Wat is de prognose voor longfibrose?

Pulmonale fibrose (PF), of littekenvorming van de longen, bestaat uit meer dan 200 soorten longaandoeningen die moeilijk te onderscheiden zijn. Ze vallen allemaal onder een grotere familie longaandoeningen, die interstitiële longziekte (ILD) wordt genoemd, waarbij sprake is van ontsteking en/of littekenvorming van het longweefsel. De meest voorkomende vorm van longfibrose is idiopathische longfibrose (IPF), waarbij littekenvorming in de longen optreedt zonder bekende oorzaak – een aandoening waaraan een op de 200 Amerikaanse volwassenen ouder dan 70 jaar lijdt.

Alle vormen van PF gaan gepaard met progressieve littekenvorming en ontsteking. Naarmate de littekenvorming toeneemt, neemt ook de ademnood toe en kan uiteindelijk longfalen ontstaan. De Pulmonary Fibrosis Foundation (PFF) merkt op dat er geen manier is om te voorspellen hoe lang iemand met PF of IPF zal leven. Er wordt gezegd dat de gemiddelde levensverwachting drie tot vijf jaar na de diagnose is, maar die cijfers zijn inmiddels achterhaald.

De progressie van de ziekte kan zowel positief als negatief worden beïnvloed door een aantal verschillende factoren. De Pulmonary Fibrosis Foundation (PFF) en het University of Rochester Medical Center wijzen op verschillende factoren die van grote invloed zijn op de prognose van een PF-patiënt.

Factoren die van invloed zijn op een positieve prognose

1. Vroege opsporing: Vroege opsporing speelt een grote rol in de prognose van een patiënt. Hoe eerder PF of IPF wordt gediagnosticeerd, hoe groter de overlevingskans. De ernst van de ziekte op het moment van de diagnose staat in direct verband met de levensverwachting.
2. Anti-scarring behandelingen: Hoewel er geen genezing voor longfibrose is, zijn twee anti-fibrotische geneesmiddelen, of anti-scarring behandelingen, goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) en hebben klinisch bewezen de PF progressie te vertragen.
3. Individuele verschillen: De longfunctie kan bij sommige patiënten sneller achteruitgaan dan bij anderen. Terwijl velen langer dan drie tot vijf jaar leven, ervaren anderen ademhalingsfalen vóór de grens van drie jaar, en sommigen worden binnen enkele maanden erg ziek.

Oorzaken die verband houden met een negatieve prognose

Een aantal klinische factoren wordt in verband gebracht met een slechtere prognose, oftewel een lagere overlevingskans, bij IPF:

1. Hoewel de mediane leeftijd (leeftijdsbereik halverwege) van een IPF-diagnose 66 jaar is, wordt een hogere leeftijd in verband gebracht met een slechtere overlevingskans. Uit één studie bleek dat mensen jonger dan 50 jaar een mediane overleving van 9,7 jaar hadden; 50-60-jarigen hadden ruwweg 5,2 jaar; en 60-70-jarigen hadden ongeveer 2,3 jaar.
2. In het algemeen hebben huidige en voormalige rokers een slechtere overlevingskans dan niet-rokers met IPF.
3. Verhoogde ademnood, of dyspneu, is een belangrijke voorspeller van overleving gebleken, na rekening te hebben gehouden met de ernst van de ziekte en andere ziektefactoren. Dyspneu wordt gemeten door veranderende scores in twee maten voor IPF, zoals de gemodificeerde Medical Research Council (mMRC).
4. IPF-patiënten met een lagere BMI (body mass index) hebben een korter leven dan degenen met een hogere BMI. Uit bovengenoemd onderzoek bleek een mediane levensduur van 3,6 jaar bij een BMI van minder dan 25; 3,8 jaar bij een BMI van 25-30; en 5,8 jaar bij een BMI van meer dan 30. Dit beschermende effect van een lage BMI kan duiden op ondervoeding of een hoger calorieverbruik.
5. Na correctie voor leeftijd en rookgeschiedenis, toonde de studie ook aan dat geknuppelde vingers sterk samenhangen met een kortere levensverwachting, hoewel de American Thoracic Society (ATC) zegt dat verdere studies nodig zijn.
6. Een afnemende longfunctie is gekoppeld aan een slechtere prognose en wordt gezien als een afname van de geforceerde vitale capaciteit (FVC), de totale longcapaciteit (TLC) en de diffunderende capaciteit van de longen voor koolmonoxide (DLCO).
7. Grotere fibrose op een hoge-resolutie computertomografie (HRCT)-scan wijst op progressie van IPF, waarbij een UIP-patroon (gebruikelijke interstitiële longontsteking) doorgaans gepaard gaat met een slechtere levensverwachting.
8. Gelijktijdige ziekten, zoals pulmonale hypertensie en gastro-oesofageale reflux, kunnen PF verergeren en iemands overlevingskans verlagen.

Aanvullende lectuur over pulmonale fibrose prognose’ kan worden gevonden op Pulmonary Fibrosis News en de American Lung Association.