Resumen
Objetivo: El objetivo de este estudio fue determinar la prevalencia de la paniculitis mesentérica (PM) y describir sus características clínicas, su tratamiento y sus resultados. Sujetos y métodos: Este estudio retrospectivo se llevó a cabo entre los pacientes con MP basado en tomografía computarizada (TC) desde enero de 2012 hasta diciembre de 2015. Las imágenes de TC fueron reanalizadas por los radiólogos del estudio para confirmar el diagnóstico previo de MP. Los pacientes se dividieron en 2 grupos, es decir, idiopáticos y secundarios, en función de la presencia o ausencia de factores predisponentes asociados, como traumatismos, neoplasias, trastornos autoinmunes, isquemia o cirugía abdominal previa. Se evaluaron las características clínicas de los dos grupos, así como los tratamientos. Resultados: Entre los 19.869 TC, se identificaron 36 pacientes (0,18%) con MP (es decir, 19 mujeres y 17 hombres). La edad media era de 54 años (rango 26 – 76). Veinticuatro pacientes (67%) se clasificaron en el grupo idiopático. El factor predisponente fue la neoplasia en 8 (22%) de esos pacientes. Además, el dolor abdominal fue el síntoma cardinal observado en 22 pacientes (92%) del grupo idiopático. En el grupo idiopático, 15 pacientes (63%) fueron tratados con antibióticos y 16 (67%) con antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Un paciente que no respondió fue tratado con colchicina. Se consiguió un alivio sintomático en todos los pacientes tratados. Conclusiones: En este estudio, un subgrupo sintomático idiopático de pacientes con MP no tenía ningún trastorno asociado. La respuesta al tratamiento con antibióticos y AINE fue eficaz en la mayoría de los pacientes. En base a estos hallazgos, los tratamientos antiinflamatorios más allá de los AINE y la cirugía deben reservarse para los pacientes que no responden a los antibióticos y los AINE.
© 2017 El autor(es) Publicado por S. Karger AG, Basel
Significado del estudio
– En este estudio, los pacientes con paniculitis mesentérica idiopática (MP) se presentaron con dolor intenso y fueron tratados con éxito con antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y antibióticos. Este hallazgo indica que la inflamación en este subgrupo de pacientes podría ser de origen infeccioso. Por lo tanto, los antibióticos y los AINE podrían considerarse en el tratamiento de los casos sintomáticos de MP.
Introducción
La paniculitis mesentérica (MP) es un trastorno fibroinflamatorio raro e inespecífico de etiología desconocida que afecta al tejido adiposo de la raíz del mesenterio . Consta de 2 subgrupos patológicos: lesiones inflamatorias y fibróticas. Cuando la inflamación y la necrosis grasa predominan sobre la fibrosis, la afección se conoce como MP. Por el contrario, cuando predominan la fibrosis y la retracción, se denomina mesenteritis esclerosante . El criterio de referencia para el diagnóstico de la MP es demostrar histopatológicamente los cambios inflamatorios y fibróticos en el mesenterio.
Sin embargo, la MP suele sospecharse con hallazgos similares a los de la MP en las tomografías computarizadas (TC) incidentalmente durante las investigaciones de otros trastornos. En grandes series, se notificaron hallazgos de imagen compatibles con MP en el 0,16-2,5% de los pacientes sometidos a TC abdominal por diversas indicaciones . Además de los casos asintomáticos, la MP puede asociarse a varios síntomas, como dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea, estreñimiento, fiebre, pérdida de peso y ascitis quilosa. Aunque a menudo se trata de forma conservadora, el tratamiento está justificado en los casos avanzados o progresivos. Se han utilizado varios fármacos para tratar la MP, como corticosteroides, colchicina, ciclofosfamida, azatioprina, tamoxifeno y talidomida, así como terapias hormonales. Sin embargo, las intervenciones terapéuticas anteriores han mostrado diversos grados de éxito. La cirugía es otra opción en los casos refractarios .
Se cree que la PM está asociada a traumatismos, neoplasias abdominales, trastornos autoinmunes, isquemia o cirugía abdominal previa . La malignidad es el trastorno más citado en relación con la MP . El objetivo de este análisis retrospectivo fue describir las características clínicas de los pacientes con MP e investigar su manejo y resultado.
