Case Report
Een 62-jarige man meldde zich met een voorgeschiedenis van bilateraal progressief, pijnloos vervagen van het gezichtsvermogen gedurende de laatste 2 jaar. Twee jaar geleden onderging hij, weliswaar vanwege problemen met het gezichtsvermogen, een onbewogen cataractoperatie met intraoculaire lensimplantatie in het rechteroog, maar zonder visueel voordeel. Hij klaagde over diplopie (binoculair) na de cataractoperatie. Hij bleef moeite houden met lezen en schrijven en met het inschatten van afstand en diepte, wat tot uiting kwam in moeilijkheden bij het precies reiken naar voorwerpen en bij het lopen. Hij klaagde ook over het onvermogen om voorwerpen in het rechter gezichtsveld waar te nemen: Hij zou eten op de rechterhelft van het bord missen en de rechterhelft van zijn weerspiegelde gezicht in de spiegel niet opmerken. Hij had 2 jaar geleden een ongeluk gehad tijdens het rijden op zijn motorfiets, waarbij hij zijn rechterarm had verwond, hetgeen hij bekende als gevolg van het niet waarnemen van voorwerpen rechts van hem: sindsdien rijdt hij niet meer. Zijn visuele problemen verergerden bij schemerlicht, terwijl hij ook een verhoogde gevoeligheid voor fel licht had. Hij was ongeveer 25 jaar geleden begonnen met het dragen van een bril voor ouderdomsverziendheid en liet die om de paar jaar aanpassen, maar de laatste 2 jaar had hij hem 21 keer vervangen zonder verbetering van zijn gezichtsvermogen. In deze periode heeft hij zowel oogartsen als optometristen geraadpleegd, vaker de laatste in “optiekzaken”, en vaak werd hem een verandering van geringe aard geadviseerd, hoewel hij meestal geen noemenswaardige verbetering van zijn gezichtsvermogen bemerkte. Gedurende deze periode ging zijn gezichtsvermogen verder achteruit van 20/30 Snellen ten tijde van de cataractoperatie tot de huidige toestand. Hij ontkende hallucinaties en zwakte. Er was geen familiegeschiedenis van dementie, en hij had geen hoge bloeddruk of diabetes.
Bij onderzoek waren zijn vitale functies stabiel, en systemisch onderzoek was binnen de normale grenzen. Zijn gecorrigeerd gezichtsvermogen was 20/60 in elk oog: Met +0,5-2,0 × 90 OD en +1,0-2,0 × 90 OS. Het rechteroog was pseudophakic. Biomicroscopie en oftalmoscopie waren onopvallend; zonder RAPD en met een normale fundus.
Fundusfoto’s tonen normale fundus, OU
Hij had de neiging zijn hoofd naar rechts te draaien, terwijl hij zijn ogen recht hield, en leek vragend te kijken, en verduidelijkte dat dit hem in staat stelde zijn object van interesse beter links te zien. De oogbewegingen waren volledig en vrij. Er was geen scheefstand, met symmetrische Bruckner’s reflexen. De confrontatie testen suggereerden een rechter hemianopsie. De full-field perimetrie toonde een bilateraal velddefect, sterker in de rechtervelden, maar ook in de periferie van de linkervelden.
Volledig-veld perimetrie toont bilateraal velddefect, dichter in de rechter velden, maar ook betrokken op de periferie van de linker velden in beide ogen
Dit komt goed overeen met de bestaande magnetische resonantie beeldvorming (augustus 2014) bevindingen van bilaterale occipitale corticale atrofie, meer uitgesproken aan de linkerkant .
Magnetic resonance imaging brain shows prominent cortical sulci in bilateral occipital lobes with prominent occipital horns with mild periventricular hyperintensities on T2-weighted and fluid-attenuated inversion recovery images
Op Ishihara kleurplaten test, in helder daglicht, met de nabijheidscorrectie, kon de patiënt nauwelijks het cijfer ‘1’ ontcijferen van de ’12’ die op de verklarende eerste plaat stond: Hij merkte geen enkel ander cijfer op. Bij het proberen van de Pelli-Robson contrastgevoeligheidsfunctie kon hij met grote moeite de letter-driehoek onderscheiden met een logaritmische contrastgevoeligheidswaarde van 1,35 voor elk oog. Algemeen neurologisch onderzoek toonde geen cognitieve stoornissen, geen ataxie of extrapyramidale tekenen. Zowel het lange- als het korte termijngeheugen bleven behouden. In overleg met onze psychiater pasten we het mini-mentale toestandsonderzoek (MMSE) toe, en de patiënt scoorde 28/30 (>23 is normaal). Oriëntatie, aandacht, rekenen en spraakvermogen waren normaal. De Geriatric Depression Scale score wees niet op een depressie.
De patiënt werd gediagnosticeerd als een geval van het syndroom van Benson. In overleg met onze psychiater werden, aangezien de patiënt geen cognitief verlies had, geen medicijnen voorgeschreven. De patiënt werd een gezond dieet geadviseerd, regelmatige lichaamsbeweging, en aanbevolen voor follow-up elke 6 maanden, met de vrijheid om contact met ons op te nemen wanneer hij maar wilde.