Abstract
Inleiding. De aangeboren afwijkingen van de borst, in het bijzonder de polymastie (boventallige borst) en polythelia (boventallige tepel), falen niet de clinici te amuseren door hun gevarieerde presentaties, geassocieerde nierafwijkingen, en de pathologieën die eruit voortkomen. De axillaire polymastie is een variant van ectopisch borstweefsel (EBT). Ectopisch borstweefsel kan dezelfde fysiologische en pathologische processen ondergaan als de normaal gelokaliseerde borst. De incidentie van fibroadenomen die zich ontwikkelen in ectopische borsten wordt gerapporteerd als een zeldzame entiteit, de meest voorkomende is het carcinoom. Voorstelling van het geval. Een 31-jarige Dravidische vrouw presenteerde zich met een knobbel van 4 cm in de rechter axilla gedurende het afgelopen jaar, die geleidelijk in omvang toenam en ongemak gaf. Onze eerste differentiële diagnose was fibroadenoom, lipoom, en lymfadenopathie. Nader onderzoek en een histopathologisch verslag van een excisiebiopsie bevestigden dat het een fibroadenoom betrof op ectopisch borstweefsel in de axilla. Patiënt heeft geen geassocieerde urologische of hartafwijking. Conclusie. Dit geval is gemeld vanwege zijn zeldzaamheid en om het belang van screening van EBT op enige pathologie tijdens routinescreening van de borst opnieuw te benadrukken.
1. Inleiding
De incidentie van boventallige of ectopische tepels ligt rond de 1-5% en nog minder is de incidentie van ectopisch borstweefsel (EBT) . Pathologieën die zich ontwikkelen in een EBT worden in de literatuur als een zeldzame entiteit gerapporteerd. Carcinoom wordt gerapporteerd als de meest voorkomende pathologie, gevolgd door ontsteking en fibroadenoom.
Wij rapporteren een geval van fibroadenoom in de axillaire polymastie vanwege zijn zeldzaamheid om het belang te benadrukken van het overwegen van de ectopische borst en de bijbehorende pathologie in de differentiële diagnose van axillaire massa en ook om het belang te benadrukken van het evalueren van de patiënten om nierafwijkingen of urologische maligniteiten uit te sluiten, omdat het een belangrijke associatie is.
2. Voorstelling van de casus
Een 31-jarige Aziatische vrouw kwam met de klachten van een sinds een jaar bestaande massa in de rechter axilla die geleidelijk in omvang toeneemt en gepaard gaat met pijn en ongemak.
2.1.
2.1. Klinisch onderzoek
Bij onderzoek wordt in de rechter axilla een 4 × 4 cm grote zwelling geconstateerd (figuur 1). Deze is stevig van consistentie, niet gevoelig, vrij beweeglijk, en volledig gescheiden van de rechter borst. De huid boven de zwelling is normaal, er is geen tepel of tepelhof te zien. Zowel de borst als de linker axilla zijn klinisch normaal. Een voorlopige differentiële diagnose van fibroadenoom, lipoom, en lymfadenopathie werd gesteld.
Klinische foto waarop de zwelling in de oksel te zien is.
2.2. Onderzoeken
Ultrasonogram van de lokale delen toonde 2,8 tot 1,6 cm ruimte-innemende laesie (SOL) in de rechter axilla met goed gedefinieerde en gladde marges en homogene, hypoechoïsche inwendige echo’s werden genoteerd. Color flow Doppler studie toonde een lage vasculariteit in de laesie, kenmerkend voor fibroïde. Beide borsten zijn normaal. Ultrasonogram van de buik toonde geen renale anomalie. Mammografie van de rechter borst is normaal. De gevisualiseerde rechter axillaire regio onthult een focale uitstulping van homogene zachte weefsel dichtheid van grootte ongeveer 2 × 2 cm, suggestief van goedaardige SOL in axilla fibroadenoma (figuur 2). Fijne naald aspiratie cytologie (FNAC) rapport toonde vertakkende monolayered bladen van goedaardige ductale cellen, kale kernen, en af en toe stromale fragmenten in een hemorrhagic achtergrond suggestief van fibroadenoma.
Mammografische foto toont de ruimte-innemende laesie in de axilla.
2.3. Behandeling
Patiënte onderging een excisiebiopsie (figuur 3). De peroperatieve bevinding was een subcutaan gelokaliseerde laesie die werd geëxcideerd. Deze anatomisch oppervlakkige lokalisatie van de laesie verklaart waarom dit een voorbeeld is van ectopisch borstweefsel en niet van een uitbreiding van borstparenchym in de axilla (axillaire staart van Spence) die diep gelegen is. Histopathologisch onderzoek van het gereseceerde specimen (Figuur 4) wijst eveneens op fibroadenoom in ectopisch borstweefsel en het omliggende weefsel vertoont kenmerken die wijzen op borstweefsel.
Uitgesneden bruto doorsnede van het fibroadenoom.
Microscopische foto van het weggesneden preparaat.
3. Discussie
Polymastie is een term die wordt gebruikt om de aanwezigheid van meer dan twee borsten bij de mens aan te duiden. Het is synoniem met supernumeraire borst, accessoire borst, en ectopisch borstweefsel (EBT).
