Hoewel epitheliale membraandystrofie niet moeilijk te diagnosticeren is, kan het een uitdaging zijn om de juiste behandeling te kiezen voor de gevallen die dat rechtvaardigen. In dit artikel geven hoornvliesspecialisten een overzicht van hun aanpak van deze gevallen, en hoe het type en de ernst van de symptomen een rol spelen in hun besluitvormingsproces.
Wanneer behandelen
De meeste patiënten met epitheliale membraandystrofie hebben geen pijn of visuele symptomen en hoeven niet behandeld te worden, maar in sommige gevallen moet u wel ingrijpen. De symptomen variëren van hoornvlieserosie tot pijn en diplopie, zeggen chirurgen.
“Epitheliale keldermembraandystrofie kan zich uiten met een paar verschillende symptomen,” zegt Raymond Stein, MD uit Toronto. “Het gezichtsvermogen kan worden belemmerd wanneer het abnormale epitheliale membraan over de pupil komt te liggen. Het andere, waarschijnlijk meer voorkomende symptoom is dat patiënten terugkerende hoornvlieserosies kunnen hebben, waarbij de epitheelcellen van het hoornvlies afslijten, wat ernstige pijn veroorzaakt.”
Christopher J. Rapuano, MD, hoofd van de Wills Eye Hospital Cornea Service in Philadelphia, is het daarmee eens. “Patiënten met deze twee hoofdsymptomen klagen vaak over slecht zicht of ‘dubbelzien’,” merkt hij op. “De onregelmatigheden kunnen leiden tot wat ik ‘schaduwvisie’ noem, omdat patiënten een beeld zien met een schaduw ernaast, in tegenstelling tot twee even verschillende beelden. Naast visuele symptomen kan deze aandoening ook terugkerende erosies veroorzaken. Pijn door onregelmatig loszittend epitheel treedt meestal ’s nachts op of bij het ontwaken ’s morgens. Dit komt doordat epitheliale keldermembraandystrofie ervoor zorgt dat de epitheellaag niet goed hecht. Het kan pijnlijk zijn voor slechts een paar seconden na het wakker worden of het kan een grote kras op het hoornvlies veroorzaken die dagenlang pijnlijk kan zijn.”
Michael B. Raizman, MD, die een praktijk heeft in Boston, zegt dat er nog een derde reden is om te behandelen. “Ik behandel ook wanneer de keldermembraandystrofie mijn vermogen aantast om een lensimplantaatsterkte te berekenen voorafgaand aan de operatie,” voegt hij eraan toe.
Dr. Rapuano voegt eraan toe dat veel patiënten asymptomatische epitheliale keldermembraandystrofie hebben in de corneale periferie. “Als ze geen pijnlijke episodes hebben, hoef je er niets aan te doen,” zegt hij. “Maar zodra ze visuele symptomen of terugkerende erosies hebben, moeten we er naar gaan zoeken. Eén manier om dit te doen is fluoresceïne inbrengen en dan kijken naar negatieve kleuring, waarbij je de fluoresceïne inbrengt en met het kobaltblauwe licht kijkt om te zien waar de milde bobbeligheid het epitheel van het hoornvlies optilt, en de gele kleurstof als het ware van die gebieden wordt weggetrokken. Het laat in feite het epitheliale membraan dystrofie probleem zien. Ik stel voor dat als je een epitheliaal membraan dystrofie probleem vermoedt, maar je kunt het echt niet zien, doe er dan fluoresceïne in en kijk of er een negatieve kleuring is. Als er een negatieve kleuring is in de visuele as, dan kan het de visuele symptomen veroorzaken. Als er een negatieve kleuring is bij een patiënt met terugkerende erosies, dan kan dat een gebied zijn waar ze recent een erosie hebben gehad,” zegt hij.
Hoe te behandelen
Visuele klachten kunnen medisch worden behandeld of door het aangetaste deel van het epitheel te verwijderen.
Dr. Rapuano is het hiermee eens. “Als het zicht onregelmatig is door een ‘bobbelig’ hoornvlies precies in het midden, kun je smeren proberen, wat meestal niet veel helpt,” zegt hij. “In principe moet je het verwijderen. Je kunt een eenvoudig epitheliaal debridement doen, waarbij je gewoon al het losse epitheel eraf schraapt. Dit werkt meestal goed. Soms blijft er onder het epitheel een microscopisch onregelmatig keldermembraan achter, en als je dat wilt verwijderen, kun je een diamantboor gebruiken. Gewoonlijk verwijder ik het epitheel, en dan schuur ik het hoornvlies zachtjes gedurende vijf tot tien seconden. Dit verwijdert elk deel van het microscopische keldermembraan dat er is. Daarna behandel ik de patiënt met een verband zachte contactlens, antibiotica druppels, glijmiddel, ijskompressen voor de pijn en pijnstillers, die narcotica kunnen bevatten. Dan zie ik de patiënten de volgende dag en een paar dagen later. Meestal haal ik de contactlens eruit op dag vier of vijf, en het epitheliale defect is dan genezen. Maar dan gebruiken ze nog elke nacht zalf gedurende drie tot zes maanden, gewoon om het epitheel te laten hechten.”
