Vasculitis urticarial: una enfermedad de la piel caracterizada por lesiones urticariales fijas que aparecen histológicamente como una vasculitis. Es una enfermedad autoinmune rara caracterizada por urticaria recurrente (erupción de ortiga), descrita por primera vez en la década de 1970. No existe un paradigma definido para la etiología del síndrome y la gravedad en la progresión. El diagnóstico se confirma con la identificación de al menos dos condiciones de: venulitis en la biopsia de la piel, artritis, inflamación ocular, dolor abdominal o anticuerpos C1q positivos a complejos inmunes.
Rash de ortiga – Urticaria: La urticaria (también conocida como urticaria, ronchas o sarpullido de ortiga) es un sarpullido elevado y con picor que aparece en la piel. La erupción puede limitarse a una parte del cuerpo o extenderse por amplias zonas del mismo. La zona de la piel afectada suele cambiar en 24 horas y, por lo general, la erupción se asienta en unos pocos días.
La urticaria se produce cuando un desencadenante hace que se liberen altos niveles de histamina y otros mensajeros químicos en la piel. Estas sustancias hacen que los vasos sanguíneos de la zona afectada de la piel se abran (a menudo causando enrojecimiento o coloración rosada) y se vuelvan permeables. Este exceso de líquido en los tejidos provoca hinchazón y a veces picor.
La histamina se libera por una amplia gama de razones, incluyendo:
- una reacción alérgica a sustancias como el látex
- la exposición al frío o al calor
- una infección
- el efecto directo de ciertas sustancias químicas que pueden encontrarse en algunos tipos de alimentos y medicamentos, como los antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
Imágenes Erupción de Ortiga
Púrpura de Henoch-Schonlein: La PSH es una vasculitis sistémica (inflamación de los vasos sanguíneos) y se caracteriza por el depósito de inmunidad
complejos que contienen el anticuerpo IgA; la causa exacta de este fenómeno es desconocida. Suele resolverse en varias semanas y no requiere ningún tratamiento aparte del control de los síntomas, pero puede recaer en un tercio de los casos y causar daños renales irreversibles en aproximadamente uno de cada cien casos.
La PSH afecta a la piel y a otros órganos que afectan más comúnmente a los niños. En la piel, la enfermedad causa púrpura palpable (pequeñas hemorragias); a menudo con dolor articular y abdominal.
La púrpura de Henoch-Schönlein es una vasculitis de vasos pequeños en la que se depositan complejos de inmunoglobulina A (IgA) y el componente 3 del complemento (C3) en arteriolas, capilares y vénulas. Al igual que en la nefropatía por IgA, los niveles séricos de IgA son elevados en la PSH y existen hallazgos idénticos en la biopsia renal; sin embargo, la nefropatía por IgA tiene una predilección por los adultos jóvenes, mientras que la PSH es más predominante entre los niños.
Actualización del sarpullido del excursionista 23 de septiembre de 2013
Esta última actualización nos la ha traído «Kevin» que ha publicado los enlaces al siguiente artículo.
Vasculitis urticarial inducida por el ejercicio como manifestación paraneoplásica del teratoma quístico
Vasculitis urticarial: Enfermedad autoinmune rara caracterizada por urticaria recurrente (erupción de ortiga), descrita por primera vez en la década de 1970.
Manifestación paraneoplásica: enfermedad o síntoma que es consecuencia de la presencia de cáncer en el organismo, pero que no se debe a la presencia local de células cancerosas.
Teratoma quístico: tumor encapsulado con componentes tisulares u orgánicos que se asemejan a los derivados normales de más de una capa germinal.
Este caballero de 42 años del artículo, a veces, le salía un sarpullido en las extremidades inferiores después de hacer ejercicio vigoroso. Como una típica erupción de excursionista, se desvanecía después de 3 días. Los médicos realizaron muchas pruebas y no pudieron encontrar ningún problema. Entonces decidieron intentar crear la erupción a través de un ejercicio monitorizado en un laboratorio.
En 5-6 h después del desafío del ejercicio, se desarrollaron lesiones urticariales en las piernas del paciente y empezaron a desaparecer a las 72 h, dejando una ligera pigmentación. Se realizó una biopsia de piel a las 24 h, y la histología fue de nuevo indicativa de vasculitis leucocitoclástica. Las investigaciones se completaron con una ecografía abdominal, que fue normal, y una radiografía de tórax, que mostró un pequeño ensanchamiento del mediastino superior. Por lo tanto, la paciente se sometió a una tomografía computarizada de tórax, que mostró una masa quística en el mediastino superior anterior. Una resonancia magnética de tórax reveló que esta masa estaba muy bien delimitada y tenía las características de imagen de un teratoma quístico. – F. Di Stefano, S. Siriruttanapruk y M. Di Gioacchino
Después de la extirpación quirúrgica del quiste, el caballero pudo volver a hacer ejercicio con normalidad sin que se produjera una reaparición de la erupción.
