VONDAG 13 juni 2012 – Vijf jaar nadat Robin Roberts borstkanker bestreed en versloeg, staat de 51-jarige presentatrice van Good Morning America voor een nieuwe uitdaging: myelodysplastisch syndroom, of MDS, een zeldzame bloed- en beenmergaandoening die 12.000 tot 18.000 mensen per jaar treft.
“MDS is een afwijking van het bloed en het beenmerg waarbij normale cellen in het beenmerg worden vervangen door abnormale cellen,” zegt Richard Besser, MD, ABC News’ Chief Health and Medical Officer, die advies heeft gegeven over Roberts’ geval. “Wat je ziet bij MDS zijn problemen met al je belangrijke bloedlijnen: je rode cellen, je witte cellen, en je bloedplaatjes. Met je rode bloedcellen kun je bloedarmoede krijgen. Met je witte bloedcellen kun je een verhoogd risico op infecties hebben. En met uw bloedplaatjes, kunt u blauwe plekken of bloedingen hebben. Het grootste probleem met MDS is echter dat de abnormale cellen in je beenmerg leukemische cellen kunnen worden en dat je leukemie kunt ontwikkelen.”
Roberts, die een interview weigerde, is niet een typische MDS-patiënt, vervolgt Besser. Ten eerste is ze een vrouw; MDS komt vaker voor bij mannen. Anderzijds is ze jong; zo’n 80 tot 90 procent van de mensen die aan de ziekte lijden zijn ouder dan 60. Dus hoe – en waarom – werd ze opnieuw ziek?
Ironisch genoeg kan de behandeling die eerder haar leven redde, de schuld zijn van het in gevaar brengen van haar leven nu.
Het verband tussen kankerbehandelingen en MDS
De meeste van de duizenden gevallen van MDS die elk jaar worden gevonden, zijn de novo, wat betekent dat ze geen bekende oorzaak hebben. Maar minstens een paar honderd ontstaan door blootstelling aan bepaalde chemicaliën of, zoals in het geval van Roberts, door een behandeling voor kanker, zoals borstkanker.
Dit type MDS staat bekend als secundaire of behandelingsgerelateerde MDS.
Secondaire MDS is relatief zeldzaam, en maakt volgens de American Society of Clinical Oncology slechts 20 procent of minder van alle gevallen uit. Wanneer het zich echter voordoet – meestal 2 tot 12 jaar na de oorspronkelijke chemotherapie of bestraling – is het moeilijker te behandelen dan de novo MDS, deels omdat de chromosomale afwijkingen complexer zijn.
“De meeste kankertherapieën werken door het DNA, of het genetisch materiaal, van de kankercellen aan te tasten,” zegt Dr. Besser. “Helaas blijven de effecten niet altijd beperkt tot die cellen. Je kunt ook veranderingen in het DNA van normale cellen zien. Wanneer dat gebeurt, neemt het risico op het ontwikkelen van toekomstige kankers toe.”
Dat risico is het grootst na behandeling voor de ziekte van Hodgkin, non-Hodgkin lymfoom, of acute lymfocytaire leukemie (ALL) bij kinderen, volgens de American Cancer Society. Minder vaak ontwikkelt MDS zich na borst-, long-, eierstok-, teelbalkanker of andere kankers. Dit is grotendeels te wijten aan het verschil in de soorten geneesmiddelen die voor elke ziekte worden gebruikt: Onder de chemotherapie middelen die in verband worden gebracht met MDS zijn mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, etoposide, teniposide, cyclofosfamide, en doxorubicine, waarvan de meeste behandelingen zijn voor lymfomen en leukemie.
Natuurlijk betekent dit niet dat u MDS zult ontwikkelen als u deze medicijnen krijgt, of dat u het niet zult ontwikkelen als u deze medicijnen niet krijgt. MDS is in veel opzichten nog steeds een mysterie, en er is geen zekere manier om je ertegen te beschermen.
“Als er iets ergs gebeurt, is het natuurlijk dat je naar jezelf kijkt en zegt: ‘Wat had ik kunnen doen om dit niet te laten gebeuren?’ Maar veel slechte dingen in het leven kunnen niet worden voorkomen,” zegt Besser. “
Chemotherapie verhoogt altijd je risico op toekomstige kankers, maar je hebt te maken met de ziekte die je hebt, niet met de ziekte die je ergens in de toekomst zou kunnen krijgen, voegt hij eraan toe. “Als je een aandoening hebt die mogelijk levensbedreigend is, behandel je die agressief en volledig.”
Dat geldt ook voor MDS. Chemotherapie is vaak een belangrijk onderdeel van het MDS-aanvalsplan, dus ook al wordt het geassocieerd met een hoger risico om de ziekte te ontwikkelen, het niet krijgen ervan kan gevaarlijker zijn dan het wel krijgen. In het geval van Roberts, bijvoorbeeld, “is haar risico nu veel groter dan het risico van toekomstige problemen als gevolg van de behandeling.”
