Kongenitale zystische Adenomatoide Malformation Symptome & Ursachen

Was verursacht eine kongenitale zystische adenomatoide Malformation?

Eine CCAM wird durch das Überwachsen von abnormalem Lungengewebe verursacht, das flüssigkeitsgefüllte Zysten bilden kann. Die Zysten verhindern, dass das Gewebe wie normales Lungengewebe funktioniert.

Kann eine CCAM vor der Geburt diagnostiziert werden?

Ja, ein CCAM kann oft während eines routinemäßigen pränatalen Ultraschalls entdeckt werden, wenn Ärzte die Lage und Größe der Wucherung sehen können, die als helle Masse erscheint. Das Herz des Fötus kann auf die gegenüberliegende Seite des Brustkorbs verlagert sein, und das normale Lungengewebe kann auf der Seite, auf der sich die Masse befindet, schwer zu sehen sein. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) kann ebenfalls verwendet werden, um die Masse zu sehen.

Was passiert während der Schwangerschaft?

In den meisten Fällen geht es dem Fötus gut, und die Mutter trägt das Baby ohne Probleme bis zur Geburt aus. Wenn Ihr Arzt einen CCAM vermutet, werden Sie sich zwischen der 20. und 30. Schwangerschaftswoche einer Reihe von Ultraschalluntersuchungen unterziehen, um zu sehen, ob er weiter wächst. Während dieser Zeit wächst der Fötus schnell, und die Masse kann kleiner oder unverändert erscheinen. Das CCAM kann auch schrumpfen und sogar während des dritten Trimesters der Schwangerschaft verschwinden.

In einer kleinen Anzahl von Fällen kann die Masse jedoch so groß werden, dass sie für den Fötus lebensbedrohlich ist. Wenn sie wächst, besteht die Möglichkeit, dass sie die Blutgefäße zusammendrückt, so dass das Herz stärker pumpen muss, um das Blut zirkulieren zu lassen, was möglicherweise zu Herzversagen (Hydrops) führt.

Kann CCAM vor der Geburt behandelt werden?

CCAM wird oft behandelt, wenn der Fötus einen Hydrops oder einen drohenden Hydrops entwickelt. Ihr Arzt kann dies per Ultraschall genau überwachen. Anzeichen für einen Hydrops können folgende Symptome beim Fötus sein:

  • Aszites (Flüssigkeit im Bauchraum)
  • Ödeme (zusätzliche Flüssigkeit) der Haut und der Kopfhaut
  • Pleura- oder Perikarderguss (Flüssigkeit um Herz und Lunge)

Unsere Ärzte werden auch die Gesundheit der Mutter genau beobachten. Während der Fötus einen Hydrops entwickelt, kann die Mutter Symptome einer Präeklampsie zeigen (ein Zustand, der durch hohen Blutdruck und Eiweiß im Urin gekennzeichnet ist). Wenn die Mutter krank ist und der Hydrops zu schwer wird, sind die Ärzte möglicherweise nicht in der Lage, eine Operation durchzuführen.

Wenn der Fötus einen Hydrops entwickelt, der nicht zu schwer ist (oder die Entwicklung eines Hydrops droht) und der Gesundheitszustand der Mutter es erlaubt, wird ein pränataler Eingriff irgendwann vor der 28 Schwangerschaftswoche angeboten. Die Vorgehensweise hängt von der Art des CCAM ab.

  • Wenn die Masse zystisch ist, kann sie normalerweise perkutan (mit einer Nadel und einer Drainage) entleert werden.
  • Wenn sich die Flüssigkeit wieder ansammelt, kann ein Shunt (eine Methode zur Umleitung von Flüssigkeit aus einem Teil des Körpers in einen anderen, wo sie absorbiert werden kann) platziert werden, um die Zyste kontinuierlich zu entleeren.

Manchmal, wenn die Masse fest ist – und sogar manchmal, wenn sie zystisch ist – muss sie während einer offenen fetalen Operation entfernt werden. Dieser Eingriff findet normalerweise vor der 28. Schwangerschaftswoche statt. Während des Eingriffs:

  1. Die Mutter wird in Vollnarkose versetzt.
  2. Die Gebärmutter wird chirurgisch geöffnet.
  3. Der Fötus wird teilweise aus der Gebärmutter entnommen und die Masse wird entfernt.
  4. Der Fötus wird in die Gebärmutter zurückgebracht, die dann geschlossen wird.
  5. Mutter und Fötus werden nach dem Eingriff engmaschig überwacht.

Es besteht ein Risiko für vorzeitige Wehen, wenn ein Schnitt in der Gebärmutter vorgenommen wird, aber es stehen Medikamente zur Verfügung, um die Wehen zu kontrollieren. Weitere Informationen finden Sie unter Fetalchirurgie.

Was passiert nach der Geburt?

Wir empfehlen, dass alle Babys mit einer CCAM, auch die, die vorgeburtlich operiert wurden, in einem Krankenhaus mit einer Neugeborenen-Intensivstation (NICU) entbunden werden. Oft haben die Babys nach der Geburt keine Symptome. Wenn dies der Fall ist, wird eine Röntgenaufnahme gemacht und das Baby geht mit der Mutter nach Hause.

Wenn das Baby etwa 3 Monate alt ist, wird eine spezielle Röntgenaufnahme gemacht, die CT-Scan genannt wird und ein 3-dimensionales Bild der Lunge und des Wachstums erstellt.

Manchmal haben Babys nach der Geburt Schwierigkeiten beim Atmen und benötigen Sauerstoff und Hilfe beim Atmen. Die Ärzte können einen Beatmungsschlauch legen und das Baby wird einer Operation unterzogen, um die Geschwulst zu entfernen. Nach der Operation wird das Baby für etwa eine Woche im Krankenhaus bleiben.

Wir planen die Operation zur Entfernung des CCAM, wenn das Baby 3 bis 6 Monate alt ist. Der Krankenhausaufenthalt beträgt in der Regel drei bis fünf Tage, und Ihr Kinderchirurg wird das Baby auch nach der Entlassung aus dem Krankenhaus weiter betreuen.

Wie sind die langfristigen Aussichten für Babys mit einem CCAM?

Babys, denen die CCAM entweder vor oder nach der Geburt entfernt wurde, geht es danach meist gut. Die Lungen von Babys wachsen weiter, bis das Kind 9 Jahre alt ist. Es bleibt also noch viel Zeit für die Entwicklung einer normalen, gesunden Lunge.

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