Die von-Willebrand-Krankheit ist durch eine quantitative (Typ 1) oder qualitative (Typ 2) Abnahme des von-Willebrand-Faktors (vWF) gekennzeichnet, eines multimeren Glykoproteins, das an der primären Hämostase beteiligt ist. Das Propeptid des von Willebrand, auch vWF-Antigen II (vWF:AgII) genannt, wird von Thrombozyten und Endothelzellen freigesetzt und zirkuliert im Plasma als Glykoprotein von 100 kD. In der vorliegenden Studie versuchten wir herauszufinden, ob der vWF:AgII-Spiegel Aufschluss über die Synthese von vWF geben kann, speziell bei Patienten mit von-Willebrand-Krankheit (vWD). Um diesen Punkt zu klären, entwickelten wir einen ELISA und quantifizierten den vWF:AgII bei normalen Personen und bei verschiedenen vWD-Patienten. Es wurde festgestellt, dass die molare Konzentration des Propeptids 5 nM beträgt, verglichen mit 31 nM für reifen vWF. Bei normalen Personen war der Spiegel von vWF:AgII bei Frauen der Blutgruppen O und A signifikant erniedrigt. Bei Patienten mit Typ 2 vWD scheint der Spiegel von vWF:AgII im Plasma normal zu sein, während der Spiegel von Thrombozyten-vWF normal ist. Bei Typ 2 B vWD, die durch eine erhöhte Affinität von reifem vWF für Thrombozytenglykoprotein Ib gekennzeichnet ist, war das vWF:AgII im Gegensatz zum vWF-Antigen (vWF:Ag) nicht erniedrigt. Bei Patienten mit Typ 2A vWD war der Spiegel von vWF:AgII bei Patienten mit Abwesenheit von hochmolekularem vWF in Thrombozyten und Plasma erniedrigt, aber normal bei Patienten mit erhöhter Sensitivität für Proteolyse. Schließlich haben bei Typ 1 vWD einige der untersuchten Patienten eine parallele Abnahme von vWF:AgII und vWF:Ag, während bei anderen die vWF:Ag-Spiegel viel stärker betroffen waren als die entsprechenden vWF:AgII-Spiegel, wie bei einigen Patienten mit Typ 2 vWD beobachtet. Somit kann der vWF:AgII-Spiegel im Plasma, anders als bereits beschrieben, Typ 1 von Typ 2 vWD-Patienten nicht diskriminieren. Wir schlussfolgern, dass die vWF:AgII-Messung zusätzliche Informationen über die für die vWD verantwortlichen Mechanismen liefert und auch zur Klassifizierung von vWD-Patienten beitragen könnte.