Plantarfibrome sind eine häufige Erscheinung in der Plantaraponeurose, die in der Regel aus einer solitären Läsion oder mehreren Knötchen besteht. Die Erkrankung entspringt in der Regel dem medialen und zentralen Faszienband der Aponeurose und ist typischerweise nicht krebsartig. Plantarfibrome sind im Allgemeinen langsam wachsende Läsionen, die typischerweise asymptomatisch sind. Die meisten Knötchen verursachen Schmerzen aufgrund der unregelmäßigen Kontur des Fußes beim Gehen und Stehen.
Die Ursache von Plantarfibromen kann typischerweise nicht bestimmt werden, aber ein Trauma der Aponeurose und, in einigen Fällen, Patienten, die Phenytoin (Dilantin) einnehmen, können Läsionen entwickeln. Menschen mit systemischen Erkrankungen wie Epilepsie, Alkoholismus, Leberzirrhose, Hypothyreose und Diabetes mellitus können eine erhöhte Inzidenz von Plantarfibromen aufweisen.
Fibromatosen treten in verschiedenen Lebensabschnitten auf. Plantarfibromatosen stellen eine heterogene Gruppe von lokal infiltrativen Pathologien dar. In der histologischen Betrachtung weisen Plantarfibromatosen reifes Kollagen und Fibroblasten ohne maligne zytologische Merkmale auf.
Plantarfibromatosen sind eine Gruppe von proliferativen Weichteilerkrankungen. Sie sind gekennzeichnet durch ein infiltratives Wachstumsmuster mit wiederholten lokalen Rezidiven und die Proliferation von gleichförmigen, aber gut differenzierten, spindelförmigen Zellen (hauptsächlich Myofibroblasten) und einer variablen Menge an Kollagen unter den proliferierenden Zellen. Diese Läsionen sind lokal aggressiv, haben aber typischerweise nicht die Fähigkeit zu metastasieren.
Ledderhose beschrieb die Plantarfibromatose erstmals als eine nicht maligne Verdickung des tiefen Bindegewebes oder der Plantarfaszie. Es handelt sich um einen kleinen, nicht schmerzhaften Tumor, der allgemein als Morbus Ledderhose bezeichnet wird. Im weiteren Verlauf der Erkrankung kann es zu einer Verdickung des Bindegewebes und zu Kontrakturen der Zehen kommen, was wiederum Schmerzen verursachen kann. Männer erkranken typischerweise in einem früheren Alter als Frauen. Ähnlich wie bei der Dupuytren’schen Kontraktur ist die Häufigkeit der plantaren Fibromatose bei Männern und Frauen ungefähr gleich, wobei die Krankheit bei Männern in den 70er Jahren stärker fortschreitet.
Für die plantare Fibromatose gibt es, ebenso wie für die Dupuytren’sche Kontraktur, keine eindeutigen pathophysiologischen Faktoren. Forscher haben jedoch über das Auftreten der Krankheit bei Patienten mit wiederholten Traumata, langfristigem Alkoholkonsum, chronischen Lebererkrankungen, Diabetes und Epilepsie berichtet. Der eindeutigste Faktor bei der Erkrankung liegt in der Vererbung.
Wesentliche Erkenntnisse zur Unterscheidung von Plantarfibromen
Die oberflächliche Plantarfibromatose kommt in der jüngeren Bevölkerung häufiger vor als in der älteren Bevölkerung. Obwohl sie als ein Tumor klassifiziert wird, der fibroblastische Proliferation und Überwucherung zeigt, ist Myofibroblastenproliferation bei einigen Formen üblich.
Zerebriforme mesodermale Hamartome sind eine Form der Plantarfibromatose, die eine Art mesodermalen Naevus darstellen, wenn man sie an der Fußsohle sieht. Sie ist mit der Peyronie-Krankheit assoziiert, die durch eine Plaque oder einen harten Klumpen gekennzeichnet ist, der sich am Penis bildet. Die Ursache ist unbekannt. Die Plaque entwickelt sich an der Ober- oder Unterseite des Penis in Schichten, die Schwellkörpergewebe enthalten. Sie beginnt als lokalisierte Entzündung und kann sich zu einer verhärteten Narbe entwickeln.
