Włókniak podeszwowy jest częstym zjawiskiem w obrębie ścięgna podeszwowego, które zazwyczaj składa się z pojedynczej zmiany lub wielu guzków. Stan ten pochodzi z przyśrodkowego i środkowego pasma powięziowego ścięgna podeszwowego i jest zwykle nienowotworowy. Włókniaki podbarkowe są zazwyczaj wolno rosnącymi zmianami, które zazwyczaj nie dają żadnych objawów. Większość guzków powoduje ból z powodu nieregularnego obrysu stopy przy poruszaniu się i staniu.
Przyczyna włókniaków podeszwowych nie może być typowo określona, ale uraz aponeurosis i, w niektórych przypadkach, pacjenci na fenytoinie (Dilantin) mogą rozwijać zmiany. Osoby z chorobami ogólnoustrojowymi, takimi jak padaczka, alkoholizm, marskość wątroby, niedoczynność tarczycy i cukrzyca mogą mieć zwiększoną częstość występowania włókniaków podeszwowych.
Włókniaki występują w różnych okresach życia. Włókniaki podeszwowe stanowią heterogenną grupę miejscowych patologii naciekowych. W obrazie histologicznym fibromatozy mają dojrzały kolagen i fibroblasty, bez złośliwych cech cytologicznych.
Włókniaki podścieliska są grupą rozrostowych schorzeń tkanek miękkich. Charakteryzują się one naciekowym wzorcem wzrostu z powtarzającymi się nawrotami miejscowymi oraz proliferacją jednorodnych, ale dobrze zróżnicowanych komórek wrzecionowatych (głównie miofibroblastów) i zmienną ilością kolagenu wśród proliferujących komórek. Zmiany te są miejscowo agresywne, ale zazwyczaj nie mają zdolności do tworzenia przerzutów.
Ledderhose po raz pierwszy opisał fibromatozę podeszwową jako niezłośliwe zgrubienie głębokiej tkanki łącznej lub powięzi podeszwowej. Jest to niewielki, niebolesny guz powszechnie określany mianem choroby Ledderhose’a. W miarę postępu choroby może ona powodować zgrubienie powięzi i przykurcze palców, co z kolei może powodować ból. Mężczyźni zazwyczaj zapadają na tę chorobę w młodszym wieku niż kobiety. Podobnie jak w przypadku przykurczu Dupuytrena, częstość występowania fibromatozy podeszwowej jest podobna u mężczyzn i kobiet, przy czym choroba postępuje bardziej u mężczyzn po 70. roku życia.
Fibromatoza podeszwowa, podobnie jak przykurcz Dupuytrena, nie ma wyraźnych czynników patofizjologicznych. Naukowcy donoszą jednak o występowaniu choroby u pacjentów z powtarzającymi się urazami, długotrwałym spożywaniem alkoholu, przewlekłą chorobą wątroby, cukrzycą i padaczką. Najwyraźniejszym czynnikiem wpływającym na rozwój choroby jest dziedziczność.
Essential Insights On Differentiating Between Plantar Fibromas
Superficial Plantar Fibromatosis występuje częściej w młodszej populacji niż w populacji osób starszych. Chociaż jest ona klasyfikowana jako guz wykazujący proliferację fibroblastów i przerost, proliferacja miofibroblastów jest powszechna w niektórych formach.
Cerebriform mesodermic hamartomas jest formą fibromatozy podeszwowej, która reprezentuje rodzaj znamienia mezodermalnego, gdy widzi się ją na podeszwie stopy. Jest to związane z chorobą Peyronie’go, która charakteryzuje się płytką lub twardym guzkiem, który tworzy się na penisie. Przyczyna nie jest znana. Płytka rozwija się na górnej lub dolnej stronie penisa w warstwach zawierających tkankę erekcyjną. Zaczyna się jako zlokalizowany stan zapalny i może przekształcić się w stwardniałą bliznę.
