Enfermedad de Weil

Descripción

La enfermedad de Weil se refiere a la forma ictérica grave de la leptospirosis. Infección bacteriana de distribución mundial. Se conocen múltiples serotipos de Leptospira, incluyendo L. icterohaemorrhagica, L. interrogans, L. pomina, L. canicola y L. automnalis.

Infección humana secundaria al contacto con agua fresca, tierra húmeda o vegetación contaminada por la orina de animales infectados, especialmente roedores (por ejemplo ratas y ratones) pero también zorrillos, zorros, ganado y perros. Las bacterias entran en el cuerpo a través de la piel rota, la piel humedecida, las membranas mucosas o por o al tragar/inhalar agua contaminada.

La leptospirosis es típicamente bifásica, con un largo periodo de incubación de 10 días (2-26 días). La enfermedad grave (enfermedad de Weil) suele producirse en la segunda fase de la enfermedad.

Fase 1 – La fase septicémica o leptospirémica.

• Tiempo: 5-7 días
• Características: Bacterias encontradas en la sangre y el LCR de los pacientes.
• Síntomas: Fiebre, vómitos, diarrea, mialgia y dolor de cabeza. Los síntomas suelen ser leves y pueden representar la gripe. Los pacientes suelen ser anictéricos. Se cree que muchos casos de leptospirosis leve están sin diagnosticar.

Fase 2 – La fase inmune.

• Tiempo: 7-14 días después
• Características: Se producen anticuerpos IgM. Espiroquetas excretadas en la orina.
• Síntomas: Se caracteriza por congestión conjuntival, ictericia, fiebre, insuficiencia renal, hepatoesplenomegalia y púrpura/petequias hemorrágicas. Cualquier sistema orgánico puede verse afectado.



Cabe destacar que es habitual que exista una fase asintomática de 1 a 3 días después del inicio de los síntomas, antes de una posterior reaparición de los mismos. Esto también fue señalado por Weil en su artículo original.

Historia de la enfermedad de Weil

Se registraron múltiples brotes de ictericia infecciosa (probablemente Leptospirosis ictérica grave) antes de su primera publicación médica en 1886.

1883 – Descripción temprana por Louis Landouzy (1845 – 1917) como Typhus hépatique