Tijdens de 6de week van de embryonale ontwikkeling ontwikkelen de melkstrepen, die 2 ectodermale verdikkingen vertegenwoordigen, zich langs de zijkanten van het embryo, zich uitstrekkend van de okselstreek tot de lies. Bij een normale ontwikkeling verdwijnen de meeste embryologische borstklierranden, met uitzondering van 2 segmenten in de borststreek, die later borsten worden. Wanneer een deel van de borstkam niet involueert, kan dit leiden tot ectopisch borstweefsel met (polythelia) of zonder (polymastia) een tepel-areolair complex. Daarom komt ectopische borst meestal voor langs de “melklijn” of mammarislijn.
Ectopisch borstweefsel wordt gemeld op andere plaatsen dan de melklijn, gezicht , voet , lumbaal gebied, vulva , en perineum. Voor boventallige weefsels op andere plaatsen dan langs de melklijn zijn er twee opvattingen. De ene opvatting is dat het een migrerende arrestatie van borst primordium vertegenwoordigt tijdens de borstwand ontwikkeling; de andere opvatting is dat het zich ontwikkelt uit de gemodificeerde apocriene zweetklieren.
In 1915 publiceerde Kajava een classificatiesysteem voor boventallig borstweefsel dat vandaag de dag nog steeds in gebruik is. Klasse I bestaat uit een volledige borst met tepel, tepelhof en klierweefsel. Klasse II bestaat uit tepel en klierweefsel maar geen tepelhof. Klasse III bestaat uit tepelhof en klierweefsel, maar niet uit tepel. Klasse IV bestaat alleen uit klierweefsel. Klasse V bestaat uit tepel en tepelhof maar geen klierweefsel (pseudomamma). Klasse VI bestaat alleen uit een tepel (polythelia). Klasse VII bestaat alleen uit een tepelhof (polythelia areolaris). Klasse VIII bestaat alleen uit een haarlokje (polythelia pilosa) . Ons geval behoort tot klasse IV.
Ongewoonlijk komt ectopisch borstweefsel sporadisch voor, maar een erfelijke aanleg is ook gerapporteerd . In de meeste gevallen zijn de accessoire borsten asymptomatisch en veroorzaken ze niet meer dan een zichtbare zwelling die op een tumor kan lijken. Soms kan het psychologische stoornissen veroorzaken in de adolescentie en het kan pijn en ongemak geven vooral tijdens de menstruatie, zwangerschap, en borstvoeding. De klinische betekenis van polythelia en polymastia ligt in het feit dat het, afgezien van de psychologische en cosmetische gevolgen, dezelfde pathologische veranderingen ontwikkelt als het normaal gelokaliseerde borstweefsel, zoals ontsteking, fibrose, fibroadenoom, cystosarcoom phyllodes, en carcinoom. Gewoonlijk presenteert een carcinoom uit de ectopische borst zich laat, met een slechtere prognose als gevolg van vertraging in de diagnose. Deze vertraging is te wijten aan een brede differentiaal diagnose voor een axillaire laesie, met inbegrip van lipoom, talgklier cyste, vasculaire laesies, suppuratieve hidradenitis, cat scratch disease, lymfadenopathie, secundairen in lymfeklieren, tuberculose, axillaire staart van Spence, of zelfs een gescheurde spierbuik en maligniteiten .
Het volgende belangrijke punt is dat deze patiënten met ectopisch borstweefsel, vooral polythelia gevallen, in verband zijn gebracht met urineafwijkingen zoals supernumeraire nieren, falen van niervorming, nieradenocarcinoom, hydronefrose, polycysteuze nierziekte, dubbele nierslagaders, en ureterische stenose. Deze associatie kan gedeeltelijk worden verklaard door de parallelle ontwikkeling van de borststructuur en het urogenitaal systeem. Hoewel deze associatie verdere studies behoeft om meer te kunnen zeggen over de exacte frequentie van associatie, moeten bij deze patiënten voorzorgsmaatregelen worden genomen om elk nierprobleem uit te sluiten.
Als EBT gepaard gaat met verdenking op pathologie, dan moet verder onderzoek met FNAC, ultrasonogram, mammografie en biopsie worden gedaan zoals voor elke andere borstlaesie . In routine screening programma’s voor borstkanker, moet een klinisch onderzoek worden gedaan naar de aanwezigheid van EBT, en, indien aanwezig, moet dat ook worden onderworpen aan routine screening, samen met de normaal gepositioneerde borst.
4. Conclusie
In conclusie, Wanneer tumoren of knobbels worden gevonden langs de borstlijn, moet de aanwezigheid van borstweefsel worden overwogen tijdens het onderzoek . Het is klinisch verstandig om gevallen van boventallige borsten zorgvuldig te evalueren en te screenen op pathologie en op geassocieerde urogenitale anomalieën. FNAC is zeer waardevol voor de diagnose van de laesie bij EBT. De behandelingsopties voor EBT zijn afhankelijk van de psychologische factoren, de symptomen en de aanwezigheid van pathologie. In ons geval is excisie van het fibroadenoom verricht en de patiënte wordt regelmatig gevolgd.
Toestemming
Voor de publicatie van dit artikel en de bijbehorende afbeeldingen is schriftelijke toestemming van de patiënte verkregen. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door dit tijdschrift.
Conflict of Interests
De auteurs verklaren dat zij geen concurrerende belangen hebben.
Acknowledgments
Dr. Saranyan Raju en Dr. Gomathi Shankar worden erkend voor het verlenen van assistentie tijdens de operatie en bij het voorbereiden van het materiaal. Het instituut waar het werk werd uitgevoerd is Aarupadai Veedu Medical College and Hospitals, India.