Ependymoom Diagnose en behandeling

Een ependymoom is een primaire tumor van het centrale zenuwstelsel (CZS). Dit betekent dat de tumor in de hersenen of het ruggenmerg begint.

Om een nauwkeurige diagnose te kunnen stellen, wordt tijdens de operatie, indien mogelijk, een stukje tumorweefsel verwijderd. Een neuropatholoog moet het tumorweefsel vervolgens beoordelen.

Wat zijn de gradaties van ependymomen?

Ependymomen worden ingedeeld op basis van de plaats van de tumor, het tumortype, de mate van uitzaaiing van de tumor, genetische bevindingen, de leeftijd van de patiënt, en de tumor die overblijft na een operatie, indien chirurgie mogelijk is.

Ependymomen worden op basis van hun kenmerken ingedeeld in drie gradaties. Binnen elke graad zijn verschillende ependymoom-subtypen. Moleculaire tests worden gebruikt om subtypen te identificeren die verband houden met de plaats en de kenmerken van de ziekte.

1. Ependymomen van graad I zijn laaggradige tumoren. Dit betekent dat de tumorcellen langzaam groeien. De subtypen omvatten subependymomen en myxopapillair ependymoom. Beide komen vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen. Myxopapillaire tumoren komen meestal voor in de wervelkolom.
2. Graad II ependymomen zijn laaggradige tumoren en kunnen zowel in de hersenen als in de wervelkolom voorkomen.
3. Graad III ependymomen zijn kwaadaardig (kankerachtig). Dit betekent dat het snelgroeiende tumoren zijn. Tot de subtypen behoren anaplastische ependymomen. Deze komen het vaakst voor in de hersenen, maar kunnen ook in de wervelkolom voorkomen.

Hoe zien ependymomen eruit op een MRI?

Ependymomen zien er meestal uit als een goed gedefinieerde massa die vaak helderder wordt met contrast.

Wat zijn de oorzaken van ependymomen?

Kanker is een genetische ziekte – dat wil zeggen dat kanker wordt veroorzaakt door bepaalde veranderingen in genen die bepalen hoe onze cellen functioneren. Bij veel soorten kanker kunnen genen gemuteerd (veranderd) zijn, waardoor de groei en verspreiding van kankercellen kan toenemen. De oorzaak van ependymomen is niet bekend.

Waar ontstaan ependymomen?

Ependymomen kunnen zich overal in het CZS vormen. Ependymomen komen vaak voor in de buurt van de hersenkamers en het centrale kanaal van het ruggenmerg. In zeldzame gevallen kunnen ependymomen zich buiten het CZS vormen, zoals in de eierstokken. Ependymomen ontwikkelen zich uit ependymale cellen (radiale gliale cellen genoemd). Ependymcellen zijn een van de drie typen gliacellen die het CZS ondersteunen.

Zetten ependymomen zich uit?

Ependymomen zaaien zich zelden uit buiten het CZS. Maar ependymomen kunnen zich via cerebrospinaal vocht (CSF) uitzaaien naar andere gebieden van het CZS.

Wat zijn symptomen van een ependymoom?

Symptomen die verband houden met een ependymoom zijn afhankelijk van de locatie van de tumor. Hier zijn enkele mogelijke symptomen die kunnen optreden.

Ependymoom Symptomen

Mensen met een ependymoom in de hersenen kunnen last hebben van:

• Hoofdpijn
• Nausea
• Kotsen
• Duizeligheid

Mensen met een ependymoom in de wervelkolom kunnen last hebben van:

• rugpijn
• Numbositeit en zwakte in hun armen, benen of romp
• Problemen met seksualiteit, en plas- of darmproblemen

Wie wordt gediagnosticeerd met ependymomen?

Ependymomen komen zowel bij kinderen als volwassenen voor. Ependymomen in de onderste helft van de hersenen komen vaker voor bij kinderen. Ependymomen in de wervelkolom komen vaker voor bij volwassenen. Ependymomen komen vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Ze komen het meest voor bij blanke en niet-hispanic mensen. In de Verenigde Staten leven naar schatting 13.294 mensen met deze tumor.

Wat is de prognose van ependymoom?

De waarschijnlijke uitkomst van de ziekte of kans op genezing wordt prognose genoemd.

Ependymoom Prognose

De relatieve 5-jaarsoverleving voor ependymoom is 83,9%, maar weet dat veel factoren de prognose kunnen beïnvloeden. Dit omvat de graad en het type van de tumor, de kenmerken van de kanker, de leeftijd en gezondheid van de persoon op het moment van de diagnose, en hoe hij op de behandeling reageert. Als u uw prognose wilt begrijpen, praat dan met uw arts.

Wat zijn de behandelingsopties voor ependymomen?

De eerste behandeling voor een ependymoom is een operatie, indien mogelijk. Het doel van een operatie is weefsel te verkrijgen om het tumortype te bepalen en zoveel mogelijk tumor te verwijderen zonder meer symptomen bij de persoon te veroorzaken.

Na de operatie is er geen standaardbehandeling voor ependymoom. Veel mensen hebben na de operatie geen andere behandeling nodig. Voor andere mensen kan de behandeling bestaan uit bestraling, chemotherapie of klinische proeven. Klinische proeven met nieuwe geneesmiddelen voor chemotherapie, doelgerichte therapie of immunotherapie kunnen ook beschikbaar zijn en kunnen een mogelijke behandelingsoptie zijn. De behandeling wordt door het behandelteam van de patiënt bepaald op basis van de leeftijd van de patiënt, de resterende tumor na de operatie, het type tumor en de plaats van de tumor.

Openstaande klinische studies voor Ependymomen

• Outcomes and Risk Project for Patients with Rare CNS Cancers
• Evaluation of the Natural History and Specimen Banking for Patients with CNS Cancers
• Immune Checkpoint Inhibitor Nivolumab for Patients with Rare CNS kanker

Learn More

• Ependymoma Meeting
• Improving Everyday Life for People with CNS Cancers
• Advancing the Molecular Classification of Ependymal Tumors
• Ependymoma Foundation Informs and Inspires a Rare Cancer Community
• Maintaining Hope: Three Decades Living with Ependymoma
• Adjusting to a New Life After Brain Surgery
• Living with a Brain or Spine Tumor