Desmoid-Tumoren lassen sich von der Plantarfibromatose durch die unterschiedliche anatomische Lage, das Ansprechen auf die Behandlung und die aggressiveren pathologischen Merkmale unterscheiden. Desmoid-Tumoren sind in und um die großen Muskeln des Rumpfes und der Extremitäten zu finden. Am Fuß stellt der Desmoidtumor einen Tumor tief im Plantargewölbe dar und ist nicht oberflächlich, wie man es bei der Plantarfibromatose sehen würde. Desmoid-Tumoren sind auch mit einer seltenen Erkrankung namens Gardner-Syndrom assoziiert.
Nach Montgomery, et al. sind Desmoid-Tumoren und Plantarfibromatose in ihren histomorphologischen Gründen gemeinsam, unterscheiden sich aber in der Produktion, der Massengröße und der Aktivität. Diese Autoren fanden heraus, dass der APC/b-Catenin-Signalweg eine Rolle bei den unterschiedlichen Wachstumscharakteristika der oberflächlichen gegenüber der tiefen Fibromatose spielen kann und dass diese beiden Fibromatose-Kategorien tatsächlich und genetisch unterschiedlich sind.
Das jugendliche aponeurotische Fibrom ist ein seltener Tumor, der bei Patienten auftritt, die 20 Jahre alt oder jünger sind. Das Fibrom bildet eine harte, diskrete Masse an der Fußsohle, die einer chirurgischen Exzision mit Funktionserhalt zugänglich ist.
Bei der aggressiven infantilen Fibromatose handelt es sich um eine seltene einzelne oder multiple knotige Masse, die ein schnelles Wachstum aufweist und innerhalb des ersten Lebensjahrs auftritt. Histologisch ähnelt sie dem Fibrosarkom. Bei lokaler Aggression wird eine chirurgische Exzision empfohlen, aber einige können sich unter Beobachtung zurückbilden.
Weitere wichtige Punkte, die bei der klinischen Untersuchung zu beachten sind
Plantarfibromatose ist ein häufiger Weichteiltumor des Fußes. Wenn die Krankheit in der älteren Bevölkerung fortschreitet, entwickelt sich bei etwa 25 Prozent der Patienten eine Plantar-Kontraktur. Die Inzidenzen der oberflächlichen plantaren Fibromatose und der zerebriformen mesodermalen Hamartome sind unbekannt. Die klinische Darstellung einer Plantarfibromatose ist selten.
Typischerweise sind die verschiedenen Formen der Plantarfibromatose asymptomatisch. Sie präsentieren sich als eine massive solitäre Läsion oder multiple Knoten innerhalb der medialen und oder zentralen Bänder der Plantaraponeurose. Symptomatische Patienten haben Schwierigkeiten beim Tragen von Schuhen und bei der Fähigkeit zu stehen oder zu gehen, weil die Kontur des Fußgewölbes unregelmäßig ist.
Die Plantarfibromatose ist typischerweise bilateral. Lokale Infiltrate rezidivieren oft bei nur lokaler Resektion. Die Durchführung einer kompletten plantaren Fasziotomie reduziert jedoch das Rezidiv. Oberflächliche plantare Fibromatosen können allmählich wachsen und rezidivieren, wenn man sie herausschneidet. Sowohl die aggressive infantile Fibromatose als auch das Fibrosarkom haben einen infiltrativen Verlauf, aber nur die aggressive infantile Fibromatose metastasiert nicht.
In Bezug auf die plantare Fibromatose würde man dies in der Bevölkerung mittleren bis höheren Alters sehen. Das juvenile aponeurotische Fibrom tritt eher bei jüngeren Männern als bei jungen Frauen auf. Aggressive infantile Fibromatose und zerebriforme mesodermische Hamartome sind die einzigen Ausnahmen, die nur innerhalb des ersten Lebensjahres auftreten.
Differenzierende Läsionen aus histologischer Sicht
Bei der plantaren Fibromatose wächst die Proliferation der Tumorzellen sowohl oberflächlich als auch tief aus der Aponeurose. Sie verdrängt das Fettgewebe. Die darüber liegenden epidermalen und dermalen Schichten werden jedoch nicht angegriffen.