Można odróżnić guzy desmoidalne od fibromatozy podeszwowej ze względu na inne miejsce anatomiczne, odpowiedź na leczenie i bardziej agresywne cechy patologiczne. Guzy desmoidalne są obecne w i wokół dużych mięśni tułowia i kończyn. W stopie guz desmoidalny jest guzem znajdującym się głęboko w łuku podeszwowym i nie jest powierzchowny, jak w przypadku fibromatozy podłużnej. Guzy desmoidalne są również związane z rzadkim stanem zwanym zespołem Gardnera.
Według Montgomery’ego i wsp. guzy desmoidalne i fibromatoza podeszwowa są wspólne w ich podstawach histomorfologicznych, ale różnią się w produkcji, wielkości masy i aktywności. Autorzy ci stwierdzili, że szlak APC/b-katenina może odgrywać rolę w różnych cechach wzrostu fibromatozy powierzchownej i głębokiej, oraz że te dwie kategorie fibromatozy są rzeczywiście i genetycznie odrębne.
Młodzieżowy włókniak aponeurotyczny jest rzadkim nowotworem występującym u pacjentów w wieku 20 lat lub młodszych. Włókniak tworzy twardą, dyskretną masę na podeszwie podeszwy, która może być wycięta chirurgicznie z zachowaniem funkcji.
Agresywna fibromatoza niemowlęca jest rzadką jedno- lub wieloguzkową masą o szybkim wzroście, występującą w pierwszym roku życia. Histologicznie przypomina włókniakomięsaka. W przypadku miejscowej agresji zaleca się wycięcie chirurgiczne, ale niektóre z nich mogą ulec regresji pod wpływem obserwacji.
Inne kluczowe punkty do rozważenia podczas badania klinicznego
Włókniakowatość podeszwowa jest częstym nowotworem tkanek miękkich stopy. W miarę postępu choroby w populacji osób starszych, u około 25% pacjentów dochodzi do rozwoju przykurczu podeszwowego. Częstość występowania powierzchownej fibromatozy podeszwowej i cerebriform mesodermic hamartomas nie jest znana. Kliniczne odzwierciedlenie fibromatozy podeszwowej jest rzadkie.
Typowo, różne formy fibromatozy podeszwowej są bezobjawowe. Występują jako masa pojedynczej zmiany lub wielu guzków w obrębie przyśrodkowych i środkowych pasm ścięgna podeszwowego. Pacjenci bezobjawowi mają trudności z noszeniem obuwia i zdolnością do stania lub poruszania się z powodu nieregularności obrysu łuku podeszwowego.
Włókniakowatość podeszwowa jest zwykle obustronna. Miejscowe nacieki często nawracają po wykonaniu tylko miejscowej resekcji. Jednak wykonanie pełnej fasciotomii zmniejsza liczbę nawrotów. Powierzchowne fibromatozy podeszwowe mogą rosnąć stopniowo i nawracać po wycięciu. Zarówno agresywna włókniakomięsak niemowlęcy, jak i włókniakomięsak mają przebieg naciekający, ale tylko agresywny włókniakomięsak niemowlęcy nie daje przerzutów.
W odniesieniu do włókniakomięsaka podeszwowego można go zaobserwować w populacji osób w średnim i starszym wieku. Młodzieńczy włókniak aponeurotyczny jest bardziej widoczny u młodszych mężczyzn niż u młodych kobiet. Jedynymi wyjątkami są agresywna fibromatoza niemowlęca i cerebriform mesodermic hamartomas, które występują tylko w pierwszym roku życia.
Zmiany różnicujące z perspektywy histologicznej
W przypadku fibromatozy podeszwowej rozrost komórek nowotworowych następuje zarówno powierzchownie, jak i głęboko w obrębie aponeurosis. Zastępuje on tkankę tłuszczową. Nie narusza jednak leżących nad nią warstw naskórka i skóry właściwej.
