Door: Heidi Reyst, Ph.D., CBIST
Rainbow Rehabilitation Centers
Storming, What’s in a name?
Gewoonlijk aangeduid als “storming”, is Paroxysmale Sympathische Hyperactiviteit (PSH) een aandoening van het zenuwstelsel die voorkomt bij 15 tot 33 procent van de mensen die een ernstig traumatisch hersenletsel (TBI) hebben opgelopen. Het begin van de symptomen kan binnen enkele uren of maanden na het letsel optreden, en voor familieleden met weinig medische achtergrond kunnen de tekenen alarmerend zijn: snelle ademhaling, zweten, agitatie en abnormale houding zijn er maar een paar (Lemke, 2007).
Wat is PSH, wat veroorzaakt het en hoe kan het worden behandeld? Laten we, voordat we beginnen, even kort ingaan op de naam, Paroxysmale Sympathische Hyperactiviteit. In de loop der jaren is het bekend geworden onder verschillende namen, waarvan er vele zijn ontstaan uit pogingen om de symptomologie of de etiologie te beschrijven. Baguley (1999) merkte bijvoorbeeld op dat individuele gevallen van de aandoening verschillende namen hebben gehad, zoals “paroxysmale sympathische stormen”, “autonoom disfunctiesyndroom”, “koorts van centrale oorsprong” en “acute middenhersenstoornis”. De term PSH wordt hier gebruikt omdat deze de huidige kennis het beste beschrijft. Een kort overzicht van de naam zelf zal een paar basisbegrippen van PSH illustreren.
Ten eerste is een paroxysme een plotselinge terugkeer of aanval van een ziekte of een plotselinge verslechtering van de omstandigheden. Ten tweede verwijst sympaticus naar het “vecht of vlucht” gedeelte van ons autonome zenuwstelsel. Ten slotte beschrijft hyperactiviteit de toestand van het sympatische systeem wanneer “storming” optreedt.
Definitie en diagnose
Nu we de verschillende naamgevingsconventies begrijpen, zou het gemakkelijker moeten zijn om te bepalen wat PSH is, maar ook dat is niet zo eenvoudig. In feite is PSH een conglomeraat van symptomen, met een diagnose bij uitzondering. Laten we beginnen met de symptomen:
Hypertensie-verhoogde bloeddruk
Tachycardie-abnormaal snelle hartslag
Tachypnea-abnormaal snelle ademhaling Dystonie-staat van abnormale spiertonus
Hyperthermie-abnormaal hoge lichaamstemperatuur, van centrale oorsprong
Posturing-abnormale spierstijfheid/lichaamshouding
Diaphorese-abnormale/overmatige mate van zweten
Verschillende medische professionals hebben verschillende eisen gesteld aan de symptomatologie voor een definitieve PSH-diagnose. Bijvoorbeeld, één definitie vereist ten minste één paroxysme (plotseling begin van symptomen) met tachycardie, hypertensie, hyperthermie, tachypneu, dystonie, posturen of diaforese, met een frequentie van ten minste één cyclus per dag (genoteerd in Liu, Jolly, Pokala, 2010). Een andere definitie (Baguley, Nicholls, Felmingham, Crooks, Gurka and Wade; 1999) definieerde het als “gelijktijdige, paroxysmale toename van ten minste vijf van de zeven gerapporteerde kenmerken”… “met episoden die ten minste twee weken na het letsel aanhouden”. Perkes, Baguley, Nott, and Menon (2010) merkten op dat er sinds 1993 negen gepubliceerde sets van diagnostische criteria voor PSH zijn, met geen enkele overeengekomen definitie binnen het vakgebied.
Omdat er geen enkele test is om PSH uit te sluiten, zoals men zou hebben bij veel andere ziekten of aandoeningen (bijv. een bloedtest voor schildklierafwijking), moeten clinici alle metabole of infectieuze oorzaken van de symptomen uitsluiten. Zodra andere symptoomoorzaken kunnen worden uitgesloten, kan een definitie zoals hierboven gebruikt worden om de diagnose PSH positief te stellen. Hoewel er geen volledig overeengekomen diagnose
is die consequent wordt gebruikt, is het belangrijkste kenmerk bij het stellen van de diagnose PSH dat er sprake moet zijn van een duidelijke klinische presentatie van de symptomen, samen met een consistentie in het plotseling optreden ervan in de loop van de tijd.