Die zellulären Grenzen der oberflächlichen Plantarfibromatose sind meist nicht gut definiert. Bereiche der Erkrankung können einem Fibrosarkom ähneln, bei dem die zellulären Strukturen eng gepackt sind und eine dichte fibrozytäre Komponente aufweisen. Einige Bereiche können narbenartig und azellulär sein. Die oberflächliche plantare Fibromatose ist häufig im posteromedialen und plantaren Bereich der Ferse lokalisiert. Die Knötchen sind in der Regel asymptomatisch mit runden bis abgeflachten Läsionen mit faseriger Konsistenz.
Beim juvenilen aponeurotischen Fibrom sind die zellulären Strukturen haferförmig. Bei den aggressiven Formen kommt es zu einer Zunahme der mitotischen Aktivität und sie sind stärker zellulär. Die knotigen Läsionen sind hart, wachsen langsam und haften an den tiefen Strukturen des Fußes.
Die aggressive infantile Fibromatose erscheint innerhalb des ersten Lebensjahres. Die Läsion ist ein schnell wachsender Tumor, der rasch das subkutane Fett, die Aponeurose und den Muskel infiltriert. Der Verlauf ist ähnlich wie beim Fibrosarkom, aber Metastasen treten nicht auf.
Ein Leitfaden zur Stadieneinteilung von Weichteiltumoren
Klassifikationsschemata basieren auf der radiologischen, histologischen und klinischen Präsentation. Enneking klassifizierte gutartige Weichteiltumoren in drei Stadien: latentes, aktives und lokal aggressives Wachstum. Im Stadium I, dem latenten Stadium, sind die Tumoren meist statisch oder inaktiv und asymptomatisch. Im Stadium II, dem aktiven Stadium, sind die Läsionen aktiv wachsend und verursachen klinische Symptome. Im Stadium III, dem lokal aggressiven Wachstumsstadium, sind die Läsionen lokal aggressiv, histologisch unreif und zeigen ein progressives Wachstum, das nicht auf normale Grenzen beschränkt ist.
Malignität ist bei den verschiedenen Formen der Plantarfibromatose selten. Das Staging von bösartigen Tumoren dient als Grundlage für die Bestimmung der Prognose und der Behandlungsprotokolle. Weichteilsarkome basieren auf einer Reihe von Variablen. Zu diesen Variablen gehören: der histologische Grad, die Tumorgröße, die Tumortiefe, der Kompartmentstatus und das Vorhandensein oder Fehlen einer Metastasierung.
Enneking stufte diese verschiedenen Komponenten für chirurgische Eingriffe ein. Die Klassifizierung identifizierte die Sarkome entweder als niedriggradige (Stadium I) oder hochgradige (Stadium II) Sarkome. Die Klassifizierung berücksichtigt auch das histologische Erscheinungsbild und die diagnostische Bildgebung sowie die Frage, ob das Sarkom intra- oder extrakompartimentell ist. Das dritte Stadium des chirurgischen Stadieneinteilungssystems nach Enneking für bösartige Weichteilsarkome ist, ob der Tumor keine Fernmetastasen oder irgendwelche regionalen oder entfernten Metastasen aufweist.
Was Sie über die diagnostische Bildgebung dieser Läsionen wissen sollten
Die diagnostische Bildgebung spielt eine wichtige Rolle bei der Diagnose der verschiedenen Formen der Plantarfibromatose. Im Allgemeinen sollte man eine Röntgenaufnahme machen, um die knöchernen Strukturen zu beurteilen. Offensichtlich wird das Röntgenbild keine Weichteilstruktur zeigen, sondern eine lokale invasive Knochenzerstörung (obwohl dies selten ist). Ultraschall ist als diagnostisches Verfahren für Weichteiltumore zunehmend populär geworden.
Der Ultraschall zeigt die lokale Läsion als hypoechoische Masse, zeigt aber nicht das wahre Ausmaß der Läsion.
Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist nützlich, um eine planare Fibromatose zu erkennen. Sie zeigt die Signalintensität der Heterogenität und der infiltrativen Ränder. Sie zeigt auch den Grad der Tiefeninvasion der plantaren Fibromatose. Die Magnetresonanztomographie zeigt, dass die plantare Fibromatoseläsion nicht gut eingekapselt ist, sondern gut umschrieben ist. Die Läsion ist in der MRT sowohl in T1- als auch in T2-gewichteten Bildern typischerweise von geringem Signal. Dies ist auf ihren hohen Kollagengehalt zurückzuführen. Die Magnetresonanztomographie mit kurzer TI-Inversionserholung (MRI STIR) ist hilfreich bei der Unterscheidung aggressiverer Läsionen.
