Agranulocytose

Wat is agranulocytose?

Agranulocytose is een levensbedreigende bloedafwijking. Het gebeurt wanneer het lichaam niet genoeg van een type witte bloedcellen, neutrofielen genaamd, aanmaakt. Witte bloedcellen maken deel uit van het immuunsysteem. Ze beschermen het lichaam tegen infecties door ziekmakende kiemen te bestrijden.

Ook bekend als granulocytopenie, is agranulocytose een ernstige vorm van neutropenie. Neutropenie is een lager dan normaal gehalte aan witte bloedcellen. Mensen met een laag aantal witte bloedcellen zijn erg kwetsbaar voor infecties. Ze kunnen ziek worden van ziektekiemen die anders niet schadelijk zouden zijn. Zorgverleners kunnen agranulocytose behandelen met medicijnen. Onbehandeld kan de aandoening leiden tot ernstige infecties. Het kan zelfs leiden tot sepsis (een ernstige reactie op infectie) en de dood.

Wat zijn de soorten agranulocytose?

Er zijn twee soorten agranulocytose. Het kan erfelijk zijn (aanwezig bij de geboorte) of verworven.

• Erfelijke agranulocytose is het gevolg van een genetische aandoening. Dit probleem beïnvloedt de manier waarop het lichaam witte bloedcellen aanmaakt. Infantiele genetische agranulocytose is een zeldzame vorm van erfelijke agranulocytose. Het wordt ook wel het syndroom van Kostmann of congenitale agranulocytose genoemd. Pasgeborenen met deze aandoening hebben steeds terugkerende infecties, koorts, ontstekingen en problemen met hun botten.
• Verworven agranulocytose kan het gevolg zijn van bepaalde infecties. Blootstelling aan chemische stoffen en sommige voorgeschreven medicijnen kunnen ook de oorzaak zijn. Kankerbehandelingsmedicijnen en antipsychotische medicijnen veroorzaken vaak verworven agranulocytose. Deze vorm van de aandoening wordt ook wel door geneesmiddelen veroorzaakte agranulocytose genoemd.

Hoe vaak komt agranulocytose voor?

Agranulocytose treft elk jaar ongeveer zeven mensen op elke 1 miljoen. Het komt iets vaker voor bij vrouwen. Mensen van alle leeftijden kunnen de aandoening krijgen.

Erfelijke agranulocytose komt vaker voor bij baby’s en kinderen. De verworven vorm komt vaker voor bij volwassenen.

Agranulocytose komt vaker voor bij mensen die:

• chemotherapiebehandelingen voor kanker ondergaan.
• auto-immuunziekten hebben, zoals lupus of reumatoïde artritis.
• Die bepaalde medicijnen op recept gebruiken, zoals het antipsychotische medicijn clozapine (Clozaril®).

Wat veroorzaakt agranulocytose?

Granulocyten zijn witte bloedcellen die deel uitmaken van uw immuunsysteem. Deze cellen bevatten enzymen die ziektekiemen doden en stoffen afbreken die schadelijk kunnen zijn voor uw lichaam. Er zijn drie soorten granulocyten: neutrofielen, eosinofielen en basofielen.

Agranulocytose treedt op als het niveau van neutrofielen gevaarlijk laag is. Als u niet genoeg neutrofielen hebt, loopt u het risico op frequente of chronische (langdurige) infecties. Uw risico op ernstige infecties neemt na verloop van tijd toe als het neutrofielenniveau laag blijft.

Wat veroorzaakt verworven agranulocytose?

Verschillende soorten receptgeneesmiddelen veroorzaken verworven agranulocytose. Infecties, andere gezondheidsaandoeningen en blootstelling aan chemische stoffen kunnen ook tot de aandoening leiden. Oorzaken van agranulocytose zijn onder meer:

• Autoimmuunziekten, waaronder lupus en reumatoïde artritis.
• Botmergziekte en beenmergfalen aandoeningen zoals aplastische anemie.
• Chemotherapie.
• Blootstelling aan toxinen of chemicaliën, zoals lood of kwik.
• Infecties zoals malaria, tuberculose en Rocky Mountain spotted fever.
• geneesmiddelen op recept, waaronder sommige antibiotica, antipsychotische medicijnen en geneesmiddelen om schildklierproblemen te behandelen.
• Slechte voeding en vitaminetekorten.

Wat zijn de symptomen van agranulocytose?

Agranulocytose zelf heeft geen symptomen. Mensen met de aandoening hebben symptomen van infectie. Tekenen van agranulocytose kunnen plotseling of geleidelijk optreden. Ze omvatten:

• Koorts en rillingen.
• Snellere hartslag en ademhaling.
• Schuddend lage bloeddruk (hypotensie), waardoor u zich licht in het hoofd of zwak kunt voelen.
• Spierzwakte en vermoeidheid.
• Gezeurende mond en keel en bloedend, ontstoken tandvlees.
• Uceringen (zweertjes) in de mond en keel die het slikken bemoeilijken.

enews