American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

To the Editor:

Het artikel van Dr. Travis en collega’s, gebaseerd op een project van de American Thoracic Society (1), belicht de moeilijkheden die een arts ondervindt bij de behandeling van een patiënt met de histologische laesie van aspecifieke interstitiële pneumonie (NSIP). Van de 305 gevallen die door de multidisciplinaire workshop werden onderzocht en die door de behandelende arts werden beschouwd als een voorbeeldgeval van idiopathische NSIP, voldeed minder dan 6% aan de consensusclassificatie van definitieve idiopathische NSIP. Bovendien had een aanzienlijk aantal van de 67 patiënten met definitieve of waarschijnlijke NSIP symptomen of serum markers die wezen op ongedifferentieerde bindweefselziekte (CTD) (2). Twee van deze patiënten ontwikkelden later openlijke CTD. Een groot deel van de patiënten die aanvankelijk werden geacht idiopathische NSIP te hebben, werden later geherclassificeerd als patiënten met overgevoeligheidspneumonitis (HP), idiopathische longfibrose (IPF), of organiserende pneumonie (OP).

Er is een aanzienlijke overlap tussen de histologische entiteiten die binnen het spectrum van de idiopathische interstitiële pneumonieën vallen (3). Bij individuele patiënten met één ziekte (b.v. IPF) kan NSIP worden aangetroffen naast gewone interstitiële pneumonie (UIP), OP, of diffuse alveolaire beschadiging. Bovendien kan dezelfde ziekte (b.v. CTD, HP) bij verschillende patiënten aanleiding geven tot UIP of NSIP.

De moeilijkheden die inherent zijn aan het trachten te identificeren van een discreet klinisch, histologisch en radiologisch fenotype voor NSIP ontstaan omdat NSIP de gemeenschappelijke histologische laesie is van een reeks ziekten (3). Deze omvatten CTD, HP, IPF, door geneesmiddelen veroorzaakte longaandoeningen, familiaire interstitiële longaandoeningen, en fibroserende OP. Het lijkt waarschijnlijk dat de resterende gevallen van schijnbaar idiopathische NSIP gewoon occulte manifestaties van deze andere ziekten zijn. Dit wordt bevestigd door microarray studies. Selman en collega’s vonden gevallen van NSIP met transcriptieprofielen die niet te onderscheiden waren van HP of IPF (4). Yang en collega’s konden geen duidelijke verschillen in transcriptieprofiel ontdekken tussen idiopathische NSIP en IPF (5). Het valt nog te bezien of classificatie van patiënten naar genprofiel prognose of respons op behandeling voorspelt.

De pogingen om NSIP beter te classificeren en te begrijpen worden bemoeilijkt door het ontbreken van een duidelijke diagnostische gouden standaard. Consensusdiagnose is momenteel de beste diagnostische standaard, maar heeft duidelijke beperkingen (6). Opkomende technologieën, waaronder transcriptie microarrays, metabolomics, en high-throughput proteomics, moeten kandidaat biomarkers en nieuwe inzichten in de ziekte opleveren. Daarom moet de zoektocht naar een echte diagnostische gouden standaard voor fibroserende longziekten een prioriteit zijn voor de fibrose-onderzoeksgemeenschap, omdat het vinden van een gouden standaard de mogelijkheid biedt om deze groep slopende ziekten beter te classificeren, diagnosticeren en behandelen.