De ziekte van von Willebrand wordt gekenmerkt door een kwantitatieve (type 1) of kwalitatieve (type 2) afname van von Willebrand factor (vWF) een multimeer glycoproteïne betrokken bij de primaire hemostase. Het propeptide van von Willebrand, ook vWF antigen II (vWF:AgII) genoemd, wordt vrijgemaakt uit bloedplaatjes en endotheelcellen en circuleert in plasma als een glycoproteïne van 100 kD. In de huidige studie trachtten we na te gaan of het vWF:AgII niveau informatie kan verschaffen over de synthese van vWF, in het bijzonder bij patiënten met de ziekte van von Willebrand (vWD). Om dat punt op te helderen, ontwikkelden we een ELISA en kwantificeerden we het vWF:AgII in normale individuen en in verschillende vWD patiënten. De propeptide molaire concentratie bleek 5 nM te zijn, vergeleken met 31 nM voor rijpe vWF. Bij normale individuen was het niveau van vWF:AgII significant verlaagd bij vrouwen van O en A bloedgroepen. Bij type 2 vWD patiënten lijkt het niveau van plasma vWF:AgII normaal in de patiënten met een normaal niveau van bloedplaatjes vWF. Bij type 2 B vWD, gekenmerkt door verhoogde affiniteit van rijpe vWF voor bloedplaatjes-glycoproteïne Ib, was het vWF:AgII in tegenstelling tot het vWF-antigeen (vWF:Ag) niet verlaagd. In type 2A vWD patiënten was het niveau van vWF:AgII verlaagd in patiënten met afwezigheid van hoog moleculair gewicht vWF in bloedplaatjes en plasma, maar normaal in patiënten met verhoogde gevoeligheid voor proteolyse. Tenslotte, in type 1 vWD, hebben sommige onderzochte patiënten een parallelle daling in vWF:AgII en vWF:Ag terwijl in anderen, de vWF:Ag niveaus veel meer aangetast waren dan corresponderende vWF:AgII niveaus, zoals waargenomen in sommige type 2 vWD patiënten. Dus, in tegenstelling tot wat reeds beschreven is, kan het plasma vWF:AgII niveau geen onderscheid maken tussen type 1 en type 2 vWD patiënten. Wij concluderen dat de vWF:AgII meting aanvullende informatie verschaft over de mechanismen die verantwoordelijk zijn voor vWD en ook zou kunnen bijdragen aan de classificatie van vWD patiënten.