Het probleem bij de bron aanpakken
Dat gezegd hebbende, niet alle mensen met MDS hebben behandeling nodig, althans niet op de korte termijn. Het verloop van de ziekte is voor iedereen anders, dus sommige patiënten kunnen jaren leven met weinig (of geen) symptomen, terwijl anderen al na een paar maanden in levensbedreigend gevaar kunnen verkeren.
Roberts lijkt ergens in het midden te vallen.
“Ze hebben het op tijd ontdekt, maar ze had wat pre-leukemische cellen en had al wat bloedarmoede,” zegt Besser. “Dus het advies van deskundigen in het hele land was dat ze moest worden behandeld.”
Behandelingen variëren afhankelijk van het type en de risicoscore van iemands MDS, maar opties omvatten bloedtransfusies, nieuwere FDA-goedgekeurde medicijnen, chemotherapie en beenmergtransplantatie. In het geval van Roberts is de aanbevolen therapie een combinatie van de laatste twee.
Een beenmergtransplantatie is de enige bekende behandeling die een langdurige remissie van MDS kan bewerkstelligen, volgens het National Marrow Donor Program. In de meest eenvoudige bewoordingen houdt het in dat het eigen merg van de patiënt wordt ontdaan van defecte cellen en wordt vervangen door gezonde cellen van een donor – in het geval van Roberts, haar zus.
“De eerste plaats waar je meestal zoekt naar een match is bij broers en zussen, want als je probeert een geschikte donor te vinden, hoe meer immuunmerkers overeenkomen, hoe beter,” zegt Besser. “Als je geen geschikte donor in je familie hebt” – en ongeveer 70 procent van de patiënten heeft dat niet – “moet je via het beenmergregister gaan, en helaas zijn er niet zoveel mensen aangemeld als we echt nodig hebben.”
Waar zijn alle beenmergdonoren gebleven?
Dat geldt vooral voor minderheidsgroepen, die minder dan 30 procent van de geregistreerde donoren uitmaken, volgens gegevens van het National Marrow Donor Program.
“Een van de dingen die Robin mensen aanmoedigt te doen is naar bethematch.org te gaan en zich daar als donor aan te melden,” zegt Besser. “De Afro-Amerikaanse gemeenschap, in het bijzonder, is erg ondervertegenwoordigd. Robin en haar zus voelen zich zo ongelooflijk gezegend dat ze deze match hebben. Niet iedereen heeft dat geluk.”
De kans op een match in het register is voor Afro-Amerikanen zelfs maar 66 procent, vergeleken met 93 procent voor Kaukasiërs. Deskundigen denken dat dit komt door de misvatting dat doneren pijnlijk of ingewikkeld is. “Vroeger was het zo dat als je beenmergdonor was, ze een naald in je bot moesten steken, maar dat is nu niet meer het geval,” legt Besser uit. “Beenmergtransplantaties worden gedaan via een ader in je arm, ongeveer zoals je bloed zou geven. Het is gemakkelijk om te doen.”
Het is echter minder gemakkelijk voor de persoon die de donatie krijgt.
“Voor de patiënt zijn beenmergtransplantaties zeer riskante procedures,” waarschuwt Besser. “Tijdens de periode dat je beenmerg is uitgeschakeld, voordat je nieuwe beenmerg werkt, loop je het risico op bloedarmoede, omdat je lichaam geen rode bloedcellen aanmaakt. Je loopt het risico op infecties, omdat je geen witte bloedcellen aanmaakt. En je loopt het risico op bloedingen, omdat je geen bloedplaatjes aanmaakt. Het is echt cruciaal om in die periode patiënten te isoleren en ze te beschermen tegen infecties.”
Besser kan niet precies zeggen hoe lang die periode zal zijn voor Roberts, die later deze zomer of ergens in de herfst een transplantatie zal krijgen, maar hij schat dat het “een aantal maanden zal duren voordat haar beenmerg weer volledig functioneert en ze sterk genoeg is om weer aan het werk te gaan. Het is erg veranderlijk.”
Eén ding weet hij echter zeker, en dat is dat ze hier doorheen komt. “Het feit dat ze zo gezond is, het feit dat ze jonger is, en het feit dat ze een broer of zus heeft die perfect geschikt is voor een transplantatie – dat alles vergroot haar kansen op genezing,” zegt hij, eraan toevoegend: “Ik denk niet dat ik ooit iemand heb ontmoet die zo positief is of zo inspirerend als Robin. Ze gaat dit overwinnen. Ze is een kampioen, een vechter. Dit is gewoon haar volgende tegenstander, en die gaat ze verslaan.