Powierzchniowe granice komórkowe fibromatozy podeszwowej są zwykle słabo zdefiniowane. Obszary choroby mogą być podobne do włókniakomięsaka, w którym struktury komórkowe są ściśle upakowane razem z gęstym komponentem fibrocytarnym. Niektóre obszary mogą być bliznowate i acellularne. Powierzchowna fibromatoza podeszwowa jest często zlokalizowana w tylno-przyśrodkowej i podeszwowej części pięty. Guzki są zwykle bezobjawowe, z okrągłymi lub spłaszczonymi zmianami o włóknistej konsystencji.
W młodzieńczych włókniakach aponeurotycznych struktury komórkowe mają kształt owsa. W postaciach agresywnych obserwuje się wzrost aktywności mitotycznej i są one bardziej komórkowe. Zmiany guzowate są twarde, wolno rosnące i przylegają do głębokich struktur stopy.
Agresywna fibromatoza niemowlęca pojawia się w pierwszym roku życia. Zmiana ma charakter szybko rosnącego guza, który szybko nacieka tłuszcz podskórny, aponeurozy i mięśnie. Jej przebieg jest podobny do włókniakomięsaka, ale nie występują przerzuty.
A Guide To Staging Of Soft Tissue Tumors
Schematy klasyfikacji oparte są na obrazie radiologicznym, histologicznym i klinicznym. Enneking podzielił łagodne guzy tkanek miękkich na trzy etapy: utajony, aktywny i miejscowo agresywny wzrost. W stadium I, stadium utajonym, guzy są zwykle statyczne lub nieaktywne i bezobjawowe. W stadium II, aktywnym, zmiany aktywnie rosną i wywołują objawy kliniczne. W stadium III, stadium miejscowo agresywnego wzrostu, zmiany są miejscowo agresywne, histologicznie niedojrzałe i wykazują postępujący wzrost, nie ograniczony do prawidłowych granic.
Złośliwość jest rzadka w różnych postaciach fibromatozy podeszwowej. Staging nowotworów złośliwych służy jako podstawa do określenia rokowania i protokołów leczenia. Mięsaki tkanek miękkich są oceniane na podstawie wielu zmiennych. Zmienne te obejmują: stopień histologiczny, wielkość guza, głębokość guza, stan przedziału oraz obecność lub brak przerzutów.
Enneking dokonał klasyfikacji tych różnych elementów w celu interwencji chirurgicznej. Klasyfikacja określiła mięsaki jako mięsaki o niskim stopniu zaawansowania (stadium I) lub wysokim stopniu zaawansowania (stadium II). Klasyfikacja uwzględnia również wygląd histologiczny i diagnostykę obrazową, a także to, czy mięsak jest wewnątrz- czy zewnątrzprzedziałowy. Trzecim etapem systemu klasyfikacji chirurgicznej Ennekinga dla złośliwych mięsaków tkanek miękkich jest brak przerzutów odległych lub obecność przerzutów regionalnych i odległych.
What You Should Know About Diagnostic Imaging Of These Lesions
Diagnostyka obrazowa odgrywa ważną rolę w diagnostyce różnych postaci fibromatozy podeszwowej. Ogólnie rzecz biorąc, należy wykonać zdjęcie radiologiczne w celu oceny struktur kostnych. Oczywiście na zdjęciu radiologicznym nie będzie widać żadnych struktur tkanek miękkich, ale będzie widać miejscową inwazyjną destrukcję kości (choć jest to rzadkie). Ultrasonografia staje się coraz bardziej popularna jako metoda diagnostyczna w przypadku guzów tkanek miękkich.
Ultrasonografia pokaże miejscową zmianę jako hipoechogeniczną masę, ale nie pokaże prawdziwego zasięgu zmiany.
Resonans magnetyczny (MRI) jest przydatny w wykrywaniu fibromatozy planarnej. Pokazuje ono intensywność sygnału heterogenności i marginesy nacieku. Pokazuje również stopień głębokiej inwazji fibromatozy podeszwowej. Rezonans magnetyczny pokazuje, że zmiana w fibromatozie podeszwowej nie jest dobrze zamknięta, ale jest dobrze odgraniczona. W obrazie MRI zmiana ma zazwyczaj niski sygnał zarówno w obrazach ważonych T1, jak i T2. Wynika to z dużej zawartości kolagenu. W odróżnieniu bardziej agresywnych zmian pomocne jest obrazowanie rezonansu magnetycznego z krótkim czasem trwania inwersji (MRI STIR).
