Morbus Weil

Beschreibung

Morbus Weil bezeichnet die schwere ikterische Form der Leptospirose. Bakterielle Infektion mit weltweiter Verbreitung. Mehrere Leptospira-Serotypen sind bekannt, darunter L. icterohaemorrhagica, L. interrogans, L. pomina, L. canicola und L. automnalis.

Die Infektion des Menschen erfolgt sekundär durch Kontakt mit frischem Wasser, feuchter Erde oder Vegetation, die durch den Urin infizierter Tiere verunreinigt sind, vor allem Nagetiere (zum Beispiel Ratten und Mäuse), aber auch Stinktiere, Füchse, Rinder und Hunde. Die Bakterien gelangen über verletzte Haut, wasseraufgeweichte Haut, Schleimhäute oder durch Verschlucken/Einatmen von kontaminiertem Wasser in den Körper.

Die Leptospirose verläuft typischerweise biphasisch, mit langer Inkubationszeit von 10 Tagen (2-26 Tage). Schwere Erkrankungen (Morbus Weil) treten typischerweise in der zweiten Phase der Erkrankung auf.

Phase 1 – Die septikämische oder leptospiämische Phase.

• Zeitraum: 5-7 Tage
• Merkmale: Bakterien werden im Blut und Liquor der Patienten gefunden.
• Symptome: Fieber, Erbrechen, Durchfall, Myalgie und Kopfschmerzen. Die Symptome sind oft mild und können eine Grippe darstellen. Die Patienten sind typischerweise anikterisch. Es wird angenommen, dass viele Fälle von leichter Leptospirose nicht diagnostiziert werden.

Phase 2 – Die Immunphase.

• Zeitpunkt: 7-14 Tage später
• Merkmale: IgM-Antikörper werden gebildet. Spirochäten werden im Urin ausgeschieden.
• Symptome: Gekennzeichnet durch konjunktivale Kongestion, Gelbsucht, Fieber, Nierenversagen, Hepatosplenomegalie und hämorrhagische Purpura/Petechien. Jedes Organsystem kann betroffen sein.

Es ist erwähnenswert, dass es üblich ist, dass es eine asymptomatische Phase 1-3 Tage nach Beginn der Symptome gibt, bevor später ein Wiederauftreten der Symptome erfolgt. Dies wurde auch von Weil in seiner Originalarbeit vermerkt.

Geschichte der Weil-Krankheit

Mehrere aufgezeichnete Ausbrüche von infektiöser Gelbsucht (höchstwahrscheinlich schwere ikterische Leptospirose) vor der ersten medizinischen Veröffentlichung 1886.

1883 – Frühe Beschreibung durch Louis Landouzy (1845 – 1917) als Typhus hépatique

1886 – Adolf Weil (1848-1916) veröffentlichte eine „akute Infektionskrankheit mit Milzvergrößerung, Gelbsucht und Nephritis“. Dabei beobachtete Weil 1882 zwei Patienten, die sich in seiner Klinik vorstellten und nahezu identische Symptome aufwiesen wie zwei Patienten, die er bereits 1870 beobachtet hatte.

Weil dokumentierte sorgfältig den zeitlichen Ablauf und die Symptome aller vier Patienten, dokumentierte die Ähnlichkeiten und zog mögliche Diagnosen in Betracht.

Weil entschied aus klinischen Gründen, dass diese Fälle eine neue Entität darstellen.

1886 – Im selben Jahr veröffentlichte Albert Mathieu eine ähnliche Erkrankung als Typhus hépatique benin; rechute, guérison

1907 – Erste Identifizierung von Leptospira durch Arthur Stimson, während seiner Arbeit über Gelbfieber, in postmortalen Nierenproben. Ursprünglich als Spirochaeta interrogans bezeichnet. Zu dieser Zeit wurde keine Verbindung zwischen Leptospira und der Weilschen Krankheit hergestellt.

Ich würde vorschlagen, dass der Organismus Spirochaeta interrogans genannt wird, wobei der spezifische Name durch die Form nahegelegt wird, die etwas einem Fragezeichen ähnelt und die der Organismus in meinen Präparaten häufig annahm.

Stimson AM. Note on an organism found in yellow-fever tissue. Public Health Reports. 1907; 22(18): 541.

1913 – Inada und Ido zeigten zum ersten Mal, dass die Inokulation eines Meerschweinchens mit dem Blut eines Patienten, von dem bekannt war, dass er mit der Weilschen Krankheit infiziert war, beim Meerschweinchen Symptome hervorrief, die an die Weilsche Krankheit erinnerten.

1914 – Inada und Ido wiesen Spirochäten im Lebergewebe eines Meerschweinchens nach, dem das Blut eines an der Weilschen Krankheit erkrankten Patienten injiziert worden war.

1915 – Aus diesem Befund und dem Nachweis von Spirochäten im Blut von Patienten mit Morbus Weil konnten Inada und Ido schließen, dass Spirochäten der Erreger des Morbus Weil sind. Der Erreger wurde ursprünglich „spirochaeta icterohaemorrhagiae japonica“ genannt, obwohl das „japonica“ später fallen gelassen wurde, nachdem die Weil-Krankheit bei Patienten in Europa gefunden wurde.

