Urticariële vasculitis: een huidaandoening die wordt gekenmerkt door vaste urticariële laesies die histologisch als een vasculitis verschijnen. Een zeldzame auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door recidiverende urticaria (brandneteluitslag), voor het eerst beschreven in de jaren 1970. Er bestaat geen gedefinieerd paradigma voor de etiologie en de ernst van de progressie van het syndroom. De diagnose wordt bevestigd met de identificatie van ten minste twee aandoeningen uit: venulitis op huidbiopsie, artritis, oogontsteking, buikpijn of positieve C1q antilichamen tegen immuuncomplexen.
Nettle Rash – Netelroos – Urticaria: Urticaria (ook bekend als netelroos, bulten of brandneteluitslag) is een verheven, jeukende uitslag die op de huid verschijnt. De uitslag kan beperkt blijven tot één deel van het lichaam of zich over grote delen van het lichaam verspreiden. Het getroffen deel van de huid verandert meestal binnen 24 uur, en meestal verdwijnt de uitslag binnen een paar dagen.
Urticaria ontstaat wanneer een trigger hoge niveaus van histamine en andere chemische boodschappers vrijmaakt in de huid. Deze stoffen zorgen ervoor dat de bloedvaten in het getroffen gebied van de huid open gaan staan (vaak met roodheid of rozigheid tot gevolg) en gaan lekken. Dit extra vocht in de weefsels veroorzaakt zwelling en soms jeuk.
Histamine komt om allerlei redenen vrij, onder meer:
- een allergische reactie op stoffen zoals latex
- blootstelling aan kou of warmte
- infectie
- het directe effect van bepaalde chemische stoffen die in sommige soorten voedsel en medicijnen kunnen zitten, zoals niet-steroïde ontstekingsremmers (NSAID’s)
Images Nettle Rash
Henoch-Schonlein purpura: HSP is een systemische vasculitis (ontsteking van bloedvaten) en wordt gekenmerkt door afzetting van immuun
complexen die het antilichaam IgA bevatten; de precieze oorzaak van dit verschijnsel is onbekend. Het verdwijnt meestal binnen enkele weken en vereist geen behandeling, afgezien van symptoombestrijding, maar kan in een derde van de gevallen terugkomen en in ongeveer een op de honderd gevallen onomkeerbare nierschade veroorzaken.
HSP tast de huid en andere organen aan die het vaakst bij kinderen voorkomen. In de huid veroorzaakt de ziekte palpabele purpura (kleine bloedingen); vaak met gewrichts- en buikpijn.
Henoch-Schönlein purpura is een klein-vat vasculitis waarbij complexen van immunoglobuline A (IgA) en complement component 3 (C3) worden afgezet op arteriolen, capillairen, en venulen. Net als bij IgA-nefropathie zijn de serumspiegels van IgA hoog bij HSP en zijn er identieke bevindingen bij nierbiopsie; IgA-nefropathie heeft echter een voorliefde voor jonge volwassenen, terwijl HSP meer voorkomt bij kinderen.
Hiker’s Rash Update September 23, 2013
Deze laatste update werd ons gebracht door “Kevin” die de links naar het volgende artikel plaatste.
Exercise-induced urticarial vasculitis as a paraneoplastic manifestation of cystic teratoma
Urticarial Vasculitis: Een zeldzame auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door terugkerende urticaria (brandneteluitslag), voor het eerst beschreven in de jaren zeventig.
Paraneoplastische manifestatie: ziekte of symptoom die het gevolg is van de aanwezigheid van kanker in het lichaam, maar die niet het gevolg is van de lokale aanwezigheid van kankercellen.
Cystisch teratoom: ingekapselde tumor met weefsel- of orgaancomponenten die lijken op normale derivaten van meer dan één kiemlaag.
Essesntieel brak deze 42-jarige heer uit het artikel uit in uitslag op zijn onderste ledematen na een zware inspanning. Zoals bij een typische trekkersuitslag verdween de uitslag na drie dagen. De artsen voerden veel tests uit en konden geen problemen vinden. Ze besloten toen te proberen de uitslag te creëren door middel van gecontroleerde lichaamsbeweging in een laboratorium.
Binnen 5-6 uur na de inspanningsuitdaging ontwikkelden zich urticariële laesies op de benen van de patiënt, die na 72 uur begonnen te verdwijnen en een lichte pigmentatie achterlieten. Na 24 uur werd een huidbiopsie uitgevoerd, en de histologie wees opnieuw op leucocytoclastische vasculitis. De onderzoeken werden aangevuld met een abdominale echografie, die normaal was, en een röntgenfoto van de borstkas, die een kleine verwijding van het superieure mediastinum liet zien. Daarom onderging de patiënt een CT-scan van de borstkas, die een cystische massa in het voorste superieure mediastinum liet zien. Een MRI-scan van de borst toonde aan dat deze massa zeer goed begrensd was en de beeldkenmerken had van een cystisch teratoom. – F. Di Stefano, S. Siriruttanapruk en M. Di Gioacchino
Na operatieve verwijdering van de cyste kon de heer weer normaal gaan sporten zonder dat de huiduitslag terugkwam.
