Plantair fibroom is een veelvoorkomend verschijnsel in de plantaire aponeurosis dat meestal bestaat uit een solitaire laesie of meerdere knobbels. De aandoening is meestal afkomstig van de mediale en centrale fasciale band van de aponeurosis, en is meestal niet-kankerachtig. Plantaire fibromen zijn over het algemeen traag groeiende letsels die meestal asymptomatisch zijn. De meeste knobbels veroorzaken pijn door de onregelmatige contour van de voet bij het lopen en staan.
De oorzaak van plantaire fibromen kan meestal niet worden vastgesteld, maar trauma aan de aponeurosis en, in sommige gevallen, patiënten die fenytoïne (Dilantin) gebruiken, kunnen laesies ontwikkelen. Mensen met systemische aandoeningen zoals epilepsie, alcoholisme, levercirrose, hypothyreoïdie en diabetes mellitus kunnen een verhoogde incidentie van plantaire fibromen hebben.
Fibromatosen komen in verschillende stadia van het leven voor. Plantaire fibromatosen vormen een heterogene groep van lokale infiltratieve pathologie. Histologisch gezien hebben plantaire fibromatosen rijp collageen en fibroblasten zonder maligne cytologische kenmerken.
Plantaire fibromatosen zijn een groep van proliferatieve weke delen aandoeningen. Ze worden gekenmerkt door een infiltratief groeipatroon met herhaalde lokale recidieven en de proliferatie van uniforme maar goed gedifferentieerde spindelcellen (voornamelijk myofibroblasten) en een variabele hoeveelheid collageen onder de prolifererende cellen. Deze laesies zijn lokaal agressief maar hebben meestal niet het vermogen tot metastasering.
Ledderhose beschreef plantaire fibromatose voor het eerst als een niet-maligne verdikking van diep bindweefsel of plantaire fascia. Het is een kleine, niet-pijnlijke tumor die gewoonlijk de ziekte van Ledderhose wordt genoemd. Naarmate de ziekte vordert, kan zij verdikking van de pezen en contracturen van de vingers veroorzaken, wat op zijn beurt pijn kan veroorzaken. Mannen krijgen de ziekte meestal op jongere leeftijd dan vrouwen. Net als bij de contractuur van Dupuytren is de incidentie van plantaire fibromatose bij mannen en vrouwen ongeveer gelijk, waarbij de ziekte progressiever is bij mannen van rond de 70.
Plantaire fibromatose heeft, net als de contractuur van Dupuytren, geen duidelijke pathofysiologische factoren. Onderzoekers hebben echter melding gemaakt van het optreden van de ziekte bij patiënten met herhaald trauma, langdurig alcoholgebruik, chronische leveraandoeningen, diabetes en epilepsie. De duidelijkste factor bij de ziekte ligt bij erfelijkheid.
Essentiële inzichten over het onderscheid tussen plantaire fibromen
Superficiële plantaire fibromatose komt vaker voor bij de jongere bevolking dan bij de oudere bevolking. Hoewel het wordt geclassificeerd als een tumor die fibroblastische proliferatie en overgroei vertoont, is myofibroblast proliferatie gebruikelijk bij sommige vormen.
Cerebriforme mesodermische hamartomen is een vorm van plantaire fibromatose die een soort mesodermale nevus vertegenwoordigt wanneer men het ziet op de voetzool. Het wordt geassocieerd met de ziekte van Peyronie, die wordt gekenmerkt door een plaque of harde knobbel die zich op de penis vormt. De oorzaak is onbekend. De plaque ontwikkelt zich aan de boven- of onderkant van de penis in lagen die erectiel weefsel bevatten. Het begint als een plaatselijke ontsteking en kan zich ontwikkelen tot een verhard litteken.
Een onderscheid tussen desmoïd tumoren en plantaire fibromatose kan worden gemaakt door de verschillende anatomische plaats, de reactie op de behandeling en de agressievere pathologische kenmerken. Desmoïd tumoren komen voor in en rond de grote spieren van de romp en extremiteiten. In de voet vertegenwoordigt de desmoïd tumor een tumor diep in de plantaire boog en is niet oppervlakkig zoals men zou zien bij plantaire fibromatose. Desmoïd tumoren zijn ook geassocieerd met een zeldzame aandoening genaamd Gardner syndroom.
Volgens Montgomery, et al., zijn desmoïd tumoren en plantaire fibromatose gemeenschappelijk in hun histomorphologische gronden, maar verschillen in productie, massa-omvang en activiteit. Deze auteurs vonden dat de APC/b-catenine pathway een rol kan spelen in de verschillende groeikarakteristieken van oppervlakkige versus diepe fibromatose, en dat deze twee categorieën van fibromatose echt en genetisch verschillend zijn.
