Abstract
Einleitung. Die kongenitalen Anomalien der Brust, insbesondere die Polymastie (überzählige Brust) und die Polythelie (überzählige Brustwarze), verblüffen die Kliniker immer wieder durch ihre vielfältigen Präsentationen, die damit verbundenen Nierenanomalien und die daraus entstehenden Pathologien. Die axilläre Polymastie ist eine Variante des ektopen Brustgewebes (EBT). Ektopes Brustgewebe kann die gleichen physiologischen und pathologischen Prozesse durchlaufen wie die normal gelegene Brust. Das Auftreten von Fibroadenomen, die sich in der ektopen Brust entwickeln, wird als eine seltene Entität berichtet, die häufigste ist das Karzinom. Fallvorstellung. Eine 31-jährige Dravidianerin stellte sich mit einem 4 cm großen Knoten in der rechten Achselhöhle vor, der seit einem Jahr allmählich an Größe zunahm und Beschwerden verursachte. Unsere anfängliche Differentialdiagnose war Fibroadenom, Lipom und Lymphadenopathie. Weitere Untersuchungen und der histopathologische Bericht der Exzisionsbiopsie bestätigten, dass es sich um ein Fibroadenom auf ektopischem Brustgewebe in der Axilla handelt. Der Patient hat keine assoziierten urologischen oder kardialen Anomalien. Schlussfolgerung. Dieser Fall wurde wegen seiner Seltenheit berichtet und um die Wichtigkeit des Screenings von EBT auf jegliche Pathologie während der Routineuntersuchung der Brust erneut zu betonen.
1. Einleitung
Die Inzidenz einer überzähligen oder ektopen Brustwarze liegt bei etwa 1-5% und noch geringer ist die Inzidenz von ektopem Brustgewebe (EBT) . Pathologien, die sich in einem EBT entwickeln, werden in der Literatur als eine seltene Entität beschrieben. Karzinom wird als die häufigste Pathologie berichtet, gefolgt von Entzündung und Fibroadenom.
Wir berichten über einen Fall von Fibroadenom in der axillären Polymastie wegen seiner Seltenheit, um die Wichtigkeit der Berücksichtigung der ektopen Brust und ihrer assoziierten Pathologie in der Differentialdiagnose der axillären Masse zu betonen und auch um die Wichtigkeit der Bewertung der Patienten zu betonen, um Nierenanomalien oder urologische Malignome auszuschließen, da es eine wichtige Assoziation ist.
2. Fallvorstellung
Eine 31-jährige Asiatin kam mit den Beschwerden einer seit einem Jahr bestehenden Masse in der rechten Achselhöhle, die allmählich an Größe zunimmt und mit Schmerzen und Unwohlsein einhergeht.
2.1. Klinische Untersuchung
Bei der Untersuchung wird eine 4 × 4 cm große Schwellung in der rechten Achselhöhle festgestellt (Abbildung 1). Sie ist von fester Konsistenz, nicht druckempfindlich, frei beweglich und vollständig von der rechten Brust getrennt. Die Haut über der Schwellung ist normal, ohne dass sich eine Brustwarze oder ein Warzenhof abzeichnet. Sowohl die Brust als auch die linke Axilla sind klinisch normal. Es wurde eine vorläufige Differentialdiagnose von Fibroadenom, Lipom und Lymphadenopathie gestellt.
Klinisches Bild, das die Schwellung in der Axilla zeigt.
2.2. Untersuchungen
Das Ultrasonogramm der Lokalanteile zeigte eine 2,8 bis 1,6 cm große raumfordernde Läsion (SOL) in der rechten Axilla mit gut definierten und glatten Rändern und homogenen, hypoechoischen Innenechos. Die Farbfluss-Doppler-Studie zeigte eine geringe Vaskularität in der Läsion, charakteristisch für ein Myom. Beide Brüste sind normal. Das Ultraschallbild des Abdomens zeigte keine Nierenanomalie. Die Mammographie der rechten Brust ist normal. Die untersuchte rechte Axillarregion zeigt eine fokale Ausbuchtung von homogener Weichteil-Dichte mit einer Größe von ca. 2 × 2 cm, die auf ein gutartiges SOL in der Axilla-Fibroadenom hinweist (Abbildung 2). Der Bericht der Feinnadelaspirationszytologie (FNAC) zeigte verzweigte, einschichtige Blätter aus benignen duktalen Zellen, kahle Zellkerne und gelegentliche Stromafragmente auf einem hämorrhagischen Hintergrund, was auf ein Fibroadenom hindeutet.
