American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

Al editor:

El artículo del Dr. Travis y sus colegas, basado en un proyecto de la Sociedad Torácica Americana (1), pone de manifiesto las dificultades que encuentra un médico que trata a un paciente con la lesión histológica de la neumonía intersticial inespecífica (NSIP). De los 305 casos revisados por el taller multidisciplinar, cada uno de los cuales fue considerado presumiblemente como un caso ejemplar de PNSI idiopática por el clínico que la presentó, menos del 6% cumplía una clasificación de consenso de PNSI idiopática definida. Además, de los 67 pacientes con PNSI definida o probable, un número significativo presentaba síntomas o marcadores séricos que sugerían una enfermedad indiferenciada del tejido conectivo (ETT) (2). Dos de los pacientes desarrollaron posteriormente una ECT manifiesta. Una gran proporción de pacientes que inicialmente se consideraron con PNSI idiopática fueron reclasificados posteriormente como neumonitis por hipersensibilidad (HP), fibrosis pulmonar idiopática (FPI) o neumonía organizativa (OP).

Existe un considerable solapamiento entre las entidades histológicas que entran en el espectro de las neumonías intersticiales idiopáticas (3). En pacientes individuales con una sola enfermedad (por ejemplo, FPI), la PNSI puede coexistir con la neumonía intersticial habitual (NIA), la OP o el daño alveolar difuso. Además, la misma enfermedad (por ejemplo, CTD, HP) puede dar lugar a UIP o NSIP en diferentes pacientes.

Las dificultades inherentes al intento de identificar un fenotipo clínico, histológico y radiológico discreto para la NSIP surgen porque la NSIP representa la lesión histológica común de una serie de enfermedades (3). Entre ellas se encuentran la CTD, la HP, la FPI, la enfermedad pulmonar inducida por fármacos, la enfermedad pulmonar intersticial familiar y la OP fibrosante. Parece probable que los restantes casos de PNSI aparentemente idiopática representen simplemente manifestaciones ocultas de estas otras enfermedades. Así lo confirman los estudios de microarrays. Selman y sus colegas encontraron casos de PNSI con perfiles de transcripción indistinguibles de la HP o la FPI (4). Yang y sus colegas no pudieron detectar ninguna diferencia clara en el perfil de transcripción entre la PNSI idiopática y la FPI (5). Queda por ver si la clasificación de los pacientes según el perfil génico predice el pronóstico o la respuesta al tratamiento.

Los intentos de clasificar y comprender mejor la PNSI se ven obstaculizados por la falta de un patrón de oro diagnóstico claro. El diagnóstico de consenso es el mejor estándar de diagnóstico actual, pero conlleva claras limitaciones (6). Las tecnologías emergentes, como los microarrays de transcripción, la metabolómica y la proteómica de alto rendimiento, deberían producir biomarcadores candidatos y nuevos conocimientos sobre la enfermedad. Teniendo en cuenta esto, la búsqueda de un verdadero patrón de oro diagnóstico para la enfermedad pulmonar fibrosa debe ser una prioridad para la comunidad de investigación de la fibrosis, ya que encontrar uno promete la oportunidad de clasificar, diagnosticar y tratar mejor este grupo de enfermedades debilitantes.