Einschlägige Hinweise zu Behandlungsoptionen
Typischerweise ist die Plantarfibromatose asymptomatisch und die Behandlung von Patienten mit früher Erkrankung erfordert eine Beobachtung. Patienten mit einer Läsion im Frühstadium sollten eine konservative Behandlung erhalten, die folgende Maßnahmen umfasst: Polsterung, orthopädische Versorgung, nicht-steroidale Antirheumatika (NSAIDs) und Physiotherapie. Intralesionale Injektionstherapien mit Kortikosteroiden haben in den Anfangsstadien der Erkrankung einen gewissen Nutzen, aber wenn sich die Erkrankung beschleunigt, ist ihre Erfolgsrate zweifelhaft.
Eine chirurgische Intervention sollte bei den verschiedenen Formen der Plantarfibromatose von Fall zu Fall beurteilt werden. Bei einer symptomatischen Plantarfibromatose, die durch konservative Maßnahmen nicht gebessert werden kann, sollte man eine radikale Exzision der Plantarfaszie vornehmen. Entnehmen Sie mindestens 1,5 cm des normalen Fasziengewebes. Eine große Freilegung ist notwendig, um die gesamte Läsion freizulegen. Eine Z- oder S-förmige chirurgische Inzision kann eine vollständige Freilegung der gesamten Plantarfaszie für eine radikale Plantarfasziotomie ermöglichen. Achten Sie bei der Exzision der Läsion darauf, dass Sie das Gewebe tief im medialen Faszienband nicht zerstören. Da Läsionen in der Regel auf das mediale Faszienband beschränkt sind, achten Sie darauf, den Nervus plantaris medialis und den Musculus flexor hallucis brevis nicht zu unterbrechen. Diese Strukturen verlaufen direkt tief in der Plantaraponeurose.
Die Plantarfibromatose hat eine hohe Rezidivrate. Diese Rate wird durch eine radikale Exzision der Plantarfaszie gesenkt. Seien Sie sich jedoch bewusst, dass die Rezidivrate hoch und in der Regel schnell ist. Wenn der Tumor rezidiviert, ist die Rate der Bösartigkeit recht gering.
Desmoide Tumoren erfordern eine radikale Exzision der Läsion. Oft ist eine begleitende Behandlung erforderlich. Dazu können Strahlenbehandlung, Östrogenblockade und Chemotherapie gehören. Die Resektion dieser Art von Plantarfibromatose hat eine mittlere Rezidivrate von 20 Prozent. Obwohl die Zusatztherapie die Rezidivrate reduziert, kann bei mehreren Rezidiven eine Amputation erforderlich sein. Verwenden Sie bei Beginn des Verschlusses eine Drainage, um das Risiko der Hämatombildung und Lappennekrose zu verringern. Legen Sie den Patienten für mindestens 21 Tage in einen nicht belastenden Jones-Kompressionsverband. Nach der chirurgischen Korrektur sollten akkommodierende Orthesen verwendet werden.
Bei den anderen Formen der Plantarfibromatose, insbesondere den infantilen Formen, ist die chirurgische Korrektur aufgrund der spontanen Rückbildung der Läsion begrenzt. Die Entnahme einer Biopsie der Läsion kann diese Rückbildung bewirken.
Die Prognose der Plantarfibromatose ist bei vollständiger radikaler Exzision der Plantaraponeurose zunehmend günstiger. Eine Operation sollte nur dann in Erwägung gezogen werden, wenn palliative Maßnahmen versagt haben und der Tumor aus dem Frühstadium fortgeschritten ist.
1. Allen PW. The fibromatoses: Eine klinisch-pathologische Klassifikation anhand von 140 Fällen. Am J Surg Path 1977; 1: 305-21.
2. Allen RA, Woolner LB, Ghormley RK. Weichteiltumoren der Fußsohle; mit besonderer Berücksichtigung der plantaren Fibromatose. J Bone Joint Surg Am 1955 Jan; 37-A(1): 14-26.