Juveniele aponeurotische fibroma is een zeldzame tumor die zich presenteert bij patiënten die 20 jaar of jonger zijn. Het fibroom vormt een harde, discrete massa op de voetzool die chirurgisch kan worden geëxcideerd met behoud van functie.
Aggressieve infantiele fibromatose is een zeldzame enkelvoudige of meervoudige nodulaire massa die snel groeit en ontstaat in het eerste levensjaar. Histologisch lijkt het op fibrosarcoom. Chirurgische excisie wordt aanbevolen bij lokale agressie, maar bij sommige kan regressie optreden door observatie.
Andere belangrijke punten om te overwegen tijdens het klinisch onderzoek
Plantaire fibromatose is een veel voorkomende weke delen tumor van de voet. Naarmate de ziekte vordert bij de oudere bevolking, ontwikkelt zich plantaire contractuur bij ongeveer 25 procent van de patiëntenpopulatie. De incidenties van oppervlakkige plantaire fibromatose en cerebriforme mesodermische hamartomen zijn onbekend. De klinische weergave van een plantaire fibromatose is zeldzaam.
Typisch zijn de verschillende vormen van plantaire fibromatose asymptomatisch. Ze presenteren zich als een massa van een solitaire laesie of meerdere knobbels binnen de mediale en of centrale banden van de plantaire aponeurose. Symptomatische patiënten hebben moeite met het dragen van schoenen en het vermogen om te staan of te lopen vanwege de onregelmatige contour van het plantair gewelf.
Plantaire fibromatose is typisch bilateraal. Lokale infiltraten komen vaak terug met alleen lokale resectie. Een volledige fasciotomie van de plantaris vermindert echter de kans op recidief. Oppervlakkige plantaire fibromatose kan geleidelijk groeien en recidiveren als men ze excideert. Zowel agressieve infantiele fibromatose als fibrosarcoom hebben een infiltratief beloop, maar alleen agressieve infantiele fibromatose metastaseert niet.
Wat betreft plantaire fibromatose, zou men dit zien bij de middelbare leeftijd tot oudere populatie. Juveniele aponeurotische fibromen komen meer voor bij jongere mannen dan bij jonge vrouwen. Agressieve infantiele fibromatose en cerebriforme mesodermische hamartomen zijn de enige uitzonderingen in die zin dat zij alleen in het eerste levensjaar voorkomen.
Differentiating Lesions From A Histological Perspective
In het geval van plantaire fibromatose groeit de proliferatie van tumorcellen zowel oppervlakkig als diep vanuit de aponeurosis. Het zal het vetweefsel vervangen. Het tast echter de bovenliggende epidermale en dermale lagen niet aan.
De cellulaire grenzen van oppervlakkige plantaire fibromatose zijn meestal niet goed gedefinieerd. Gebieden van de ziekte kunnen vergelijkbaar zijn met fibrosarcoom, waarbij de cellulaire structuren dicht opeengepakt zijn met een dichte fibrocytaire component. Sommige gebieden kunnen littekenachtig en acellulair zijn. Oppervlakkige plantaire fibromatose is meestal gelokaliseerd in het posteromediale en plantaire deel van de hiel. De knobbels zijn meestal asymptomatisch met ronde tot afgeplatte laesies met een vezelige consistentie.
In juveniele aponeurotische fibromen zijn de cellulaire structuren havervormig. Bij de agressieve vormen is er een toename in mitotische activiteit en zijn ze meer cellulair. De nodulaire laesies zijn hard, langzaam groeiend en hechten zich vast aan de diepe structuren van de voet.
Aggressieve infantiele fibromatose ontstaat binnen het eerste levensjaar. De laesie is een snelgroeiende tumor die snel infiltreert in het onderhuidse vet, de aponeurosis en de spieren. Het beloop is vergelijkbaar met fibrosarcoom, maar metastasering komt niet voor.
A Guide To Staging Of Soft Tissue Tumors
Indelingsschema’s zijn gebaseerd op de radiografische, histologische en klinische presentaties. Enneking classificeerde goedaardige weke delen tumoren in drie stadia: latente, actieve en lokale agressieve groei. In stadium I, het latente stadium, zijn de tumoren gewoonlijk statisch of inactief en asymptomatisch. In stadium II, het actieve stadium, zijn de laesies actief aan het groeien en veroorzaken klinische symptomen. In stadium III, het lokale agressieve groeistadium, zijn de laesies lokaal agressief, histologisch onvolgroeid en vertonen progressieve groei die zich niet beperkt tot de normale grenzen.
Maligniteit is zeldzaam bij de verschillende vormen van plantaire fibromatose. De stadiëring van kwaadaardige tumoren fungeert als basis voor het bepalen van prognose en behandelingsprotocollen. Weke delen sarcomen zijn gebaseerd op een aantal variabelen. Deze variabelen omvatten: histologische graad, tumorgrootte, tumordiepte, compartimentstatus en de aan- of afwezigheid van metastase.
