La enfermedad de von Willebrand se caracteriza por una disminución cuantitativa (tipo 1) o cualitativa (tipo 2) del factor de von Willebrand (vWF), una glicoproteína multimérica que participa en la hemostasia primaria. El propéptido de von Willebrand, también llamado vWF antígeno II (vWF:AgII), se libera de las plaquetas y las células endoteliales y circula en el plasma como una glicoproteína de 100 kD. En el presente estudio, intentamos determinar si el nivel de vWF:AgII puede proporcionar información sobre la síntesis de vWF, especialmente en pacientes con la enfermedad de von Willebrand (vWD). Para dilucidar este punto, desarrollamos un ELISA y cuantificamos el vWF:AgII en individuos normales y en varios pacientes con vWD. Se descubrió que la concentración molar del propéptido era de 5 nM en comparación con 31 nM para el FvW maduro. En los individuos normales, el nivel de vWF:AgII estaba significativamente disminuido en las mujeres de los grupos sanguíneos O y A. En los pacientes con DVP de tipo 2, el nivel de FvW:AgII plasmático parece normal en los pacientes con un nivel normal de FvW plaquetario. En los pacientes con DVR de tipo 2 B, caracterizados por una mayor afinidad del FvW maduro por la glicoproteína Ib de las plaquetas, el vWF:AgII, en contraste con el antígeno del FvW (vWF:Ag), no estaba disminuido. En los pacientes con EV tipo 2A, el nivel de vWF:AgII estaba disminuido en los pacientes con ausencia de FvW de alto peso molecular en las plaquetas y el plasma, pero era normal en los pacientes con mayor sensibilidad a la proteólisis. Por último, en la EVP de tipo 1, algunos pacientes estudiados presentan una disminución paralela de vWF:AgII y vWF:Ag, mientras que en otros, los niveles de vWF:Ag estaban mucho más afectados que los correspondientes niveles de vWF:AgII, como se observó en algunos pacientes con EVP de tipo 2. Así pues, a diferencia de lo ya descrito, el nivel de vWF:AgII en plasma no puede discriminar a los pacientes con VWD de tipo 1 de los de tipo 2. Concluimos que la medición de vWF:AgII proporciona información adicional sobre los mecanismos responsables de la vWD y también podría contribuir a la clasificación de los pacientes con vWD.