Een retrospectieve studie door Baguley, Nicholls, Felmingham, Crooks en Wade (1999) vond significante statistische verschillen in klinische symptomen tussen individuen met de diagnose PSH versus controlegroepen bij wie PSH werd uitgesloten. Voor zeven van de acht klinische kenmerken laten de gegevens zien dat patiënten met PSH significant hogere frequenties van zweten, tonus, posturiteit, hypertensie, diffuus axonaal letsel, hersenstamletsel en pre-admissie hypoxie hadden dan de controle patiënten (zie Tabel 1). Dit ondersteunt de hierboven geschetste diagnostische criteria voor PSH. Terwijl de eerste klinische kenmerken symptomologie vertegenwoordigen (zweten, tonus, etc), vertegenwoordigen de laatste twee in Tabel 1 potentiële etiologieën van PSH. Met andere woorden, het roept de vraag op “wie krijgt PSH?”
De oorzaken van PSH
PSH wordt zelden gemeld zonder een geïdentificeerde etiologie (oorzaak), en het wordt voornamelijk in verband gebracht met TBI. Perkes, Baguley, Nott, en Menon (2010) vonden dat van de 349 gevallen die in de medische literatuur werden geïdentificeerd, 277 (79 procent) werden voorafgegaan door het optreden van TBI. De overige 21 procent waren subcategorieën van verworven hersenletsel (ABI), zoals weergegeven in tabel 2. Kishner, Augustin, en Strum (2013) merkten op dat diffuus axonaal letsel en hersenstamletsel zijn geïdentificeerd als oorzaken van PSH met hogere percentages. Rabinstein (2007) vond dat 33% van de patiënten met TBI voldeed aan de diagnostische vereisten van PSH, ten opzichte van slechts 6 procent van de patiënten met andere acute neurologische diagnoses.
Sommige auteurs hebben opgemerkt dat PSH met name vaker voorkomt bij patiënten met ernstige TBI met Glascow Coma Scores van 3 tot 8 (Lemke; 2004) of Ranchos niveaus I tot IV (Kishner; 2013). Dit schetst een duidelijker beeld van de morbiditeit van de patiënt – dit zijn personen die neurologisch meestal op een laag niveau zijn, en in een vegetatieve of minimaal bewuste toestand kunnen verkeren. Samenvattend kan echter worden gesteld dat de informatie tot nu toe niet duidelijk de etiologische factoren identificeert van wat PSH precies veroorzaakt, maar alleen vaststelt dat neurologisch trauma een voorloper is. Om de juiste behandeling voor PSH te vinden, moeten artsen en clinici de pathofysiologie begrijpen die de talloze symptomen veroorzaakt die mensen met PSH ervaren.
Er zijn veel verschillende onderliggende oorzaken verondersteld, waaronder disfunctie van de hersenstam, het diencephalon en de orbitale frontale cortex. Andere oorzaken zijn onder meer epilepsie en toevallen, hoewel EEG-tests toevallen als bron hebben uitgesloten (Do, Sheen en Bromfield, 2000). Wat is dan de heersende wijsheid betreffende de pathofysiologie van PSH? Om deze vraag te beantwoorden, moeten we ons weer tot de titel wenden, waarbij we ons concentreren op het aspect Sympatische Hyperactiviteit, omdat deze ons vertelt dat “storming” waarschijnlijk het gevolg is van een overactief sympathisch zenuwstelsel.