Wir kamen im Januar 1915 zu dem Schluss, dass diese Spirocheta die pathogene Ursache der Weilschen Krankheit ist, und wir nannten sie Spirocheta icterohaemorrhagiae

Inada R et al. J Exp Med. 1916

1915 – Zwei deutsche Gruppen veröffentlichten unabhängig voneinander die Entdeckung von Leptospira als Erreger. Diese Arbeiten wurden nach den Entdeckungen von Inada und Ido veröffentlicht.

Hübener und Reiter: (veröffentlicht 1915)

Unsere Untersuchungen gehen über die acht Patienten hinaus, über die wir berichtet haben und bei denen unsere Übertragungsversuche positive Ergebnisse erbrachten. Die Weil-Krankheit ist eine akute, nicht ansteckende Infektionskrankheit, deren Erreger zur Gruppe der Spirochaeten gehört, die durch den Stich von Insekten auf den Menschen übertragen werden können. In den Blutkreislauf eingeschleust, befällt die Spirochäte gleichzeitig innere Organe und Gewebe und produziert spezifische toxische Substanzen, die eine systemische Erkrankung mit typischem Fieber und mit Vorliebe für die Nieren und die Leber verursachen.

Assoziierte Personen

• Louis Landouzy (1845 – 1917)
• Adolf Weil (1848 – 1916)
• Albert Mathieu (1855 – 1917)
• Louis Théophile Joseph Landouzy (1845 – 1917)
• Hans Reiter (1881 – 1969)
• Ryukichi Inada (1874-1950)

Alternative Namen

• Infektiöse Gelbsucht; Infektiöser Ikterus
• Mathieu-Krankheit, Mathieu-Krankheit (Frankreich)

Die Infektion mit Leptospirose wird auch als:

• Pseudo-Dengue von Java; Sieben-Tage-Fieber, Herbstfieber, Akiyama-Krankheit; Sumpf/Sumpf-Fieber; 7-Tage-Fieber; schwarze Gelbsucht; Erntefieber; Canefield-Fieber; Rattenfängergelbsucht; Fort Bragg-Fieber; Prätibialfieber

Historische Referenzen

• Landouzy L. Typhus hépatique. Gazette des hôpitaux civils et militaires, 1883; 56: 913-914
• Mathieu A. Typhus hépatique benin; rechute, guérison. Revue de médecine. 1886; 6: 633-639.
• Weil A. Ueber eine eigenhändige, mit Milztumor, Icterus un Nephritis einhergehende, akute Infektionskrankheit. Deutsches Archiv für klinische Medizin. 1886; 39: 209-232
• Stimson AM. Note on an organism found in yellow-fever tissue. Public Health Reports. 1907; 22(18): 541.
• Uhlenhuth P, Fromme W. Experimentelle Untersuchungen über die sogenannte Weilsche Krankheit (ansteckende Gelbsucht). Medizinische Klinik 1915; 11(44): 1202-1203
• Inada R, Ito Y. A report of the discovery of the causal organism (a new species of spirocheta) of Weil’s disease. Tokyo Ijishinshi. 1915: 351-360.
• Hübener, Reiter H. Beiträge zur Aetiologie der Weilschen Krankheit. I. Deutsche Medizinische Wochenschrift. 1915; 41(43): 1275-1277
• Hübener, Reiter H. Beiträge zur Aetiologie der Weilschen Krankheit. II. Deutsche Medizinische Wochenschrift. 1916; 42(1): 1-2
• Hübener, Reiter H. Zur Aetiologie der Weilschen Krankheit. III. Deutsche Medizinische Wochenschrift. 1916; 42(5): 131-133
• Reiter H. Beiträge zur Aetiologie der Weilschen Krankheit. IV. Deutsche Medizinische Wochenschrift. 1916; 42(42): 1282-1284
• Inada R, Ido Y, Hoke R, Kaneko R, Ito H. The etiology, mode of infection and specific therapy of Weil’s disease. The Journal of Experimental Medicine. 1916; 23(3): 377–402

Review references

• Alston JM, Brown HC. The Epidemiology of Weil’s Disease: (Section of Epidemiology and State Medicine). Proc R Soc Med. 1937; 30(6): 741-756.
• Edwards GA, Domm BM. Human leptospirosis. Medicine (Baltimore). 1960; 39: 117-156.
• Lawrence S. Leptospirosis. West J Med. 1980; 132(5): 440-450.
• Kobayashi Y. Die Entdeckung des Erregers der Weil-Krankheit: ein historischer Überblick. J Infect Chemother. 2001; 7(1): 10-15
• Forbes AE, Zochowski WJ, Dubrey SW, Sivaprakasam V. Leptospirosis and Weil’s disease in the UK. QJM 2012; 105(12): 1151-1162
• Nickson C. Leptospirosis. LITFL CCC