Enneking ensceneerde deze verschillende componenten voor chirurgisch ingrijpen. De classificatie identificeerde de sarcomen als laaggradig (stadium I) of hooggradig (stadium II) sarcoom. De classificatie gaat ook in op het histologische uiterlijk en de diagnostische beeldvorming, en of het sarcoom intra-compartimenteel of extra-compartimenteel is. Het derde stadium van het Enneking chirurgisch stadiëringssysteem voor kwaadaardige weke delen sarcoom is of de tumor geen metastasen op afstand heeft of regionale of verre metastasen.
Wat u moet weten over diagnostische beeldvorming van deze laesies
Diagnostische beeldvorming speelt een belangrijke rol bij de diagnose van verschillende vormen van plantaire fibromatose. In het algemeen moet een röntgenfoto worden gemaakt om de benige structuren te beoordelen. Uiteraard zal de radiografie geen weke delen structuur tonen maar wel plaatselijke invasieve botdestructie (hoewel dit zeldzaam is). Echografie wordt steeds populairder als diagnostische methode voor weke delen tumoren.
Echografie toont de lokale laesie als een hypoechoïsche massa, maar toont niet de ware omvang van de laesie.
Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) is nuttig voor het opsporen van planaire fibromatose. Het toont signaalintensiteit van heterogeniteit en infiltratieve marges. Het toont ook de mate van diepe invasie van plantaire fibromatose. Magnetische resonantie beeldvorming toont aan dat de plantaire fibromatose laesie niet goed ingekapseld is maar wel goed omcirkeld. Op MRI is het signaal van de laesie doorgaans laag, zowel op T1- als op T2-gewogen beelden. Dit is te wijten aan het grote collageengehalte. Magnetic resonance imaging short TI inversion recovery (MRI STIR) is nuttig bij het onderscheiden van agressievere laesies.
Pertinente aanwijzingen over behandelingsmogelijkheden
Typisch is plantaire fibromatose asymptomatisch en behandeling voor patiënten met vroege ziekte vereist observatie. Patiënten met een laesie in een vroeg stadium moeten een aanhoudende proef met conservatieve behandeling ondergaan, waaronder: opvulling, orthesebehandeling, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s) en fysiotherapie. Intralesionale injectietherapie met corticosteroïden heeft enige waarde in de beginstadia van de ziekte, maar naarmate de ziekte sneller verloopt, is het succes ervan twijfelachtig.
Een chirurgische ingreep voor de verschillende vormen van plantaire fibromatose moet van geval tot geval worden beoordeeld. In een symptomatisch geval van plantaire fibromatose dat niet wordt verlicht door conservatieve maatregelen, moet een radicale excisie van de fascia plantaris worden genomen. Neem ten minste 1,5 cm normaal fasciaal weefsel weg. Een ruime blootstelling is noodzakelijk om de gehele laesie bloot te leggen. Een Z-vormige of een S-vormige chirurgische incisie kan volledige blootstelling aan de gehele fascia plantaris geven voor een radicale fasciotomie van de plantaris. Let er bij het wegsnijden van de laesie op dat u het weefsel diep in de mediale fasciale band niet verstoort. Aangezien laesies gewoonlijk beperkt zijn tot de mediale fasciale band, moet erop worden gelet dat de mediale nervus plantaris digital en de m. flexor hallucis brevis niet worden verstoord. Deze structuren lopen net diep in de plantaire aponeurose.
Plantaire fibromatose heeft een hoog recidiefpercentage. Dit wordt verminderd door radicale excisie van de fascia plantaris. Wees er echter van bewust dat recidief hoog is en meestal snel. Als de tumor recidiveert, is de kans op maligniteit vrij laag.
Desmoïde tumoren vereisen een radicale excisie van de laesie. Vaak kan een aanvullende behandeling nodig zijn. Deze kan bestaan uit bestraling, oestrogeenblokkade en chemotherapie. Resectie van deze vorm van plantaire fibromatose heeft een gemiddeld recidiefpercentage van 20 procent. Hoewel aanvullende therapie de recidiefkans vermindert, kan amputatie nodig zijn bij meerdere recidieven. Gebruik een drain wanneer u met de sluiting begint om het risico van hematoomvorming en necrose van de flap te verminderen. Leg deze patiënt gedurende ten minste 21 dagen in een niet-dragend drukverband van Jones. Na de chirurgische correctie moet men aanpassende orthesen gebruiken.
Voor de andere vormen van plantaire fibromatose, vooral de infantiele vormen, is chirurgische correctie beperkt vanwege de spontaniteit van de laesie om te regresseren. Het nemen van een biopsie van de laesie kan deze regressie induceren.