Autonoom Zenuwstelsel
Om over het sympathisch zenuwstelsel te spreken, moeten we eerst het autonome zenuwstelsel behandelen waarin het sympatische systeem huist. Het autonome zenuwstelsel (ANS) is een controlesysteem dat grotendeels buiten onze bewuste controle opereert. Het controleert (via innervatie) gebieden als hart- en gladde spieren, endocriene en exocriene (hormonale) functies en zoals McCorry (2007) opmerkt, “beïnvloedt het de activiteit van de meeste weefsels en orgaansystemen in het lichaam”. Er zijn verschillende hersengebieden die bijdragen aan de ANS-functies, waaronder de hersenstam, het diencephalon (met name de hypothalamus), en zelfs gebieden van de hersenschors en het limbisch systeem (de amygdala in het bijzonder).
Het ANS regelt vitale functies, zoals hartslag, bloeddruk, maagdarmperistaltiek, temperatuur, honger, dorst, plasmavolume en plasma-osmolariteit (McCorry, 2007).
Er zijn twee anatomisch en functioneel verschillende subsystemen van het ANS die parallel werken, maar elkaar aanvullen en een vitale rol spelen in het handhaven van de homeostase. Het ene is het parasympatische systeem, dat verantwoordelijk is voor de vegetatieve functies die optreden wanneer het lichaam in rust is (bv. stimulatie van speekselvorming en spijsvertering, samentrekking van de blaas, remming van het hart, en wordt gewoonlijk de “rust en spijsvertering” functies genoemd. Het andere systeem is het sympathische systeem, dat activiteiten controleert die essentieel zijn om ons voor te bereiden op lichamelijke activiteit, waardoor het lichaam onder stress kan functioneren (bv. verwijding van de pupillen, versnelling van het hart, geremde spijsvertering), en dat gewoonlijk de “vecht of vlucht”-reactie wordt genoemd. Hoewel het precieze mechanisme van PSH nog onbekend is, wordt verondersteld dat het een direct gevolg is van een verlies aan evenwicht tussen de parasympathische en sympatische zenuwstelsels van ons ANS.
Een belangrijk aspect van beide systemen is dat zij, in de woorden van McCorry (2007), “te allen tijde een zekere mate van zenuwinput naar een weefsel” leveren. Dit betekent dat op elk moment het parasympatische systeem of het sympatische systeem het weefsel kan beïnvloeden door het afremmen of versterken van neuronale vuren. Doorgaans hebben de twee subsystemen diametraal tegenovergestelde effecten op het weefsel, waarbij het ene systeem remmend werkt (bv. het sympatische systeem remt de samentrekking van de blaas), en het andere versterkend werkt (bv. het parasympatische systeem trekt de blaas samen). Zie de figuren 1 en 2.
Wat PSH betreft, wordt gedacht dat een onevenwicht tussen het parasympatische en het sympatische systeem ertoe leidt dat het parasympatische systeem geen tegenwicht kan bieden aan het sympatische systeem. Hierdoor komt het individu in een ongecontroleerde sympatische reactie (klaar voor fysieke activiteit), waarbij de pupillen verwijden, het speekselen wordt geremd en het hart versnelt, om maar enkele voorbeelden te noemen. Baguley, Nicholls, Felmingham, Crooks, Gurka en Wade (1999) stelden een hypothese van een drietraps proces na verwonding om storming te verklaren:
Stadium 1
Patiënten krijgen paralytica toegediend of worden verdoofd om oedeem te voorkomen, en er is geen aanwijsbaar verschil tussen degenen die PSH zullen oplopen en degenen die dat niet doen.
Stadium 2
Het begin van PSH treedt op en het einde wordt aangegeven door het stoppen van de diaforese. Het einde is gemiddeld 74 dagen na het letsel.