Pertinent Pointers On Treatment Options
Typowo fibromatoza podeszwowa przebiega bezobjawowo, a leczenie pacjentów z wczesnym stadium choroby wymaga obserwacji. Pacjenci, u których stwierdzono zmiany we wczesnym stadium choroby, powinni być poddawani długotrwałej próbie leczenia zachowawczego, które powinno obejmować: wyściełanie, stosowanie ortez, niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) oraz fizykoterapię. W początkowych stadiach choroby pewną rolę odgrywają iniekcje śródskórne kortykosteroidów, ale w miarę przyspieszania rozwoju choroby ich skuteczność jest wątpliwa.
W przypadku różnych postaci włókniaków podeszwowych należy indywidualnie oceniać interwencję chirurgiczną. W objawowym przypadku fibromatozy podeszwowej nie ustępującej po zastosowaniu środków zachowawczych należy wykonać radykalne wycięcie powięzi podeszwowej. Należy pobrać co najmniej 1,5 cm normalnej tkanki powięziowej. Konieczna jest duża ekspozycja, aby odsłonić całą zmianę. Nacięcie chirurgiczne w kształcie litery Z lub S może zapewnić całkowitą ekspozycję na całą powięź podeszwową w celu wykonania radykalnej fasciotomii. Podczas wycinania zmiany należy uważać, aby nie naruszyć tkanki głęboko do pasma powięzi przyśrodkowej. Ponieważ zmiany chorobowe są zwykle ograniczone do pasma powięzi przyśrodkowej, należy uważać, aby nie naruszyć nerwu pośrodkowego nerwu podkolanowego i mięśnia zginacza haluksa (flexor hallucis brevis). Struktury te przebiegają tuż przy wędzidełku podeszwowym.
Włókniakowatość podeszwowa charakteryzuje się wysokim odsetkiem nawrotów. Odsetek ten zmniejsza się po radykalnym wycięciu powięzi podeszwowej. Należy jednak pamiętać, że nawroty są wysokie i zazwyczaj szybkie. Jeśli guz nawróci, wskaźnik złośliwości jest dość niski.
Guz gruczołowy wymaga radykalnego wycięcia zmiany. Często może być wymagane leczenie wspomagające. Może to obejmować radioterapię, blokadę estrogenową i chemioterapię. Resekcja tego rodzaju plantar fibromatosis ma pośredni wskaźnik nawrotów w wysokości 20 procent. Mimo że terapia wspomagająca zmniejszy częstość nawrotów, w przypadku licznych nawrotów może być konieczna amputacja. W celu zmniejszenia ryzyka powstania krwiaka i martwicy płata, podczas zamykania należy zastosować drenaż. Pacjenta należy umieścić w opatrunku uciskowym Jonesa bez obciążania przez co najmniej 21 dni. Po korekcji chirurgicznej należy stosować ortezy dopasowujące.
W przypadku innych postaci fibromatozy podeszwowej, zwłaszcza niemowlęcych, korekcja chirurgiczna jest ograniczona ze względu na spontaniczność ustępowania zmian. Uzyskanie biopsji zmiany może spowodować taką regresję.
Włókniakowatość podeszwowa ma coraz lepsze rokowanie po całkowitym radykalnym wycięciu aponeurozy podeszwowej. Operację należy rozważyć tylko wtedy, gdy zawiodły środki paliatywne, a guz uległ progresji w stosunku do wczesnych stadiów.
1. Allen PW. The fibromatoses: A clinicopathological classification based in 140 cases. Am J Surg Path 1977; 1: 305-21.
2. Allen RA, Woolner LB, Ghormley RK. Soft-tissue tumors of the sole; with special reference to plantar fibromatosis. J Bone Joint Surg Am 1955 Jan; 37-A(1): 14-26.