Original
Español
También constaté una fiebre muy viva, una disnea intensa, un tejido de venta, ictérico, de la piel y de los conjuntos; les urines contenaient de l’albumine ainsi qu’une,certain quantité de bile…Le foie était un peu augmenté de volume, il était douloureux à la pression…La température centrale, le matin, de 38°.8. En un momento dado, presentaba los signos de una adulteración de la panza y del pulmón, es decir, un pleuro-bronco-neumático derecho, así como la congestión del hígado.
Landouzy L. Typhus hépatique. Gazette des hôpitaux civils et militaires, 1883; 56: 913-914
También noté una fiebre muy alta, disnea intensa, un tinte sucio, ictericia, de la piel y de la conjuntiva; la orina contenía albúmina así como algo de bilis…El hígado estaba ligeramente agrandado, era doloroso a la presión…La temperatura central, por la mañana, 38,8. En resumen, presentaba los signos de una adulteración de la pleura y del pulmón, es decir, una bronconeumonía derecha, así como una congestión del hígado.
Landouzy L. Hepatic typhus. Gazette des hôpitaux civils et militaires, 1883; 56: 913-914
1886 – Adolf Weil (1848-1916) publicó una «enfermedad infecciosa aguda con agrandamiento del bazo, ictericia y nefritis». En este sentido, Weil observó a dos pacientes en 1882 que se presentaron en su clínica con síntomas casi idénticos a los de dos pacientes que había observado antes en 1870.
Original
Español
Los 4 casos descritos ofrecen mucho en común, que puedan ser discutidos juntos. En los cuatro casos se trataba de enfermedades febriles agudas acompañadas de graves manifestaciones nerviosas, además de hinchazón del bazo y del hígado, jcterus, síntomas nefríticos, que, sin embargo, después de una duración comparativamente corta del cuadro clínico grave, tomaron un curso gflnst rápido.
Weil A. Ueber einer eigenhuemliche, mit Milztumor, Icterus un Nephritis einhergehende, acute Infektionskrankheit. Archivos alemanes de medicina clínica. 1886; 39: 209-232
Los cuatro casos descritos ofrecen tanto en común que probablemente pueden ser discutidos juntos. En los cuatro casos se trataba de fiebres agudas, con graves síntomas nerviosos, también con hinchazón del bazo y del hígado, ictericia, enfermedades asociadas a síntomas nefríticos, pero que, tras una duración relativamente corta del cuadro clínico grave, tomaron un curso rápido y favorable.
Weil A. Ueber einer eigenhuemliche, mit Milztumor, Icterus un Nephritis einhergehende, acute Infektionskrankheit. Deutsches Archiv für klinische Medizin. 1886; 39: 209-232
Weil documentó cuidadosamente el momento y los síntomas de los cuatro pacientes, documentando las similitudes y considerando los posibles diagnósticos.
Weil decidió por motivos clínicos que estos casos representaban una nueva entidad.
1886 – En el mismo año Albert Mathieu publicó una enfermedad similar como Typhus hépatique benin; rechute, guérison
1907 – Primera identificación de Leptospira por Arthur Stimson, mientras trabajaba en la fiebre amarilla, en especímenes renales post-mortem. Originalmente se denominó Spirochaeta interrogans. En ese momento no se estableció ninguna relación entre Leptospira y la enfermedad de Weil.
Sugiero que el organismo se llame Spirochaeta interrogans, el nombre específico se sugiere por la forma, algo parecida a un signo de interrogación, que el organismo asumía frecuentemente en mis preparaciones.
Stimson AM. Nota sobre un organismo encontrado en el tejido de la fiebre amarilla. Informes de salud pública. 1907; 22(18): 541.
1913 – Inada e Ido demostraron por primera vez que la inoculación de un cobayo con sangre de un paciente que se sabía infectado por la enfermedad de Weil, producía síntomas que recordaban a la enfermedad de Weil en el cobayo.
1914 – Inada e Ido detectaron espiroquetas en el tejido hepático de una cobaya inyectada con la sangre de un paciente que padecía la enfermedad de Weil.
1915 – Basándose en el hallazgo anterior, y en el hallazgo de espiroquetas en la sangre de pacientes con la enfermedad de Weil, Inada e Ido pudieron concluir que las espiroquetas son el agente causante de la enfermedad de Weil. El agente causante se denominó originalmente «spirochaeta icterohaemorrhagiae japonica», aunque el «japonica» se abandonó posteriormente tras el hallazgo de la enfermedad de Weil en pacientes de Europa.
Llegamos a la conclusión, en enero de 1915, de que esta espiroqueta es la causa patógena de la enfermedad de Weil, y la denominamos Spirocheta icterohaemorrhagiae
Inada R et al. J Exp Med. 1916


1915 – Dos grupos alemanes publicaron descubrimientos independientes de Leptospira como agente causal. Estos trabajos fueron publicados después de los descubrimientos de Inada e Ido.
Hübener y Reiter: (publicado en 1915)
Nuestras investigaciones se extienden más allá de los ocho pacientes de los que hemos informado y en los que nuestros experimentos de transmisión dieron resultados positivos. La enfermedad de Weil es una enfermedad infecciosa aguda, no contagiosa, cuyo agente causal pertenece al grupo de las espiroquetas que pueden transmitirse al hombre a través de la picadura de insectos. Introducida en el torrente sanguíneo, la espiroqueta afecta simultáneamente a los órganos y tejidos internos y produce sustancias tóxicas específicas que provocan una enfermedad sistémica con fiebre típica y con predilección por los riñones y el hígado.
Personas asociadas
• Louis Landouzy (1845 – 1917)
• Adolf Weil (1848 – 1916)
• Albert Mathieu (1855 – 1917)
• Louis Théophile Joseph Landouzy (1845 – 1917)
• Hans Reiter (1881 – 1969)
• Ryukichi Inada (1874-1950)
Nombres alternativos
• Ictericia infecciosa; Ictericia infecciosa
• Enfermedad de Mathieu, enfermedad de Mathieu (Francia)