3. Alman BA, Naber SP, Terek RM, et al. Platelet-derived growth factor in fibrous musculoskeletal disorders: a study of pathologic tissue sections and in vitro primary cell cultures. J Orthop Res 1995 Jan; 13(1): 67-77.
4. Aluisio FV, Mair SD, Hall RL. Plantar Fibromatosis: Behandlung von primären und rezidivierenden Läsionen und Faktoren, die mit einem Rezidiv assoziiert sind. Foot Ankle Int 17:672, 1996.
5. American Joint Committee on Cancer (AJCC). Cancer Staging Manual, 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 149, 1997.
6. Ballo M, Zajars G, Pollack A, et al. Desmoid tumor: prognostic factors and outcome after surgery, radiation therapy, or combined surgery and radiation therapy. J Clin Oncol 17:158, 1999.
7. Curtin JW. Fibromatose der Plantarfaszie: chirurgische Technik und Gestaltung des Hautschnittes. J Bone Joint Surg 47A:1605, 1965.
8. DeBrule MB, Mott RC, Funk C, et al. Osseous metaplasia in plantar fibromatosis: a case report. J Foot Ankle Surg 2004 Nov-Dec; 43(6): 430-2.
9. Durr HR, Krodel A, Trouillier H, et al. Fibromatose der Plantarfaszie: Diagnose und Indikationen zur chirurgischen Behandlung. Foot Ankle Int 1999 Jan; 20(1): 13-7.
10. Enzinger FM, Weiss SW. Fibröse Proliferationen des Säuglings- und Kindesalters. In: Soft Tissue Tumors. St. Louis: Mosby; 1983.
11. Evans HL. Multinucleate giant cells in plantar fibromatosis. Am J Surg Pathol 2002; 26(2): 244-8.
12. Fetsch JF, Laskin WB, Miettinen M. Palmar-plantar fibromatosis in children and preadolescents: a clinicopathologic study of 56 cases with newly recognized demographics and extended follow-up information. Am J Surg Pathol 2005 Aug; 29(8): 1095-105.
13. Godette GA, O’Sullivan M, Menelaus MB. Plantarfibromatose der Ferse bei Kindern: ein Bericht über 14 Fälle. J Pediatr Orthop 1997 Jan-Feb; 17(1): 16-7.
14. Goss LR, Walter JH. Soft Tissue Tumors. In Podiatric Orthopedics and Medicine Review Text. Ed. Edwards, Goss und Walter, Data Trace 2nd ed, Brooklandville 2005.
15. Mascaro JM, Torres V. Juvenile fibromatosis. Proceedings XV World Congress of Dermatology in Mexico 1976; 63-6.
16. Montgomery E, Lee JH, Abraham SC, Wu TT. Oberflächliche Fibromatosen sind genetisch von tiefen Fibromatosen verschieden. Mod Pathol 2001 Jul; 14(7): 695-701.
17. Morrison WB, Schweitzer ME, Wapner KL, Lackman RD. Plantarfibromatose: ein gutartiges aggressives Neoplasma mit einem charakteristischen Erscheinungsbild auf MR-Bildern. Radiology 1994 Dec; 193(3): 841-5.
18. Pickren JW, Smith AG, Stevenson TW. Fibromatosis of the plantar fascia. Cancer 1951; 4: 846.
19. Sammarco GJ, Mangone PG. Klassifikation und Behandlung der plantaren Fibromatose. Foot Ankle Int 2000; 21 (7): 563-9.
20. Shapiro L. Infantile digitale Fibromatose und aponeurotisches Fibrom. Fallberichte von zwei seltenen Pseudosarkomen und Übersicht über die Literatur. Arch Dermatol 1969 Jan; 99(1): 37-42.
21. Wapner KL, Ververeli PA, Moore JH, et al. Plantarfibromatosis: a review of primary and recurrent surgical treatment. Foot Ankle Int 1995 Sep; 16(9): 548-51.
22. Wiedemann HR, Burgio GR, Aldenhoff P, et al. Das Proteus-Syndrom. Partieller Gigantismus der Hände und/oder Füße, Naevi, Hemihypertrophie, subkutane Tumore, Makrozephalie oder andere Schädelanomalien und möglicherweise beschleunigtes Wachstum und viszerale Affektionen. Eur J Pediatr 1983 Mar; 140(1): 5-12.