Włóknienie płuc (PF), czyli bliznowacenie płuc, składa się z ponad 200 rodzajów dolegliwości płuc, które trudno rozróżnić. Wszystkie one należą do większej rodziny chorób płuc, zwanej śródmiąższową chorobą płuc (ILD), która obejmuje zapalenie i/lub bliznowacenie tkanki płucnej. Najczęstszym typem zwłóknienia płuc jest idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF), które występuje, gdy bliznowacenie płuc pojawia się bez znanej przyczyny – stan, który dotyka jedną na 200 osób dorosłych w USA w wieku powyżej 70 lat.
Wszystkie typy PF wiążą się z postępującym bliznowaceniem i stanem zapalnym. W miarę narastania blizny pojawia się duszność, a w końcu może dojść do niewydolności płuc. Pulmonary Fibrosis Foundation (PFF) zauważa, że nie ma sposobu, aby przewidzieć, jak długo będzie żył ktoś z PF lub IPF. Mówi się, że średnia długość życia wynosi od trzech do pięciu lat po postawieniu diagnozy, ale dane te są już nieaktualne.
Postęp choroby może być uzależniony, zarówno pozytywnie, jak i negatywnie, od wielu różnych czynników. Pulmonary Fibrosis Foundation (PFF) i University of Rochester Medical Center wskazują na kilka czynników, które mają duży wpływ na rokowanie pacjenta z PF.
Faktory, które wpływają na pozytywne rokowanie
- Wczesne wykrywanie: Wczesne wykrycie odgrywa dużą rolę w rokowaniu pacjenta. Im wcześniej PF lub IPF zostanie zdiagnozowane, tym większe są szanse na przeżycie. Stopień zaawansowania choroby w momencie diagnozy jest bezpośrednio związany z przewidywaną długością życia.
- Leczenie zapobiegające bliznowaceniu: Chociaż nie ma lekarstwa na zwłóknienie płuc, dwa leki przeciw zwłóknieniu, czyli leki zapobiegające bliznowaceniu, zostały zatwierdzone przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) i klinicznie udowodniono, że spowalniają postęp PF.
- Różnice indywidualne: U niektórych pacjentów funkcja płuc może zmniejszać się szybciej niż u innych. Podczas gdy wielu z nich żyje od trzech do pięciu lat, inni doświadczają niewydolności oddechowej przed upływem trzech lat, a niektórzy stają się bardzo chorzy w ciągu kilku miesięcy.
Przyczyny związane z negatywnym rokowaniem
Kilka czynników klinicznych wiąże się z gorszym rokowaniem lub zmniejszoną przeżywalnością w przypadku IPF:
- Podczas gdy mediana wieku (punkt środkowy przedziału wiekowego) w przypadku rozpoznania IPF wynosi 66 lat, starszy wiek wiąże się z gorszym wskaźnikiem przeżywalności. Jedno z badań wykazało, że u osób poniżej 50 roku życia mediana przeżycia wynosiła 9,7 roku; u osób w wieku 50-60 lat – około 5,2 roku; a u osób w wieku 60-70 lat – około 2,3 roku.
- Ogólnie, obecni i byli palacze mają gorszy wskaźnik przeżycia niż osoby niepalące z IPF.
- Zwiększona duszność, lub duszność, okazała się być ważnym czynnikiem prognostycznym przeżycia po uwzględnieniu ciężkości choroby i innych czynników chorobowych. Duszność jest mierzona przez zmianę punktacji w dwóch miarach dla IPF, takich jak zmodyfikowana Medical Research Council (mMRC).
- Pacjenci z IPF z niższym BMI (wskaźnik masy ciała) mają krótsze życie niż ci z wyższym BMI. Powyższe badanie wykazało medianę długości życia wynoszącą 3,6 roku dla BMI poniżej 25; 3,8 roku dla BMI 25-30; i 5,8 roku dla BMI powyżej 30. Ten ochronny efekt niskiego BMI może sygnalizować niedożywienie lub większy wydatek kaloryczny.
- Po uwzględnieniu wieku i historii palenia, badanie wykazało również, że palce klubowe są silnie związane z krótszą oczekiwaną długością życia, chociaż American Thoracic Society (ATC) mówi, że potrzebne są dalsze badania.
- Zmniejszająca się czynność płuc jest związana z gorszym rokowaniem i jest postrzegana jako spadek natężonej pojemności życiowej (FVC), całkowitej pojemności płuc (TLC) i pojemności dyfuzyjnej płuc dla tlenku węgla (DLCO).
- Większe zwłóknienie na tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT) sygnalizuje postęp IPF, z wzorcem UIP (zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc) ogólnie związanym z gorszą oczekiwaną długością życia.
- Choroby współistniejące, takie jak nadciśnienie płucne i refluks żołądkowo-przełykowy, mogą pogarszać przebieg PF i obniżać szanse przeżycia.
Dodatkową lekturę na temat rokowania w zwłóknieniu płuc można znaleźć na stronach Pulmonary Fibrosis News i American Lung Association.