Parámetros derivados del ECG para la evaluación del riesgo
De forma similar a otras enfermedades con anomalías de la conducción intraventricular, como la CI y las miocardiopatías, se ha demostrado de forma consistente que la presencia de QRS con muescas o fragmentado,31,83 (véase la figura 3) indica un mayor riesgo arrítmico independientemente de otras variables clínicas y del ECG (HR 4.9, IC del 95 %: 1,6-15,4 en el estudio PRogrammed ELectrical stimUlation preDictive valuE (PERLUDE)).85 Sin embargo, en la actualidad la presencia de muescas/fraccionamiento se evalúa sólo visualmente utilizando criterios descriptivos arbitrarios (por ejemplo, el número de picos del QRS). La presencia de potenciales tardíos en el ECG de señal promediada (SAECG) es otro marcador de alteraciones de la conducción intraventricular que también indica un mayor riesgo arrítmico en el SBr30, independientemente del fraccionamiento del QRS. Sin embargo, el SAECG estándar de dominio temporal no puede detectar anomalías de conducción dentro del complejo QRS, tiene un valor incierto en pacientes con bloqueo de rama, y utiliza sólo un complejo de ECG de una sola derivación que se deriva de las derivaciones ortogonales XYZ y no contiene ninguna información regional.
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Entre los pacientes asintomáticos con SBr, aquellos con patrón de ECG de Brugada en las derivaciones infero-laterales además de las precordiales derechas,88 (aumento de la «carga espacial de Brugada») han demostrado recientemente que tienen un riesgo varias veces mayor de sufrir una fibrilación ventricular en comparación con aquellos con cambios de Brugada tipo 1 sólo en las derivaciones precordiales derechas.89 Por otro lado, el número de derivaciones precordiales derechas que muestran el patrón tipo 1 y el grado de elevación del punto J o del segmento ST no parecen correlacionarse con el riesgo arrítmico.35,36 Las posiciones «altas» (3º o 2º espacio i.c.) de las derivaciones V1 y V2 son diagnósticamente más sensibles que sus posiciones estándar en el 4º espacio i.c.90,91,92 pero pronósticamente su valor es el mismo93.
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La repolarización temprana infero-lateral (RE) (ver Figura 4) no sólo es más frecuente (hasta un 15 %94) en los pacientes con SBr,70,94,95 sino que también conlleva un riesgo hasta 4 veces mayor de sufrir una FV espontánea67,70 y un riesgo aún mayor si la RE tiene una morfología «maligna «96 , es decir, si se asocia a un movimiento horizontal/descendente.es decir, se asocia con un segmento ST horizontal/descendente (en lugar de ascendente rápidamente) después del punto J.68,75 La combinación de RE infero-lateral y complejo QRS fraccionado parece indicar un riesgo arrítmico particularmente alto.97
Actualmente sólo hay datos limitados que sugieren que otros parámetros del ECG pueden indicar un mayor riesgo arrítmico. Estos parámetros incluyen cambios en la dinámica de la repolarización (relaciones de los intervalos QT/RR y Tpeak-Tend/RR),98 onda T negativa profunda en la derivación V1,99< intervalo QTc superior a 460 ms en la derivación V2 e intervalo Tpeak-Tend prolongado,100 alteraciones dinámicas en la amplitud de la elevación del ST,101 intervalo PR prolongado,93 presencia de arritmias auriculares,60,61,102 y aumento de la elevación del segmento ST durante la fase de recuperación temprana de la prueba de esfuerzo.103
Resumen – Estratificación del riesgo en el Síndrome de Brugada – Situación actual y futuras direcciones
Si bien el diagnóstico del SBr es relativamente sencillo con los métodos disponibles actualmente basados en el ECG, la identificación de los pacientes de alto riesgo que necesitan un implante profiláctico de DAI es todavía una cuestión no resuelta. En la actualidad, las únicas indicaciones de clase I para la implantación de un DAI en pacientes diagnosticados de SBr aprobadas por la Declaración de Consenso de Expertos de la HRS/EHRA/APHRS de 20137 son los antecedentes de parada cardiaca abortada o de TV sostenida espontánea documentada, mientras que el síncope que se considera probablemente de origen arrítmico es solo una indicación de clase IIa que refleja principalmente la dificultad de excluir un origen no cardiaco del síncope. Las directrices de la Sociedad Cardíaca Japonesa de 2011 aceptan prácticamente las mismas indicaciones de clase I, mientras que para la indicación de clase IIa exigen la presencia de al menos dos de los siguientes factores de riesgo: antecedentes de síncope, antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca y FV inducible durante el EPS.104 Obviamente, estas directrices no ofrecen solución al problema de identificar a los pacientes asintomáticos de alto riesgo con el SBr. El cumplimiento estricto de las directrices de la HRS/EHRA/APHRS significa que cada año, sólo en el Reino Unido, es probable que aproximadamente 40 pacientes asintomáticos con SBr experimenten su primer evento arrítmico potencialmente letal sin la protección de un DAI (suponiendo una tasa anual del 0,5% en pacientes asintomáticos × estimación de 12.600 (2 por 10.000) pacientes con SBr en el Reino Unido). Claramente, existe una necesidad apremiante de desarrollar estratificadores de riesgo (o combinaciones de ellos) novedosos y fácilmente aplicables (por ejemplo, basados en el ECG) y de confirmar prospectivamente el valor de los más prometedores disponibles (por ejemplo, el fraccionamiento del QRS, la ER infero-lateral, posiblemente otros).
Los obstáculos obvios en el camino hacia este objetivo son la baja tasa de eventos arrítmicos (es decir. eventos de punto final en los estudios prospectivos), el pequeño número de pacientes en los centros individuales (ya que la prevalencia de la enfermedad fuera del sudeste asiático es generalmente baja), la difícil organización de grandes estudios prospectivos multicéntricos y, posiblemente, las diferencias inherentes entre las diversas poblaciones de pacientes (por ejemplo, occidentales frente a japoneses).66 Un obstáculo menos apreciado es el hecho de que actualmente los estudios de investigación de ECG (así como la práctica clínica diaria) todavía utilizan principalmente ECGs de papel de 12 derivaciones (o imágenes digitales de ECG) que sólo son susceptibles de evaluación visual y medición manual simple. Se han desarrollado métodos matemáticos informatizados para la evaluación cuantitativa de las anomalías de las ondas QRS y ST-T y se han probado con éxito en diversas enfermedades cardíacas105,106 , pero requieren la disponibilidad de ECG digitales (archivos digitales que contengan la señal de ECG sin procesar y no sólo archivos de imágenes digitales). Por último, el desarrollo de TV/FV sostenida en el SBr es probablemente un acontecimiento complejo que resulta de la interacción entre el sustrato arrítmico (anomalías de repolarización y despolarización) y diversos factores desencadenantes y modificadores (p. ej., latidos ectópicos ventriculares, arritmias auriculares, modulaciones autonómicas como el aumento vagal, la fiebre, etc.).14,107,108 Por lo tanto, una estratificación del riesgo basada en el ECG con éxito en el SBr debería implicar probablemente la evaluación cuantitativa combinada de varios de los elementos más importantes de la arritmogénesis.