3. Alman BA, Naber SP, Terek RM, et al. Platelet-derived growth factor in fibrous musculoskeletal disorders: a study of pathologic tissue sections and in vitro primary cell cultures. J Orthop Res 1995 Jan; 13(1): 67-77.
4. Aluisio FV, Mair SD, Hall RL. Plantar Fibromatosis: Treatment of primary and recurrent lesions and factors associated with recurrence. Foot Ankle Int 17:672, 1996.
5. American Joint Committee on Cancer (AJCC). Cancer Staging Manual, 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 149, 1997.
6. Balo M, Zajars G, Pollack A, et al. Desmoid tumor: prognostic factors and outcome after surgery, radiation therapy, or combined surgery and radiation therapy. J Clin Oncol 17:158, 1999.
7. Curtin JW. Fibromatosis of the plantar fascia: surgical technique and design of skin incision. J Bone Joint Surg 47A:1605, 1965.
8. DeBrule MB, Mott RC, Funk C, et al. Osseous metaplasia in plantar fibromatosis: a case report. J Foot Ankle Surg 2004 Nov-Dec; 43(6): 430-2.
9. Durr HR, Krodel A, Trouillier H, et al. Fibromatosis of the plantar fascia: diagnosis and indications for surgical treatment. Foot Ankle Int 1999 Jan; 20(1): 13-7.
10. Enzinger FM, Weiss SW. Fibrous proliferations of infancy and childhood. In: Soft Tissue Tumors. St Louis: Mosby; 1983.
11. Evans HL. Multinucleate giant cells in plantar fibromatosis. Am J Surg Pathol 2002; 26(2): 244-8.
12. Fetsch JF, Laskin WB, Miettinen M. Palmar-plantar fibromatosis in children and preadolescents: a clinicopathologic study of 56 cases with newly recognized demographics and extended follow-up information. Am J Surg Pathol 2005 Aug; 29(8): 1095-105.
13. Godette GA, O’Sullivan M, Menelaus MB. Plantar fibromatosis of the heel in children: a report of 14 cases. J Pediatr Orthop 1997 Jan-Feb; 17(1): 16-7.
14. Goss LR, Walter JH. Soft Tissue Tumors. In Podiatric Orthopedics and Medicine Review Text. Ed. Edwards, Goss i Walter, Data Trace 2nd ed, Brooklandville 2005.
15. Mascaro JM, Torres V. Juvenile fibromatosis. Proceedings XV World Congress of Dermatology in Mexico 1976; 63-6.
16. Montgomery E, Lee JH, Abraham SC, Wu TT. Superficial fibromatoses are genetically distinct from deep fibromatoses. Mod Pathol 2001 Jul; 14(7): 695-701.
17. Morrison WB, Schweitzer ME, Wapner KL, Lackman RD. Plantar fibromatosis: a benign aggressive neoplasm with a characteristic appearance on MR images. Radiology 1994 Dec; 193(3): 841-5.
18. Pickren JW, Smith AG, Stevenson TW. Fibromatosis of the plantar fascia. Cancer 1951; 4: 846.
19. Sammarco GJ, Mangone PG. Classification and treatmetn of plantar fibromatosis. Foot Ankle Int 2000; 21 (7): 563-9.
20. Shapiro L. Infantile digital fibromatosis and aponeurotic fibroma. Case reports of tow rare pseudosarcomas and review of the literature. Arch Dermatol 1969 Jan; 99(1): 37-42.
21. Wapner KL, Ververeli PA, Moore JH, et al. Plantar fibromatosis: a review of primary and recurrent surgical treatment. Foot Ankle Int 1995 Sep; 16(9): 548-51.
22. Wiedemann HR, Burgio GR, Aldenhoff P, et al. The proteus syndrome. Partial gigantism of the hands and/or feet, nevi, hemihypertrophy, subcutaneous tumors, macrocephaly or other skull anomalies and possible accelerated growth and visceral affections. Eur J Pediatr 1983 Mar; 140(1): 5-12.