Dr. Raizman gebruikt ofwel een rond mes, een spatel, een diamantboor of een excimer laser om het epitheel te verwijderen tot aan de laag van Bowman. “Als ik het epitheel verwijder om de kwaliteit van het zicht te verbeteren of om een gladder hoornvlies te creëren zodat de keratometrie nauwkeuriger kan worden afgelezen voor de operatie, gebruik ik bij voorkeur een rond metalen mesje, en schraap ik het epitheel weg zonder de laag van Bowman aan te tasten,” legt hij uit. “Ik verwijder over het algemeen tussen de 5 en 7 mm van het epitheel in het midden. Ik verwijder iets meer als ik dit doe voor lensberekeningen, omdat het midden van de periferie mijn keratometrie metingen kan beïnvloeden. Als ik het alleen doe om de patiënt beter te laten zien, dan kan ik, afhankelijk van de grootte van zijn of haar pupil, soms wegkomen met slechts 4 of 5 mm in het midden te verwijderen. Bovendien gaat de dystrofie van het basaalmembraan soms gepaard met knobbeltjes van Salzmann, die zich in het midden van de periferie of zelfs in de periferie bevinden, en hoewel de knobbeltjes buiten de gezichtsas liggen, kunnen zij de traanfilm verstoren en het gezichtsvermogen of de keratometriemeting beïnvloeden. Dus soms moet ik ook knobbeltjes verwijderen die meer perifeer zijn. Die verwijder ik ook met het mesje.”
Voor patiënten met terugkerende hoornvlieserosies, zegt Dr. Stein dat hij eerst medische behandeling probeert. “Gewoonlijk gebruiken we hypertonische zoutoplossingen”, legt hij uit. “Ik gebruik bijvoorbeeld een medicijn genaamd Muro 128 (Bausch + Lomb), dat zowel in druppel- als in zalfvorm verkrijgbaar is. Het onttrekt water uit het epitheel en vermindert de zwelling van het epitheel, wat resulteert in een afname van hoornvlieserosies. Dat is de basis van de behandeling.”
Helaas hebben veel patiënten terugkerende hoornvlieserosies die hun dagelijkse activiteiten gaan belemmeren. “Het is één ding om eens in de zes maanden een erosie te hebben, maar als de erosies een aantal keren per maand optreden, en de pijn is aanhoudend gedurende 15 tot 30 minuten of langer, dan hebben de patiënten aanvullende behandeling nodig, wat typisch oppervlakkige keratectomie is,” zegt Dr. Stein. “In de operatiekamer, met een ooglid speculum op zijn plaats, onder plaatselijke verdoving, gebruik ik een Merocel speer en raak gewoon het epitheel aan. Als het los zit, komt het er heel gemakkelijk af. Als het epitheel normaal is, is het erg plakkerig. We halen in principe het epitheel weg dat echt los zit, en we gebruiken vaak een diamanten polijstmachine om het oppervlak van de Bowman’s laag te polijsten. Deze zeer snelle procedure wordt gevolgd door het inbrengen van een antibioticadruppel en een niet-steroïdale druppel en dan passen we de patiënt een bandage zachte contactlens aan, die we meestal een paar weken op zijn plaats houden. En met die behandeling, is er een zeer hoge kans op blijvend succes. We hebben ontdekt dat ongeveer 85 procent van de patiënten daarna geen terugkerende erosies meer hebben. De resterende 15 procent kan nog steeds erosies hebben, maar in de meeste gevallen zijn ze minder ernstig en minder frequent.”
Voor terugkerende hoornvlieserosies probeert Dr. Raizman ook eerst een eenvoudige debridement. “Mijn ervaring is echter dat dit slechts in ongeveer 50% van de gevallen effectief is”, zegt hij. “Ik hou van anterieure stromale punctie voor erosies als de terugkerende erosies buiten de visuele as liggen. Ik doe liever geen punctie in de visuele as omdat de punctie littekens veroorzaakt die permanent kunnen zijn. Hoewel die littekens visueel vaak niet significant zijn, kunnen ze dat wel zijn. Omdat de resultaten onvoorspelbaar zijn, geef ik er de voorkeur aan om erosies in de visuele as te behandelen met een diamant stiftfrees of een excimer laser. Ik denk dat de excimer laser veiliger is omdat er een meer gecontroleerde verwijdering van de Bowman’s laag is en een meer uniforme verwijdering. Het nadeel is dat de laser duurder is en meestal niet door de verzekering wordt vergoed, zodat de patiënten uit eigen zak moeten betalen; er zijn kosten voor de chirurg om de laser te gebruiken die aan de patiënt moeten worden doorberekend.
