Die Behandlung umfasst häufig:
- Tumorentfernung
- Medikation
Wenn möglich, werden die Tumore chirurgisch entfernt. Vor und nach der Tumorentfernung können Medikamente eingesetzt werden, um das durch die Überaktivität der Drüsen verursachte Hormonungleichgewicht zu korrigieren.
Thyreoidektomie
Da für Menschen mit MEN2 ein hohes Risiko besteht, an MTC zu erkranken, und MTC eine aggressive Form von Schilddrüsenkrebs ist, wird für Menschen mit MEN2 in der Regel eine vorbeugende Entfernung der Schilddrüse (Thyreoidektomie) empfohlen.
Der beste Zeitpunkt für diese Operation hängt vom Typ des MEN2 ab, d. h. davon, welche RET-Veränderung (Codon) beteiligt ist, vom frühesten Alter, in dem Schilddrüsenkrebs in einer betroffenen Familie auftritt, und vom Interesse der Familie an einer Überwachung gegenüber einer früheren Operation.
Ein Ultraschall der Schilddrüse und eine Blutuntersuchung auf zwei mit MTC assoziierte Proteine, genannt Calcitonin (Ct) und carcinoembryonales Antigen (CEA), ermöglichen es Ihrem Arzt, den Zeitpunkt und das Ausmaß der Operation zu bestimmen.
Das Ziel ist es, das MTC zu entfernen, bevor es sich auf Lymphknoten im Hals oder darüber hinaus (Lunge, Leber oder Knochen) ausbreitet. Eine Ultraschalluntersuchung der Schilddrüse und der Eiweißwerte sowie eine Feinnadelaspiration der Schilddrüse und/oder der Lymphknoten gewährleisten eine genaue Operationsplanung und erhöhen die Chancen auf eine vollständige Entfernung des Tumors.
Wenn MTC einmal gestreut (metastasiert) hat, ist es leider nicht mehr heilbar. Allerdings wächst der Tumor relativ langsam, und es gibt eine zunehmende Anzahl von Medikamenten (systemische Therapie), die eingesetzt werden können, um das Fortschreiten zu verlangsamen.
Bei Kindern mit MEN2A entscheiden sich einige Familien dafür, die Schilddrüse zu entfernen, bevor sich ein Knoten entwickelt; andere Familien entscheiden sich dafür, zu warten, bis die Bluttests und der Schilddrüsen-Ultraschall zeigen, dass sich ein kleiner Tumor entwickelt hat. Diese zweite Option ist sicher, erfordert aber, dass sich der Patient und seine Familie jährlichen Bluttests und Schilddrüsen-Ultraschalluntersuchungen unterziehen, um sicherzustellen, dass der Tumor früh genug in seinem Verlauf erkannt wird, um noch eine Remission zu erreichen. Bei einigen Patienten kann diese Operation erst im Teenageralter, im jungen Erwachsenenalter oder sogar im Erwachsenenalter notwendig sein.
Nach der chirurgischen Entfernung der Schilddrüse muss Ihr Kind für den Rest seines Lebens einen Schilddrüsenhormonersatz (eine Pille einmal täglich) einnehmen. Erfahren Sie mehr über Schilddrüsenoperationen bei Kindern.
Hyperparathyreoidismus
Hyperparathyreoidismus wird mit der operativen Entfernung der betroffenen Nebenschilddrüse behandelt. Die Nebenschilddrüsen sind kleine, erbsengroße Drüsen, die sich hinter der Schilddrüse befinden.
Zusätzlich zu den Anzeichen und Symptomen von erhöhtem Kalzium (siehe oben) haben Patienten mit Hyperparathyreoidismus erhöhtes Kalzium im Blut und Urin mit einem normalen oder erhöhten Parathormonspiegel.
Mit Hilfe einer Ultraschalluntersuchung des Halses kann festgestellt werden, welche der vier Nebenschilddrüsen vergrößert ist.
Wenn eine Vergrößerung der Nebenschilddrüse festgestellt wird, kann mit Hilfe einer minimal-invasiven Operation – zusammen mit intraoperativen Messungen des Nebenschilddrüsenhormons – festgestellt und bestätigt werden, dass die betroffene Nebenschilddrüse vollständig entfernt wurde. Eine Vitamin-D- und Kalzium-Supplementierung kann für eine gewisse Zeit vor und/oder nach diesem Eingriff erforderlich sein.
Phäochromozytom
Die Nebennierentumore, die sich aus den Zellen entwickeln, die Adrenalin – unser „Kampf oder Flucht“-Hormon – produzieren, werden Phäochromozytome genannt. Diese Tumore werden anhand von Anzeichen und Symptomen sowie erhöhten Spiegeln epinephrinverwandter Hormone im Blut oder Urin (Metanephrine) erkannt.
Menschen haben zwei Nebennieren, eine über jeder Niere, und Patienten mit MEN2 können Tumore in einer oder beiden Drüsen entwickeln. Nebennierentumore entwickeln sich oft im Abstand von Jahren, daher wird ein kontinuierliches Screening empfohlen – auch nach der operativen Entfernung einer Nebenniere. Jährliche Urin- oder Blutuntersuchungen ermöglichen es den Ärzten, Nebennierentumore früher zu diagnostizieren – oft, wenn sie kleiner sind – und können mit einer Teilentfernung der Nebenniere behandelt werden, anstatt die gesamte Drüse zu entfernen.
Wenn die Metanephrinwerte Ihres Kindes vor der Operation sehr hoch sind, können Medikamente zur Kontrolle des Blutdrucks vor, während und nach der Operation erforderlich sein. MEN2-assoziierte Phäochromozytome streuen (metastasieren) selten. Eine frühzeitige Erkennung kann jedoch die Notwendigkeit einer lebenslangen Nebennieren-Hormonersatztherapie verringern.
Chirurgische Risiken
Kinder und Erwachsene mit MEN2 müssen vor jeder Operation auf ein mögliches Phäochromozytom untersucht werden, da Patienten mit nicht diagnostizierten Nebennierentumoren nach einer Behandlung mit Vollnarkose eine maligne Hypertonie (eine starke Erhöhung des Blutdrucks) entwickeln können. Das Phäochromozytom-Screening wird durch einen Blut- oder Urintest durchgeführt, um festzustellen, ob die mit Adrenalin verwandten Hormone (Metanephrine) erhöht sind.
Wenn die Metanephrinwerte vor der Operation sehr hoch sind, können Medikamente zur Kontrolle des Blutdrucks vor, während und nach der Operation erforderlich sein.