¿Cuál es el pronóstico de la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar (FP), o cicatrización de los pulmones, consiste en más de 200 tipos de dolencias pulmonares que son difíciles de distinguir. Todas ellas forman parte de una familia más amplia de afecciones pulmonares, denominada enfermedad pulmonar intersticial (EPI), que implica la inflamación y/o cicatrización del tejido pulmonar. El tipo más común de fibrosis pulmonar es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), que es cuando se produce una cicatrización pulmonar sin causa conocida, una condición que afecta a uno de cada 200 adultos estadounidenses mayores de 70 años.

Todos los tipos de FP implican una cicatrización e inflamación progresivas. A medida que la cicatrización aumenta, también lo hace la dificultad para respirar, y puede llegar a producirse una insuficiencia pulmonar. La Fundación de Fibrosis Pulmonar (FFP) señala que no hay forma de prever cuánto tiempo vivirá una persona con FP o FPI. Se dice que la esperanza de vida media es de tres a cinco años después del diagnóstico, pero esas cifras ya están obsoletas.

La progresión de la enfermedad puede verse afectada, tanto positiva como negativamente, por una serie de factores diferentes. La Fundación de Fibrosis Pulmonar (PFF) y el Centro Médico de la Universidad de Rochester señalan varios factores que tienen una gran influencia en el pronóstico de un paciente con PF.

Factores que influyen en un pronóstico positivo

1. Detección temprana: La detección temprana juega un gran papel en el pronóstico del paciente. Cuanto antes se diagnostique la PF o la FPI, mayores serán las posibilidades de supervivencia. La gravedad de la enfermedad en el momento del diagnóstico está directamente relacionada con la esperanza de vida.
2. Tratamientos antiescaras: Aunque no existe una cura para la fibrosis pulmonar, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) ha aprobado dos fármacos antifibróticos, o tratamientos antiescaras, que han demostrado clínicamente que ralentizan la progresión de la FP.
3. Diferencias individuales: La función pulmonar puede disminuir más rápidamente en algunos pacientes que en otros. Mientras que muchos viven más allá de los tres o cinco años, otros experimentan una insuficiencia respiratoria antes de la marca de los tres años, y algunos se ponen muy enfermos en cuestión de meses.

Causas vinculadas a un pronóstico negativo

Una serie de factores clínicos se asocian a un peor pronóstico, o a una menor tasa de supervivencia, con la FPI:

1. Aunque la edad media (punto medio del intervalo de edad) de un diagnóstico de FPI es de 66 años, una mayor edad se relaciona con peores tasas de supervivencia. Un estudio demostró que los menores de 50 años tenían una mediana de supervivencia de 9,7 años; los que tenían entre 50 y 60 años, aproximadamente 5,2 años; y los que tenían entre 60 y 70 años, unos 2,3 años.
2. En general, los fumadores actuales y antiguos tienen una tasa de supervivencia peor que los no fumadores con FPI.
3. El aumento de la disnea, o disnea, ha demostrado ser un importante factor de predicción de la supervivencia tras tener en cuenta la gravedad de la enfermedad y otros factores de la misma. La disnea se mide mediante el cambio de las puntuaciones en dos medidas para la FPI, como el Consejo de Investigación Médica modificado (mMRC).
4. Los pacientes con FPI con un IMC (índice de masa corporal) más bajo tienen vidas más cortas que los que tienen un IMC más alto. El estudio anterior mostró una mediana de vida de 3,6 años para un IMC inferior a 25; 3,8 años para un IMC de 25 a 30; y 5,8 años para un IMC superior a 30. Este efecto protector de un IMC bajo puede ser señal de desnutrición o de un mayor gasto calórico.
5. Después de tener en cuenta la edad y el historial de tabaquismo, el estudio también mostró que los dedos en palillo de tambor están fuertemente vinculados a una menor esperanza de vida, aunque la Sociedad Torácica Americana (ATC) dice que se necesitan más estudios.
6. La disminución de la función pulmonar está vinculada a un peor pronóstico y se observa como una disminución de la capacidad vital forzada (CVF), la capacidad pulmonar total (CPT) y la capacidad de difusión de los pulmones para el monóxido de carbono (DLCO).
7. Una mayor fibrosis en una tomografía computarizada de alta resolución (HRCT) señala la progresión de la FPI, con un patrón UIP (neumonía intersticial habitual) generalmente vinculado a una peor esperanza de vida.
8. Las enfermedades concurrentes, como la hipertensión pulmonar y el reflujo gastroesofágico, pueden empeorar la FPI y reducir la tasa de supervivencia.

Las lecturas adicionales sobre el pronóstico de la fibrosis pulmonar’ se pueden encontrar en Pulmonary Fibrosis News y en la American Lung Association.