“De diamant stiftfrees is goedkoop, eenvoudig en gemakkelijk in de praktijk te gebruiken,” vervolgt Dr Raizman. “Als de braam echter te agressief wordt gebruikt, kun je in sommige gebieden meer van de laag van Bowman verwijderen dan in andere, of zelfs wat stroma verwijderen, en dat kan onregelmatig astigmatisme veroorzaken en soms het gezichtsvermogen van de patiënt beïnvloeden. Maar ik moet benadrukken dat de braam heel praktisch is, en het is niet moeilijk om het veilig te gebruiken, dus het is vaak een goede keuze voor chirurgen die geen toegang hebben tot de excimer laser of voor patiënten die het zich niet kunnen veroorloven.”
Dr. Raizman voegt eraan toe dat terwijl debridement ongeveer 50 procent effectief is in deze gevallen, de excimer laser 90 tot 95 procent effectief is voor het oplossen van de terugkerende erosies met een enkele behandeling. “Ik heb persoonlijk niet genoeg ervaring met de diamant braam, maar uit de medische literatuur blijkt dat het waarschijnlijk even effectief is als de excimer laser,” zegt hij.
Voor terugkerende erosies geeft Dr. Rapuano de voorkeur aan een diamant braam behandeling. “Je kunt excimer laser fototherapeutische keratectomie uitvoeren, maar dat doe ik meestal niet,” zegt hij. “Ik gebruik meestal de diamant braam, die net zo effectief is als de excimer laser en veel sneller, gemakkelijker te plannen en minder duur. Als je echter wat littekens hebt op het voorste deel van het hoornvlies door meerdere erosies, dan kun je excimer laser fototherapeutische keratectomie doen. In dat geval verwijder ik het epitheel en gebruik ik de excimer laser in plaats van een diamantboor om het te polijsten. Het mooie van de excimer is dat deze een groot gebied vrij gelijkmatig polijst.”
Parels
Volgens dr. Stein moeten refractiechirurgen altijd op zoek gaan naar epitheliale basementmembraandystrofie. De meeste patiënten met deze aandoening zijn asymptomatisch, maar het kan een aanzienlijke invloed hebben op het resultaat van refractieve chirurgie. “Als patiënten epitheliale membraandystrofie hebben, zijn ze veel beter af met PRK dan met LASIK,” zegt hij. “Als ze los epitheel hebben dat onopgemerkt blijft, en ze hebben LASIK, kan het epitheel afslijten tijdens de procedure, en de genezing kan zeer vertraagd zijn. Het is dus belangrijk om gevallen van epitheliale membraandystrofie uit te sluiten bij patiënten die geïnteresseerd zijn in ooglasercorrectie. Vaak is de beste manier het gebruik van fluoresceïne kleurstof en een blauw licht met behulp van de spleetlamp om te kijken naar abnormale breuk in focale gebieden van het hoornvlies. Dat wijst sterk op epitheliale membraandystrofie”. Hij voegt eraan toe dat alle LASIK-chirurgen moeten vragen naar het verleden van patiënten met hoornvlieserosies.
Epitheliale keldermembraandystrofie kan ook andere aandoeningen nabootsen. “Deze patiënten kunnen valse ectasia of pseudokeratoconus hebben, en het is heel belangrijk dat de chirurg vaststelt dat het geen keratoconus of pellucide marginale degeneratie is, maar in feite epitheliale basement membraan dystrofie,” zegt Dr. Stein, “en ze hebben geen corneale cross-linking nodig. De rest van het hoornvlies is volkomen normaal, en deze patiënten hebben geen hoornvliesversteviging nodig.”
Dr. Raizman voegt eraan toe dat hij veel patiënten met anterieure keldermembraandystrofie doorverwezen krijgt voor behandeling voorafgaand aan een cataractoperatie, omdat de keratometriemetingen een beetje onregelmatig zijn. “Deze patiënten zeggen vaak dat ze het niet erg vinden om na hun operatie een bril te dragen,” zegt hij. “Ze zijn niet per se op zoek naar het beste ongecorrigeerde zicht na een cataractoperatie. En in dat geval, als het zicht niet significant wordt beïnvloed door de membraandystrofie, is er niet echt een reden om een debridement uit te voeren voorafgaand aan de IOL-berekeningen. Maar voor patiënten die het best mogelijke ongecorrigeerde zicht willen en op zoek zijn naar een specifiek refractief resultaat, zouden die patiënten een debridement moeten ondergaan alvorens het hoornvlies te meten. Mijn punt is dat het niet verplicht is, dus het hoeft niet bij elke patiënt gedaan te worden. Het hangt af van de postoperatieve behoeften van de patiënt.” REVIEW
Geen van de artsen die in het artikel worden geciteerd, heeft een financieel belang bij een van de genoemde producten of procedures.