Mammographisches Bild zeigt die raumfordernde Läsion in der Axilla.
2.3. Behandlung
Der Patient unterzog sich einer Exzisionsbiopsie (Abbildung 3). Der peroperative Befund war eine subkutan gelegene Läsion, die exzidiert wurde. Diese anatomisch oberflächliche Lage der Läsion erklärt, warum es sich um ein Beispiel für ektopes Brustgewebe handelt und nicht um eine Ausdehnung des Brustparenchyms in die Axilla (Axillarschwanz von Spence), die tief gelegen ist. Die histopathologische Untersuchung des resezierten Präparats (Abbildung 4) deutet ebenfalls auf ein Fibroadenom im ektopen Brustgewebe hin, und das umgebende Gewebe weist Merkmale auf, die auf Brustgewebe hindeuten.
Exzidierter Bruttoschnitt des Fibroadenoms.
Mikroskopische Aufnahme des resezierten Präparats.
3. Diskussion
Polymastie ist ein Begriff, der verwendet wird, um das Vorhandensein von mehr als zwei Brüsten beim Menschen zu beschreiben. Er ist gleichbedeutend mit überzähliger Brust, akzessorischer Brust und ektopischem Brustgewebe (EBT).
Während der 6. Woche der Embryonalentwicklung entwickeln sich die Milchleisten, die 2 ektodermale Verdickungen darstellen, entlang der Seiten des Embryos und erstrecken sich von der Achselregion bis zur Leiste. Bei normaler Entwicklung lösen sich die meisten der embryologischen Milchleisten auf, mit Ausnahme von 2 Segmenten in der Brustregion, die später zu Brüsten werden. Wenn sich ein Teil des Brustkamms nicht auflöst, kann dies zu ektopischem Brustgewebe mit (Polythelie) oder ohne (Polymastie) einen Brustwarzen-Areolarkomplex führen. Daher tritt ektopes Brustgewebe in der Regel entlang der „Milchlinie“ oder Mammalinie auf.
Ektopes Brustgewebe wird auch an anderen Stellen als der Milchlinie, im Gesicht, am Fuß, in der Lendengegend, an der Vulva und am Perineum berichtet. Für das Vorhandensein von überzähligem Gewebe an anderen Stellen als entlang der Milchlinie gibt es zwei Annahmen. Die eine besagt, dass es sich um einen Wanderungsstillstand des Brustprimordiums während der Brustwandentwicklung handelt; die andere besagt, dass es sich aus den modifizierten apokrinen Schweißdrüsen entwickelt.
Im Jahr 1915 veröffentlichte Kajava ein Klassifizierungssystem für überzähliges Brustgewebe, das auch heute noch in Gebrauch ist. Klasse I besteht aus einer kompletten Brust mit Brustwarze, Warzenhof und Drüsengewebe. Klasse II besteht aus Brustwarze und Drüsengewebe, aber ohne Warzenhof. Klasse III besteht aus Warzenhof und Drüsengewebe, aber keiner Brustwarze. Klasse IV besteht nur aus Drüsengewebe. Klasse V besteht aus Brustwarze und Warzenhof, aber keinem Drüsengewebe (Pseudomamma). Klasse VI besteht nur aus einer Brustwarze (Polythelie). Klasse VII besteht nur aus einem Warzenhof (Polythelia areolaris). Klasse VIII besteht nur aus einem Haarbüschel (Polythelia pilosa) . Unser Fall gehört zur Klasse IV.