Sujetos y métodos
Este estudio retrospectivo se llevó a cabo en el Hospital Universitario Firat, Elazig, Turquía. Los informes radiológicos de los pacientes que se habían sometido a una TC abdominal y tenían una edad ≥18 años de se obtuvieron de la base de datos del hospital utilizando las palabras clave «paniculitis mesentérica» y «mesenteritis esclerosante» desde enero de 2012 hasta diciembre de 2015. Las imágenes de TC fueron reevaluadas posteriormente por radiólogos (H.A. e Y.E.) para confirmar la presencia de rasgos radiológicos característicos de la MP. El diagnóstico radiológico de MP se definió según el estudio de Coulier , que definió 5 signos típicos de TC (i) la presencia de un «efecto de masa» bien definido sobre las estructuras vecinas, (ii) constituido por tejido graso mesentérico de una atenuación superior no homogénea a la de la grasa retroperitoneal o mesocolónica adyacente, (iii) que contiene pequeños nódulos de tejido blando, (iv) un «signo del halo» graso que indica la conservación de un halo de grasa alrededor de los vasos implicados; y (v) una pseudocápsula hiperatenuante. El diagnóstico de MP se estableció si estaban presentes 3 de estos signos (Fig. 1a, b). Las características demográficas, las quejas, las características clínicas y los tratamientos también se obtuvieron de la base de datos del hospital. Las mediciones de laboratorio, incluidos los recuentos de glóbulos blancos, la hemoglobina, el recuento de plaquetas, el volumen medio de plaquetas y la anchura de distribución de los glóbulos rojos, la glucosa en ayunas, las pruebas de la función hepática, el nitrógeno ureico en sangre, la creatinina y los valores de proteínas totales y albúmina, también se obtuvieron de la base de datos del hospital. La población del estudio se dividió en 2 subgrupos: pacientes con MP secundaria a una enfermedad maligna, como una enfermedad reumatológica o un historial de cirugía abdominal previa, y pacientes sin ningún trastorno relacionado. Este último grupo se denominó «MP idiopática». La aprobación ética para este estudio se obtuvo de la Junta de Revisión Institucional de la Facultad de Medicina de la Universidad de Firat.
Fig. 1
Hombre de 76 años con insuficiencia cardíaca crónica y colecistitis aguda. Imágenes de tomografía computarizada abdominal con contraste (a) y coronal (b) que muestran la paniculitis mesentérica como una masa grasa bien circunscrita y no homogénea que muestra una atenuación mayor que la grasa retroperitoneal normal con una pseudocápsula hiperatenuante (cabezas de flecha).
Análisis estadístico
Se utilizaron estadísticas descriptivas para analizar los datos. Las variables categóricas se expresan como números (%). Las variables continuas se expresan como medianas (rango). Las variables categóricas se compararon mediante la prueba de la χ2 o la prueba exacta de Fischer. Las diferencias entre las variables continuas se analizaron mediante la prueba U de Mann-Whitney. Se consideró estadísticamente significativo p < 0,05. Los análisis estadísticos se llevaron a cabo utilizando el Statistical Package for the Social Sciences (SPSS®) para Windows (v. 21.0; SPSS, USA).
Resultados
Entre un total de 19.869 exámenes de TC abdominal, 36 pacientes (0,18%) fueron diagnosticados de MP. De esos 36 pacientes, 19 (53%) eran mujeres y 17 (47%) eran hombres. La edad media de las mujeres era de 54 años (rango 26-76), y la de los hombres era de 54 años (rango 32-76). De los 36 pacientes, 24 (67%) pertenecían al grupo idiopático y 12 (33%) al grupo secundario. La principal queja era el dolor abdominal, que estaba presente en 26 (72%) pacientes con MP. Otros síntomas relacionados con el MP fueron náuseas y vómitos en 1 (3%) paciente y diarrea en otro (3%).
En base a los criterios diagnósticos de Coulier , el «signo 2» y el «signo 3» estaban presentes en toda la población del estudio. Veinticuatro pacientes (66%) tenían un efecto de masa (signo 1). Una pseudocápsula hiperatenuante (signo 5) era evidente en 29 (80%) pacientes. La característica radiológica menos común fue un signo de halo graso (signo 4), que se detectó en sólo 2 (5,6%) pacientes.
