Melanoom van nageleenheid

Inleiding

Melanoom van de nageleenheid is meestal een variant van acraal lentigineus melanoom (melanoom ontstaan op de handpalmen en voetzolen). Andere typen melanoom die zelden onder de nagels ontstaan zijn nodulair melanoom en desmoplastisch melanoom.

Melanoom van de nageleenheid tast meestal een duimnagel of grote teennagel aan, maar elke vinger of teennagel kan erbij betrokken zijn. De term omvat:

• Subunguaal melanoom (melanoom afkomstig van de nagelmatrix)
• Ungual melanoom (melanoom afkomstig van onder de nagelplaat)
• Periunguaal melanoom (melanoom afkomstig van de huid naast de nagelplaat)

Wie krijgt melanoom van nageleenheid?

Melanoom van de nagel is zeldzaam: slechts ongeveer 1% van de melanomen komt voor bij mensen met een blanke huid. Het komt voor bij mensen van alle rassen, ongeacht hun huidskleur. Hoewel het niet vaker voorkomt bij een donkere huid dan bij een blanke huid, is het de meest voorkomende vorm van melanoom die wordt gediagnosticeerd bij mensen met een sterk gepigmenteerde huid. De diagnose wordt het vaakst gesteld tussen 40 en 70 jaar

Het wordt niet verondersteld het gevolg te zijn van blootstelling aan de zon. Trauma kan een factor zijn, wat de hogere incidentie in de grote teen en de duim verklaart.

De behandeling van melanoom is in ontwikkeling. Raadpleeg voor actuele aanbevelingen de Australian Cancer Council Clinical practice guidelines for the diagnosis and management of melanoma

Hoe ziet melanoom van de nagelunit eruit?

Subungual melanoom begint vaak als een gepigmenteerde band die zichtbaar is over de lengte van de nagelplaat (melanonychia). In de loop van weken tot maanden wordt de pigmentband:

• Wordt breder, vooral aan het proximale uiteinde (nagelriem)
• Wordt onregelmatiger van pigmentatie, waaronder lichtbruin, donkerbruin
• Breidt zich uit naar de huid van de aangrenzende proximale of laterale nagelplooi (Hutchinson-teken)
• Kan een knobbel ontwikkelen, zweren of bloeden
• Kan dunner worden, barsten of vervorming van de nagelplaat veroorzaken (nageldystrofie).

Het subunguaal melanoom is echter in de helft van de gevallen amelanotisch (niet gepigmenteerd). Het subunguaal melanoom kan een knobbel onder de nagelplaat vormen, waardoor deze wordt opgetild (onycholysis). Het kan er soms uitzien als een wrat (verrucous). Het is meestal pijnloos, maar een vergevorderde tumor die onderliggend bot binnendringt, kan ernstige pijn veroorzaken.

Een melanocytaire naevus van de nagelmatrix resulteert in een gepigmenteerde band (melanonychia). Deze is meestal smaller dan 3 mm (maar kan breder zijn) en egaal bruin of donkerbruin van kleur. Goedaardige pigmentatie waargenomen in de nagelriem, of proximale nagelplooi wordt aangeduid als pseudo-Hutchinson teken.

Melanoom van de nageleenheid

Zie meer afbeeldingen van melanoom van de nageleenheid.

Hoe wordt de diagnose nagelunitmelanoom gesteld?

Subunguaal melanoom kan klinisch worden vermoed vanwege een brede (> 3 mm) nieuwe of veranderende pigmentband in een enkele nagel. Het dermatoscopisch onderzoek kan meer details onthullen met gepigmenteerde lijnen van verschillende kleur, breedte en tussenruimte. Deze lijnen hebben de neiging hun gebruikelijke tendens om parallel aan elkaar te lopen over de lengte van de nagel, te verliezen. Een niet-gepigmenteerd melanoom vormt een niet-gepigmenteerde knobbel onder de nagelplaat, die uiteindelijk wordt vernietigd.

De diagnose melanoom wordt bevestigd door een biopsie van de nagelmatrix en het nagelbed. Het kan een moeilijke diagnose zijn die onderzoek door deskundige dermatopathologen vereist. De patholoog moet aangeven of het melanoom in-situ of invasief is. Bij een invasief melanoom moet de dikte in millimeter worden vermeld en op welk niveau het weefsel is binnengedrongen.