Creemos que se trata del primer informe sobre la UV como manifestación paraneoplásica que se desencadena con el ejercicio físico. La patogénesis exacta de la asociación de la UV con la malignidad no está clara. Se cree que los complejos inmunes asociados al tumor pueden dar lugar a la fijación del complemento en la pared del vaso y al posterior desarrollo de un proceso inflamatorio. En la UV inducida por el ejercicio se ha demostrado que los mastocitos son los primeros implicados, con la activación y posterior liberación de mediadores proinflamatorios.. F. Di Stefano, S. Siriruttanapruk y M. Di Gioacchino
Conclusiones
Si tiene el sarpullido del excursionista que se repite constantemente, entonces podría ser prudente hacer algunas imágenes después de mostrar este artículo a su médico. Este caso particular corrobora la hipótesis de un comentarista de una respuesta autoinmune. La incógnita es si la respuesta autoinmune proviene de un alérgeno externo como las hierbas o de un tumor interno.
2 de julio de 2014 Respuesta autoinmune
Si bien este artículo del Washington Post no es sobre la erupción del excursionista, sí involucra la respuesta autoinmune del cuerpo. El artículo, A fever gripped a woman every afternoon, only to slide back to normal while she asleep, relata el viaje de una mujer para obtener un diagnóstico para sus picos de fiebre diarios.
Pero la verdadera sorpresa estaba en su ovario derecho. Los médicos encontraron pruebas de un raro trastorno autoinmune que parecía ser una arteritis de células gigantes. También llamada arteritis temporal, es una afección vascular en la que los revestimientos de las grandes arterias del cuerpo, incluidas las que conducen al corazón, se inflaman, haciendo que se engrosen y estrechen, lo que provoca una disminución del flujo sanguíneo.
Aunque su problema resultó ser en realidad otra enfermedad llamada arteritis de Takayasu, se estaba produciendo la misma inflamación. En resumen, nuestros cuerpos a cosas extrañas en respuesta a la percepción de fuentes internas y externas de la amenaza.
Reacción inmune a la Sarcoidosis
Una persona publicó un comentario relatando cómo le habían diagnosticado Sarcoidosis, que desencadena una respuesta en el sistema inmune a partir de una infección u otro desencadenante como un antígeno. (https://en.wikipedia.org/wiki/Sarcoidosis)
Me diagnosticaron una enfermedad autoinmune Sarcoidosis hace unos 7 años y esto me empezó a pasar un par de años después. No hago senderismo, pero cada vez que hago muchas caminatas me pasa esto. También lo hace cuando bebo alcohol, pero no es tan grave. Tengo 38 años y soy mujer. – MJ
Aunque la mayoría de las referencias citan una aflicción con los pulmones debido a la Sarcoidosis, la titeratura también discute una variedad de diferentes tipos de erupciones que pueden desarrollarse en la piel debido a la respuesta inmune.
Artículo de Wikipedia Sarcoidosis
Artículo principal: Manifestaciones cutáneas de la sarcoidosisLa sarcoidosis afecta a la piel entre el 9 y el 37% de las personas y es más frecuente en los afroamericanos que en sus homólogos blancos. La piel es el segundo órgano más afectado, después de los pulmones. Las lesiones más comunes son el eritema nodoso, las placas, las erupciones maculopapulares, los nódulos subcutáneos y el lupus pernio. No se requiere tratamiento, ya que las lesiones suelen resolverse espontáneamente en dos o cuatro semanas. Aunque puede ser desfigurante, la sarcoidosis cutánea rara vez causa problemas importantes. La sarcoidosis del cuero cabelludo se presenta con una pérdida de cabello difusa o en parches.
La gran similitud entre la erupción del excursionista y la sarcoidosis es que la reacción inmunológica parece desaparecer por sí sola sin intervención médica. No estoy sugiriendo que todos los que desarrollan la Erupción del Excursionista tienen Sarcoidosis, pero obviamente hay una fuerte relación entre las manifestaciones episódicas de los síntomas de cómo tanto la Erupción del Excursionista como la Sarcoidosis aparecen y luego se aclaran durante un período de tiempo.
WebMD Sarcoidosis
Mayo Clinic Sarcoidosis
Medline Plus Sarcoidosis