El grupo secundario estaba compuesto por 12 pacientes en los que se encontró MP junto con trastornos seleccionados o cirugía mayor. La edad media fue de 55,5 años (rango 34-72) y 4 de ellos eran hombres. Seis de ellos estaban asintomáticos en el momento del examen por TC. La queja de 1 paciente que había sido diagnosticada de cáncer de mama era la disnea. La fiebre y la disuria relacionadas con la infección del tracto urinario fueron los síntomas de ingreso en otro paciente con carcinoma de vejiga. Cuatro pacientes de este grupo tenían dolor abdominal (2 pacientes tenían carcinoma de páncreas). Un paciente tenía una cirugía abdominal previa por perforación intestinal y 1 paciente tenía trombosis de la vena porta. La PM estaba relacionada con una neoplasia en 8 (22%) pacientes, es decir, 2 con carcinoma colorrectal, otros 2 con carcinomas de páncreas y 4 con carcinoma de células renales, carcinoma de vejiga, carcinoma de ovario y carcinoma de mama. El diagnóstico de cáncer y las intervenciones quirúrgicas habían precedido al diagnóstico de MP en todos los pacientes con malignidad. La cirugía abdominal por perforación intestinal se consideró la principal causa de MP en 1 paciente. Sólo 2 pacientes del grupo idiopático se sometieron a una colecistectomía tras el diagnóstico de MP. Los datos demográficos y clínicos se presentan en la Tabla 1.
Tabla 1
Comparación de paniculitis mesentérica idiopática y paniculitis mesentérica secundaria paniculitis
De los 24 pacientes del grupo idiopático, 13 (54.2%) eran hombres, y la mediana de edad era de 53 años (rango, 26-76 años). Las medianas de edad del grupo idiopático y del grupo secundario no fueron diferentes (p = 0,65). A pesar del predominio femenino (n = 8; 67%) en el grupo de MP secundario, las pacientes femeninas representaban aproximadamente la mitad del grupo de MP idiopático (n = 11; 46%). Sin embargo, no alcanzó significación estadística (p = 0,3). Cinco (21%) pacientes del grupo idiopático tenían nefrolitiasis en el momento de la presentación, mientras que 1 paciente fue diagnosticado también de colecistitis aguda. A diferencia de las presentaciones asintomáticas de los pacientes del grupo secundario, la mayoría (n = 22; 92%) de los pacientes del grupo idiopático se presentaron con dolor abdominal.
Los datos demográficos y clínicos de los pacientes con MP idiopática se presentan en la tabla 2. La mayoría de esos pacientes ingresaron en el hospital con dolor abdominal severo localizado. Además del dolor abdominal, 1 paciente sufría náuseas y vómitos intensos y otro tenía diarrea junto con el dolor. La pérdida de peso, la fiebre de origen desconocido, el estreñimiento y la ascitis no se observaron en la población con MP idiopática. El tratamiento de estos pacientes consistió principalmente en AINE para aliviar el dolor y antibióticos. Se prescribieron antibióticos en 15 pacientes y se utilizaron AINE en 16. Los antibióticos prescritos fueron cefalosporinas en 10 pacientes, quinolonas en 4 pacientes y amoxicilina/ácido clavulánico en 1 paciente. Todos los pacientes se libraron de los síntomas, excepto 1 paciente en el que se inició el tratamiento con colchicina tras la falta de respuesta al tratamiento con AINE y moxifloxacina. El dolor abdominal severo de ese paciente disminuyó gradualmente tras un tratamiento de 6 meses con colchicina. Dado que los pacientes del grupo secundario eran asintomáticos o tenían síntomas relacionados con los trastornos primarios, no se les administraron tratamientos adicionales.
Tabla 2
Características demográficas y clínicas y tratamientos de los pacientes con mesentulitis idiopática paniculitis idiopática
Discusión
En este estudio, la frecuencia de MP fue del 0,18% entre los pacientes sometidos a examen de TC abdominal. Los pacientes con MP mostraron un ligero predominio femenino y dos tercios de ellos no tenían ningún trastorno relacionado evidente. En estudios anteriores se ha informado de que la incidencia de MP se sitúa entre el 0,16 y el 3,4%. La frecuencia de MP en este estudio (es decir, el 0,18%) se aproxima al 0,16% notificado anteriormente, pero es inferior al 3,4% . Las diferencias podrían deberse a la metodología de este estudio, es decir, retrospectiva o prospectiva. Algunos de los estudios retrospectivos utilizaron las palabras clave «paniculitis mesentérica» o «paniculitis» o «mesenteritis esclerosante» para el cribado de los informes de TC, mientras que otros volvieron a analizar todas las TC para detectar la presencia de MP. Debido a que los pacientes fueron seleccionados en base a los informes radiológicos en el presente estudio, podríamos haber tenido una menor prevalencia de MP en la población de estudio. Aunque el estándar de oro para el diagnóstico de MP es el examen histopatológico del mesenterio, ninguno de nuestros pacientes se sometió a un examen histopatológico y consideramos que tenían MP de acuerdo con los hallazgos similares a MP en los exámenes de TC .
