Malformación adenomatoide quística congénita Síntomas y causas

¿Qué causa una malformación adenomatoide quística congénita?

Una MAQ está causada por el crecimiento excesivo de tejido pulmonar anormal que puede formar quistes llenos de líquido. Los quistes impiden que el tejido funcione como tejido pulmonar normal.

¿Se puede diagnosticar una CCAM antes del nacimiento?

Sí, un CCAM puede detectarse a menudo durante una ecografía prenatal de rutina, cuando los médicos pueden ver la ubicación y el tamaño del crecimiento, que aparece como una masa brillante. El corazón del feto puede estar desplazado hacia el lado opuesto del tórax, y su tejido pulmonar normal puede ser difícil de ver en el lado donde se encuentra la masa. También se puede utilizar la Resonancia Magnética (RM) para ver la masa.

¿Qué ocurre durante el embarazo?

En la mayoría de los casos, el feto estará bien y la madre llevará al bebé a término sin problemas. Si el médico sospecha que hay un CCAM, se le hará una serie de ecografías entre la semana 20 y 30 de embarazo para ver si sigue creciendo. Durante ese tiempo, el feto crecerá rápidamente y la masa puede parecer más pequeña o no cambiar. El CCAM también puede reducirse e incluso desaparecer durante el tercer trimestre del embarazo.

Sin embargo, en un pequeño número de casos, la masa puede crecer hasta poner en peligro la vida del feto. A medida que crece, existe la posibilidad de que comprima los vasos sanguíneos, lo que hace que el corazón tenga que bombear con más fuerza para hacer circular la sangre, y posiblemente provoque una insuficiencia cardíaca (hidropesía).

¿Se puede tratar el CCAM antes del nacimiento?

El CCAM suele tratarse cuando el feto desarrolla una hidropesía o una hidropesía inminente. Su médico puede controlar esto de cerca mediante una ecografía. Los signos de hidropesía pueden incluir los siguientes síntomas en el feto:

  • ascitis (líquido en el abdomen)
  • edema (líquido extra) de la piel y el cuero cabelludo
  • derrame pleural o pericárdico (líquido alrededor del corazón y los pulmones)
  • Nuestros médicos también prestarán mucha atención a la salud de la madre. A medida que el feto desarrolla la hidropesía, la madre puede mostrar síntomas de preeclampsia (una condición marcada por la presión arterial alta y las proteínas en la orina). Si la madre está enferma y la hidropesía es demasiado grave, es posible que los médicos no puedan realizar la intervención.

    Si el feto desarrolla una hidropesía que no es demasiado grave (o el desarrollo de la hidropesía parece inminente) y la salud de la madre lo permite, se ofrecerá una intervención prenatal en algún momento antes de las 28 semanas de gestación. El procedimiento depende del tipo de CCAM.

    • Si la masa tiene un aspecto quístico, normalmente se puede drenar por vía percutánea (con una aguja y un drenaje).
    • Si el líquido se reacumula, se puede colocar una derivación (un método para redirigir el líquido de una parte del cuerpo a otra, donde puede ser absorbido) para drenar continuamente el quiste.
    • A veces, cuando la masa es sólida -e incluso a veces cuando es quística- será necesario extirparla durante una cirugía fetal abierta. Este procedimiento suele realizarse antes de las 28 semanas de embarazo. Durante el procedimiento:

  1. Se coloca a la madre bajo anestesia general.
  2. Se abre quirúrgicamente el útero.
  3. Se saca parcialmente el feto del útero y se extrae la masa.
  4. Se devuelve el feto al útero, que se cierra.
  5. La madre y el feto son vigilados estrechamente después del procedimiento.
  6. Existe un riesgo de parto prematuro cuando se realiza una incisión en el útero, pero hay medicamentos disponibles para ayudar a controlar las contracciones. Para obtener más información, consulte Cirugía fetal.

    ¿Qué ocurre después de que nazca el bebé?

    Recomendamos que todos los bebés con un CCAM, incluso los que se sometieron a una cirugía prenatal, nazcan en un hospital con una Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN). A menudo, los bebés no presentan síntomas después del nacimiento. Cuando esto ocurra, se realizará una radiografía y el bebé se irá a casa con la madre.

    Cuando el bebé tenga alrededor de 3 meses, se le realizará una radiografía especial llamada TC, que produce una imagen tridimensional de su pulmón y del crecimiento.

    A veces, los bebés tienen dificultades para respirar después del nacimiento y necesitan oxígeno y ayuda para respirar. Los médicos pueden colocar un tubo de respiración y el bebé se someterá a una operación para eliminar la masa. Después de la cirugía, el bebé permanecerá en el hospital durante aproximadamente una semana.

    Programaremos la cirugía para extirpar el CCAM durante la edad del bebé es de 3 a 6 meses. La estancia en el hospital suele ser de unos tres a cinco días, y el cirujano pediátrico seguirá viendo al bebé después de recibir el alta hospitalaria.

    ¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para los bebés con un CCAM?

    Los bebés a los que se les extirpa el CCAM antes o después del nacimiento suelen estar bien después. Los pulmones de los bebés siguen creciendo hasta que el niño tiene 9 años, lo que deja mucho tiempo para el desarrollo de unos pulmones sanos normales.

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