Wij menen dat dit het eerste verslag is van UV als een paraneoplastische manifestatie die wordt uitgelokt door lichamelijke inspanning. De exacte pathogenese van de associatie van UV met maligniteit is onduidelijk. Er wordt gedacht dat tumor-geassocieerde immuuncomplexen aanleiding kunnen geven tot complement fixatie in de vaatwand en daaropvolgende ontwikkeling van een ontstekingsproces. Bij door oefening veroorzaakte UV is aangetoond dat mestcellen als eerste betrokken zijn, met de activering en vervolgens het vrijkomen van proinflammatoire mediatoren… F. Di Stefano, S. Siriruttanapruk en M. Di Gioacchino
Conclusies
Als u trekkersuitslag heeft die steeds terugkomt, is het misschien verstandig om beeldvorming te laten doen nadat u dit artikel aan uw arts heeft laten zien. Dit specifieke geval bevestigt de hypothese van een auto-immuunreactie van een van de commentatoren. Het onbekende is of de auto-immuunrespons afkomstig is van een extern allergeen zoals grassen of van een interne tumor.
2 juli 2014 Autoimmuunrespons
Hoewel dit artikel uit de Washington Post niet over trekkersuitslag gaat, gaat het wel over de auto-immuunrespons van het lichaam. Het artikel, A fever gripped a woman every afternoon, only to slide back to normal while she sleep, chronicles one woman’s journey to get a diagnosis for her daily fever spikes.
Maar de echte verrassing lag in haar rechter eierstok. Artsen vonden bewijs van een zeldzame auto-immuunziekte die reusachtige celarteritis bleek te zijn. Deze aandoening, ook wel arteritis temporalis genoemd, is een vasculaire aandoening waarbij de bekleding van de grote slagaders van het lichaam, waaronder die naar het hart, ontstoken raakt, waardoor ze dikker en nauwer worden, met een verminderde bloeddoorstroming als gevolg.
Hoewel haar probleem eigenlijk een andere ziekte bleek te zijn, genaamd arteritis Takayasu, was er sprake van dezelfde ontsteking. Ons lichaam doet rare dingen als reactie op waargenomen interne en externe bronnen van bedreiging.
Sarcoïdose immuunreactie
Een persoon plaatste een reactie over hoe bij haar Sarcoïdose was vastgesteld, wat een reactie in het immuunsysteem uitlokt als gevolg van een infectie of een andere trigger zoals een antigeen. (https://en.wikipedia.org/wiki/Sarcoidosis)
Ik ben ongeveer 7 jaar geleden gediagnosticeerd met een auto-immuunziekte, Sarcoïdose, en dit begon een paar jaar later met mij te gebeuren. Ik wandel niet, maar telkens als ik veel wandel, gebeurt dit. Het gebeurt ook als ik alcohol drink, maar niet zo erg. Ik ben 38 en vrouw. – MJ
Hoewel de meeste referenties een aandoening aan de longen noemen vanwege Sarcoïdose, bespreekt de titeratuur ook een verscheidenheid aan verschillende soorten huiduitslag die zich kunnen ontwikkelen vanwege de immuunrespons.
Wikipedia-artikel Sarcoïdose
Main article: Cutane manifestaties van sarcoïdoseSarcoïdose treft de huid bij tussen de 9 en 37% van de personen en komt vaker voor bij Afro-Amerikanen dan bij hun blanke tegenhangers. De huid is het tweede meest aangetaste orgaan, na de longen. De meest voorkomende laesies zijn erythema nodosum, plaques, maculopapuleuze erupties, subcutane nodules en lupus pernio. Behandeling is niet nodig, want de laesies verdwijnen meestal spontaan in twee tot vier weken. Hoewel het ontsierend kan zijn, veroorzaakt cutane sarcoïdose zelden grote problemen. Sarcoïdose van de hoofdhuid gaat gepaard met diffuus of fragmentarisch haarverlies.
De sterke overeenkomst tussen Hiker’s Rash en Sarcoïdose is dat de immuunreactie vanzelf lijkt op te lossen zonder medisch ingrijpen. Ik suggereer niet dat iedereen die trekkersuitslag krijgt, Sarcoïdose heeft, maar er is duidelijk een sterk verband tussen de episodische manifestaties van de symptomen van zowel trekkersuitslag als Sarcoïdose, die na verloop van tijd opklaren.
WebMD Sarcoïdose
Mayo Clinic Sarcoïdose
Medline Plus Sarcoïdose