El rasgo distintivo de este estudio fue que los pacientes del grupo idiopático fueron tratados con AINE y/o varios antibióticos. Aunque la prueba de la infección bacteriana fue evidente en sólo 2 pacientes, se logró un alivio sintomático en todos los pacientes excepto en 1. Las respuestas a los tratamientos antiinflamatorios y antiinfecciosos breves podrían indicar que el evento desencadenante podría ser una inflamación o infección autolimitada que se extendió desde las estructuras adyacentes al tejido adiposo mesentérico en la mayoría de los pacientes. Aunque no existen pruebas claras de que un microorganismo específico contribuya al desarrollo de la PM, la predisposición a la inmunosupresión, que se observa en las enfermedades malignas o en los trastornos autoinmunes relacionados con la propia enfermedad o con sus tratamientos, podría explicar por qué la PM es más frecuente en el grupo de pacientes inmunodeprimidos. Se han descrito varios microorganismos atípicos como Cryptococcus neoformans y Mycobacterium genavense en pacientes con VIH en relación con la MP . Por otra parte, se sospecha que M. tuberculosis y Vibrio cholera son los agentes infecciosos que causan MP en pacientes inmunocompetentes . Además, se han notificado varios trastornos inflamatorios abdominales agudos en cuya etiopatogenia participaron bacterias entéricas, como la diverticulitis y la apendicitis aguda, en relación con la MP .
La respuesta a los antibióticos podría indicar que si la MP es de origen infeccioso los microorganismos podrían propagarse desde el intestino o el tracto genitourinario. La translocación bacteriana de los microorganismos desde el intestino o el tracto urinario podría localizar una infección oculta en el tejido adiposo mesentérico adyacente, lo que llevaría al desarrollo de la MP. Otra explicación probable para los casos agudos puede ser la enteritis vírica. La importancia de la microbiota intestinal y la inmunidad innata en la patogénesis de la EII se ha comprendido mejor en los últimos años. La MP comparte algunas características de las alteraciones del tejido adiposo en la EII, como la envoltura de grasa en la enfermedad de Crohn y el signo del halo de grasa en la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa . El propio tejido adiposo mesentérico, a través de las adipoquinas, podría ser responsable de la inflamación de bajo grado y de la posterior fibrosis.
Los resultados del presente estudio podrían indicar que esta rara entidad tiene una historia natural diferente a la de los países occidentales presumiblemente debido a unas condiciones sanitarias más bajas, a infecciones con varios microorganismos no identificados y a diferencias genéticas . Por lo tanto, es necesario realizar estudios epidemiológicos en países asiáticos y africanos para obtener datos epidemiológicos más precisos sobre la PM. Este estudio retrospectivo tenía algunas limitaciones; la base de datos de TC se buscó utilizando los términos «paniculitis mesentérica» y «mesenteritis esclerosante» para definir la cohorte. Sin embargo, algunos pacientes podrían haber sido pasados por alto, por lo que la prevalencia de la MP podría estar subestimada. La MP se diagnosticó radiológicamente y ninguno de los pacientes tenía un diagnóstico histopatológico de MP y hubo una falta de exámenes de seguimiento con TC, especialmente en el grupo idiopático.
Conclusión
En este estudio, un subgrupo sintomático idiopático de pacientes con MP no tenía trastornos asociados. El tratamiento con antibióticos y AINE fue eficaz en la mayoría de los pacientes. Según estos resultados, los tratamientos antiinflamatorios más allá de los AINE y la cirugía deben reservarse para los pacientes que no responden a los antibióticos y los AINE.
Declaración de divulgación
Los autores declaran no tener conflictos de intereses.
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Contactos del autor
Abdurrahman Sahin
División de Gastroenterología y Hepatología
Escuela de Medicina de la Universidad de Firat
Avenida Yunus Emre 20, TR-23119 Elazig (Turquía)
Correo electrónico [email protected]
Detalles del artículo / publicación
Recibido: 31 de enero de 2017
Aceptado: 26 de octubre de 2017
Publicado en línea: 26 de octubre de 2017
Fecha de publicación: Febrero de 2018
Número de páginas impresas: 6
Número de figuras: 1
Número de tablas: 2
ISSN: 1011-7571 (Print)
eISSN: 1423-0151 (Online)
Para información adicional: https://www.karger.com/MPP
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