Normalerweise tritt ektopes Brustgewebe sporadisch auf, aber es wurde auch über eine erbliche Veranlagung berichtet . In den meisten Fällen sind akzessorische Brüste asymptomatisch und verursachen nicht mehr als eine sichtbare Dehnung, die einem Tumor ähneln kann. Manchmal kann es zu psychischen Störungen in der Adoleszenz führen, und es kann zu Schmerzen und Beschwerden vor allem während der Menstruation, Schwangerschaft und Stillzeit führen . Die klinische Bedeutung der Polythelie und Polymastie liegt darin, dass sie abgesehen von den psychologischen und kosmetischen Auswirkungen die gleichen pathologischen Veränderungen wie das normal gelegene Brustgewebe entwickelt, wie Entzündung, Fibrose, Fibroadenom, Zystosarkom phyllodes und Karzinom . In der Regel stellt sich das Karzinom aus der ektopen Brust erst spät mit einer schlechteren Prognose aufgrund der Verzögerung bei der Diagnose vor. Diese Verzögerung geschieht aufgrund einer breiten Differentialdiagnose für eine axilläre Läsion, einschließlich Lipom, sebaceous Zyste, vaskuläre Läsionen, eitrige Hidradenitis, Katzenkratzkrankheit, Lymphadenopathie, sekundäre in Lymphknoten, Tuberkulose, axilläre Schwanz von Spence, oder sogar ein gerissener Muskelbauch und Malignitäten .
Der nächste wichtige Punkt ist, dass diese ektopen Brustgewebe-Patienten, insbesondere die Fälle von Polythelien, mit Harnwegsanomalien wie supernumerären Nieren, Niereninsuffizienz, Nierenadenokarzinom, Hydronephrose, polyzystischer Nierenerkrankung, doppelten Nierenarterien und Ureterstenose assoziiert wurden. Diese Assoziation kann teilweise durch die parallele Entwicklung der Bruststruktur und des Urogenitalsystems erklärt werden. Obwohl diese Assoziation weitere Studien benötigt, um mehr über die genaue Häufigkeit der Assoziation zu sagen, sollten bei diesen Patientinnen Vorsichtsmaßnahmen ergriffen werden, um ein Nierenproblem auszuschließen.
Wenn EBT mit einem Verdacht auf Pathologie verbunden ist, dann sollten weitere Untersuchungen mit FNAC, Ultraschall, Mammographie und Biopsie wie bei jeder anderen Brustläsion durchgeführt werden. Im Rahmen von Routine-Screening-Programmen für Brustkrebs sollte eine klinische Untersuchung auf das Vorhandensein von EBT durchgeführt werden, und falls vorhanden, sollte auch diese zusammen mit der normal positionierten Brust dem Routine-Screening unterzogen werden.
4. Schlussfolgerung
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass beim Auffinden von Tumoren oder Knoten entlang der Brustlinie das Vorhandensein von Brustgewebe bei der Untersuchung berücksichtigt werden sollte . Es ist klinisch ratsam, Fälle von überzähligen Brüsten sorgfältig auf jegliche Pathologie und auf damit verbundene urogenitale Anomalien zu untersuchen. Die FNAC ist sehr wertvoll für die Diagnose der Läsion bei EBT. Die Behandlungsmöglichkeiten für EBT hängen von den psychologischen Faktoren, den Symptomen und dem Vorhandensein der Pathologie ab. In unserem Fall wurde die Exzision des Fibroadenoms durchgeführt und die Patientin befindet sich in regelmäßiger Nachsorge.
Einverständniserklärung
Für die Veröffentlichung dieses Artikels und der dazugehörigen Bilder wurde die schriftliche Einverständniserklärung der Patientin eingeholt. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung liegt dieser Zeitschrift zur Einsichtnahme vor.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass sie keine konkurrierenden Interessen haben.
Danksagungen
Dr. Saranyan Raju und Dr. Gomathi Shankar wird für die Unterstützung während der Operation und bei der Vorbereitung des Materials gedankt. Das Institut, an dem die Arbeit durchgeführt wurde, ist Aarupadai Veedu Medical College and Hospitals, Indien.