehr gut.