Als de klinische diagnose een subunguaal hematoom is (een paarse vlek onder de nagel als gevolg van een bloeding of bloeduitstorting), kan de nagel een paar weken worden geobserveerd. Daarna moet achter de plek een normaal uitziende nagel groeien. Dermoscopie is nuttig, omdat het hematoom niet overeenkomt met het bandvormige patroon van het subunguale melanoom. Men moet echter niet vergeten dat melanoom kan bloeden.

Andere diagnoses die vaak worden overwogen zijn onychomycosis (schimmelinfectie), paronychia, pyogeen granuloom en plaveiselcelcarcinoom. Zie ook subunguaal melanoompathologie.

Algoritmen voor diagnose van melanoom van de nageleenheid

ABCD-criteria voor subunguaal melanoom in situ

Lee et al hebben ABCD-nagelcriteria voorgesteld om subunguaal melanoom in situ te diagnosticeren wanneer een patiënt zich presenteert met longitudinale melanonychia. De diagnose werd bevestigd bij hun 26 patiënten met subunguaal melanoom in situ en 28 patiënten met nagelmatrix naevi .

• A – volwassen leeftijd (leeftijd >18 jaar)
• B – bruine banden op een bruine achtergrond
• C – kleur in periunguale huid
• D – één digit.

ABCDEF richtlijnen voor gepigmenteerde nagelletsels

Levit et al beschreven ABCDEF richtlijnen om gepigmenteerde nagelletsels te beoordelen .

• A: Leeftijd 40-70 jaar; Afrikaans, Japans, Chinees, en inheems Amerikaans erfgoed
• B: Bruin-zwarte band ≥ 3mm met gevarieerde randen
• C: Verandering of gebrek aan verandering in de nagelband of nagelmorfologie
• D: Meest betrokken vinger (duim, grote teen of wijsvinger)
• E: Uitbreiding van de verkleuring naar de huid rondom de nagel (Hutchinson-teken)
• F: Familie- of persoonlijke voorgeschiedenis van melanoom

Dermoscopische aanwijzingen om gepigmenteerde nagelbanden te onderscheiden

In het onderzoek van de International Dermoscopy Society waarin dermoscopische aanwijzingen bij gepigmenteerde nagelbanden werden geëvalueerd, waren melanoomgevallen significant geassocieerd met :

• De breedte van de gepigmenteerde band die meer dan twee derde van de nagelplaat in beslag neemt
• Grijze en zwarte kleuren
• Irregelmatig gepigmenteerde lijnen
• Hutchinson-teken en micro-Hutchinson-teken (huidpigmentatie opgemerkt bij dermoscopie maar niet bij klinisch onderzoek)
• Nageldystrofie.

Granulaire pigmentatie, een nieuw gedefinieerd dermoscopisch criterium, werd aangetroffen bij 40% van de melanomen en slechts bij 3,51% van de benigne laesies. Het dermoscopische kenmerk van elke pigmentatie in de hyponychia (de distale pulpa van de vinger onder de nagelplaat) zijn parallelle gepigmenteerde lijnen op de ribbels (in tegenstelling tot naevi waarbij de pigmentatie groeven betreft of diffuus kan zijn).

Wat is de behandeling van melanoom van de nageleenheid?

Het melanoom moet chirurgisch worden verwijderd. Hiervoor moet het gehele nagelapparaat worden verwijderd. Soms wordt het uiteinde van de vinger of teen geamputeerd.

Sommige patiënten kan een schildwachtklierbiopsie worden aangeboden om te bepalen of het melanoom is uitgezaaid naar lokale lymfeklieren.

Wat zijn de vooruitzichten voor patiënten met een melanoom dat de nagelunit aantast?

De belangrijkste factor die verband houdt met het risico op verspreiding van het melanoom (metastase) en overlijden is de dikte van het melanoom op het moment van volledige excisie van de primaire tumor. Vertraging in de diagnose komt vaak voor bij subunguaal melanoom, vooral wanneer het de teen betreft, en sommige van deze tumoren zijn al uitgezaaid op het moment van diagnose.

De 5-jaars overleving varieert sterk van 16% tot 87%, afhankelijk van de serie, met twee grotere series in de 51% tot 55%.