Infección por Leptospirosis también denominada:

• Pseudodengue de Java; fiebre de los siete días, fiebre de otoño, enfermedad de Akiyama; fiebre de los pantanos; fiebre de los siete días; ictericia negra; fiebre de las cosechas; fiebre de los campos de cultivo; fiebre de los cazadores de ratas; fiebre de Fort Bragg; fiebre pretibial

Referencias históricas

• Landouzy L. Typhus hépatique. Gazette des hôpitaux civils et militaires, 1883; 56: 913-914
• Mathieu A. Typhus hépatique benin; rechute, guérison. Revue de médecine. 1886; 6: 633-639.
• Weil A. Ueber einer eigenhuemliche, mit Milztumor, Icterus un Nephritis einhergehende, acute Infektionskrankheit. Deutsches Archiv für klinische Medizin. 1886; 39: 209-232
• Stimson AM. Nota sobre un organismo encontrado en el tejido de la fiebre amarilla. Public Health Reports. 1907; 22(18): 541.
• Uhlenhuth P, Fromme W. Experimentelle Untersuchungen über die sogenannte Weilsche Krankheit (ansteckende Gelbsucht). Medizinische Klinik 1915; 11(44): 1202-1203
• Inada R, Ito Y. A report of the discovery of the causal organism (a new species of spirocheta) of Weil’s disease. Tokyo Ijishinshi. 1915: 351-360.
• Hübener, Reiter H. Beiträge zur Aetiologie der Weilschen Krankheit. I. Deutsche Medizinische Wochenschrift. 1915; 41(43): 1275-1277
• Hübener, Reiter H. Contribuciones a la etiología de la enfermedad de Weil. II. Deutsche Medizinische Wochenschrift. 1916; 42(1): 1-2
• Hübener, Reiter H. Sobre la etiología de la enfermedad de Weil. III. Deutsche Medizinische Wochenschrift. 1916; 42(5): 131-133
• Reiter H. Contribuciones a la etiología de la enfermedad de Weil. IV. Deutsche Medizinische Wochenschrift. 1916; 42(42): 1282-1284
• Inada R, Ido Y, Hoke R, Kaneko R, Ito H. The etiology, mode of infection and specific therapy of Weil’s disease. Revista de Medicina Experimental. 1916; 23(3): 377-402

Referencias de revisión

• Alston JM, Brown HC. La epidemiología de la enfermedad de Weil: (Sección de Epidemiología y Medicina del Estado). Proc R Soc Med. 1937; 30(6): 741-756.
• Edwards GA, Domm BM. Leptospirosis humana. Medicina (Baltimore). 1960; 39: 117-156.
• Lawrence S. Leptospirosis. West J Med. 1980; 132(5): 440-450.
• Kobayashi Y. Descubrimiento del organismo causante de la enfermedad de Weil: visión histórica. J Infect Chemother. 2001; 7(1): 10-15
• Forbes AE, Zochowski WJ, Dubrey SW, Sivaprakasam V. Leptospirosis y enfermedad de Weil en el Reino Unido. QJM 2012; 105(12): 1151-1162
• Nickson C. Leptospirosis. LITFL CCC

eponymictionary
los nombres detrás del nombre
Estudió Ciencias Fisiológicas BA (Hons), seguido de Medicina en la Universidad de Oxford BM BCh. Médico británico que actualmente trabaja en medicina de urgencias en Perth, Australia. Sus intereses especiales son la medicina interna aguda y la medicina de urgencias.
Médico de urgencias MA (Oxon) MBChB (Edin) FACEM FFSEM con pasión por el rugby; la historia médica; la educación médica; y la informática. Evangelista del aprendizaje asíncrono #FOAMed. Cofundador y CTO de Life in the Fast lane | Eponyms | Books | vocortex |