Plantaire fibromatose heeft een steeds gunstiger prognose met volledige radicale excisie van de plantaire aponeurose. Men zou chirurgie alleen moeten overwegen wanneer palliatieve maatregelen hebben gefaald en de tumor is gevorderd uit zijn vroege stadia.
1. Allen PW. De fibromatosen: A clinicopathological classification based in 140 cases. Am J Surg Path 1977; 1: 305-21.
2. Allen RA, Woolner LB, Ghormley RK. Soft-tissue tumors of the sole; with special reference to plantar fibromatosis. J Bone Joint Surg Am 1955 Jan; 37-A(1): 14-26.
3. Alman BA, Naber SP, Terek RM, et al. Platelet-derived growth factor in fibrous musculoskeletal disorders: a study of pathologic tissue sections and in vitro primary cell cultures. J Orthop Res 1995 Jan; 13(1): 67-77.
4. Aluisio FV, Mair SD, Hall RL. Plantaire fibromatose: Treatment of primary and recurrent lesions and factors associated with recurrence. Foot Ankle Int 17:672, 1996.
5. Amerikaans gezamenlijk comité voor kanker (AJCC). Cancer Staging Manual, 5e ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 149, 1997.
6. Ballo M, Zajars G, Pollack A, et al. Desmoïd tumor: prognostische factoren en uitkomst na chirurgie, bestralingstherapie, of gecombineerde chirurgie en bestralingstherapie. J Clin Oncol 17:158, 1999.
7. Curtin JW. Fibromatosis of the plantar fascia: chirurgical technique and design of skin incision. J Bone Joint Surg 47A:1605, 1965.
8. DeBrule MB, Mott RC, Funk C, et al. Osseous metaplasia in plantar fibromatosis: a case report. J Foot Ankle Surg 2004 Nov-Dec; 43(6): 430-2.
9. Durr HR, Krodel A, Trouillier H, et al. Fibromatosis of the plantar fascia: diagnosis and indications for surgical treatment. Foot Ankle Int 1999 Jan; 20(1): 13-7.
10. Enzinger FM, Weiss SW. Fibrous proliferations of infancy and childhood. In: Tumoren van weke delen. St Louis: Mosby; 1983.
11. Evans HL. Multinucleate giant cells in plantar fibromatosis. Am J Surg Pathol 2002; 26(2): 244-8.
12. Fetsch JF, Laskin WB, Miettinen M. Palmar-plantar fibromatosis in children and preadolescents: a clinicopathologic study of 56 cases with newly recognized demographics and extended follow-up information. Am J Surg Pathol 2005 Aug; 29(8): 1095-105.
13. Godette GA, O’Sullivan M, Menelaus MB. Plantaire fibromatose van de hiel bij kinderen: een verslag van 14 gevallen. J Pediatr Orthop 1997 Jan-Feb; 17(1): 16-7.
14. Goss LR, Walter JH. Tumoren van weke delen. In Podiatric Orthopedics and Medicine Review Text. Ed. Edwards, Goss and Walter, Data Trace 2nd ed, Brooklandville 2005.
15. Mascaro JM, Torres V. Juveniele fibromatose. Proceedings XV World Congress of Dermatology in Mexico 1976; 63-6.
16. Montgomery E, Lee JH, Abraham SC, Wu TT. Superficial fibromatoses are genetically distinct from deep fibromatoses. Mod Pathol 2001 Jul; 14(7): 695-701.
17. Morrison WB, Schweitzer ME, Wapner KL, Lackman RD. Plantar fibromatosis: a benign aggressive neoplasm with a characteristic appearance on MR images. Radiology 1994 Dec; 193(3): 841-5.
18. Pickren JW, Smith AG, Stevenson TW. Fibromatose van de fascia plantaris. Cancer 1951; 4: 846.
19. Sammarco GJ, Mangone PG. Classificatie en behandeling van plantaire fibromatose. Foot Ankle Int 2000; 21 (7): 563-9.
20. Shapiro L. Infantiele digitale fibromatose en aponeurotische fibroma. Case reports of tow rare pseudosarcomas and review of the literature. Arch Dermatol 1969 Jan; 99(1): 37-42.
21. Wapner KL, Ververeli PA, Moore JH, et al. Plantar fibromatosis: a review of primary and recurrent surgical treatment. Foot Ankle Int 1995 Sep; 16(9): 548-51.
22. Wiedemann HR, Burgio GR, Aldenhoff P, et al. Het proteus syndroom. Gedeeltelijk gigantisme van handen en/of voeten, nevi, hemihypertrofie, subcutane tumoren, macrocephalie of andere schedelafwijkingen en mogelijk versnelde groei en viscerale aandoeningen. Eur J Pediatr 1983 Mar; 140(1): 5-12.