Contexto: A pesar de la inevitabilidad de la progresión de la enfermedad en la esclerosis lateral amiotrófica, existe un alto grado de heterogeneidad pronóstica en todos los subtipos. Algunos pacientes con inicio bulbar (BO) pueden desarrollar una anartria rápida y permanecer ambulantes durante un periodo prolongado, mientras que otros progresan rápidamente, con una generalización temprana de la debilidad motora en las extremidades y los músculos respiratorios. El retraso en el diagnóstico es un hecho común en la ELA, y muchos pacientes con BO dicen haber acudido a otras clínicas especializadas antes del diagnóstico.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con ELA BO atendidos en una clínica terciaria durante un período de seis años.
Resultados: Se estudiaron 49 pacientes con ELA BO. La mediana de supervivencia desde el inicio de los síntomas fue de 27 meses (rango 6-84). El 63% de los sujetos eran mujeres y la edad media al inicio de los síntomas era de 68 años. La mitad había sido derivada a otra especialidad antes del diagnóstico, ya sea a la clínica de otorrinolaringología o de accidentes cerebrovasculares, pero esto no influyó en la latencia del diagnóstico ni en la supervivencia. El 45% de los pacientes presentaban un estado emocional. Se realizó una evaluación neurofisiológica en el 80%, se registraron imágenes cerebrales en el 69% y se realizaron pruebas de anticuerpos para la miastenia gravis en el 22%. La mediana de tiempo hasta la progresión sintomática más allá de la región bulbar fue de aproximadamente 1 año, con proporciones iguales de progresión a las extremidades superiores o inferiores. El intervalo medio desde el inicio hasta la anartria fue de 18 meses, y hasta la pérdida de la deambulación de 22 meses. Hubo una estrecha correlación entre ambos (r(2)=0,6) y la mediana de supervivencia desde la pérdida de la deambulación fue de sólo 3 meses. La gastrostomía se llevó a cabo en el 78% de los pacientes, con una mediana de tiempo de 13 meses desde el inicio de los síntomas y de 3 meses desde el diagnóstico. La mediana de supervivencia desde la gastrostomía fue de 10 meses.
Conclusiones: La supervivencia en la ELA de inicio bulbar es muy variable. La mitad de los pacientes fueron derivados a una clínica inadecuada antes del diagnóstico. El intervalo de tiempo hasta el desarrollo de la anartria predijo con exactitud el momento de la posterior pérdida de la deambulación, a partir del cual la supervivencia puede ser entonces de sólo unos meses.