Stadium 3
De paroxysmen zijn gestopt, maar de patiënt heeft waarschijnlijk nog wel restdistonie en spasticiteit, waarbij de mate verschilt van patiënt tot patiënt. Er is weinig bekend over de oorzaak van de hyperactiviteit van het sympathische systeem, maar er zijn een aantal theorieën geopperd. Perkes, Baguley, Nott, en Menon (2010) hebben er drie in het bijzonder genoemd. De eerste heeft betrekking op veronderstellingen dat de excitatoire centra van de hersenstam niet langer corticale controle over hen hebben, wat resulteert in een hypersympathische toestand. De tweede houdt verband met een model dat het “Excitatory/Inhibitory Ratio”-model wordt genoemd, waarbij de hyperactiviteit haar oorsprong vindt op ruggenmergniveau. De derde theorie houdt verband met een verband tussen afferente stimuli (informatie van het lichaam naar de hersenen) en de sympathische hyperactiviteit. Er zijn aanwijzingen dat de afferente prikkels theorie de meeste tractie heeft. Baguley, Hersineau, Gurka, Nordenbo en Cameron (2007) en Lemke (2007) merkten beiden op dat “schadelijke” maar “triviale” stimuli zoals afzuigen, alarmen van apparatuur, herpositionering, enz. paroxysmen kunnen teweegbrengen. Perkes, Baguley, Nott, en Menon (2010) drongen aan op verder onderzoek naar de pathofysiologie van PSH, en merkten op dat “over-reactiviteit voor afferente stimuli het kenmerk van PSH kan zijn.”
Belang van behandeling
Of de mechanismen nu bekend of onbekend zijn, er is voldoende reden om ons te richten op behandeling van PSH. De belangrijkste reden is dat zonder behandeling de kans bestaat dat de morbiditeit als gevolg van PSH toeneemt. Hyperthermie die zou kunnen leiden tot secundair hersenletsel is zo’n punt van zorg. In een onderzoek van Baguley, Nicholls, Felmingham, Crooks, Gurka en Wade (1999) had 73% van de patiënten met PSH een kerntemperatuur van meer dan 38º C (100,4º F) tot twee weken na het letsel, en 24% bleef dat tot vier weken na het letsel. Een ander punt van zorg is de decerebrate of decorticate houding. Hierdoor neemt het energieverbruik van de patiënt sterk toe (variërend van 100 tot 250 procent), wat leidt tot gewichtsverlies en blijvende schade aan hart en skeletspieren.
Lemke (2007) vermeldt een verscheidenheid aan secundaire problemen die kunnen leiden tot een verhoogde morbiditeit. Er kan meer secundair hersenletsel optreden als gevolg van een verminderde zuurstoftoevoer naar de hersenen. Hypertensie kan ook van invloed zijn op secundaire schade als gevolg van het risico op bloedingen en hartritmestoornissen als gevolg van storming, die kunnen leiden tot langdurige hartdysfunctie. Verhoogde metabolische activiteit kan leiden tot verhoogde bloedsuikerspiegels en kerntemperaturen, mogelijk resulterend in spierafval en gewichtsverlies, en nierdisfunctie onder andere. Lemke merkte ook op dat “het uiteindelijke doel een snelle beheersing is van de tekenen en symptomen van overmatige activiteit van het sympathische zenuwstelsel om secundaire complicaties van langdurige stress te voorkomen en revalidatie te vergemakkelijken”. Wat zijn dan de behandelingsmogelijkheden voor PSH?
Behandeling
De behandeling en het beheer van PSH is tot op heden farmacologisch gebaseerd, waarbij de meest voorkomende medicijnen die zijn die het centrale zenuwstelsel onderdrukken, en dus het sympathische zenuwstelsel onderdrukken (Lemke, 2007). Veelgebruikte medicaties zijn morfine, fentanyl en midazolam. Intrathecaal Baclofen is succesvol gebleken terwijl het de sederende effecten van sommige andere medicaties beperkt (gerapporteerd in Lemke, 2007). Behandelingsprotocollen verschillen in grote mate per behandelaar en kunnen worden omschreven als “trial and error” op basis van de respons van de patiënt op de medicatieprotocollen. Daarnaast worden andere medicijnen gebruikt om specifieke symptomen aan te pakken, en Lemke (2007) heeft een uitstekend overzicht van medicijngebruik en hun werking om PSH te behandelen. Behandeling en een beter begrip van de pathofysiologie zijn twee gebieden die verder onderzoek behoeven. Een beter begrip van de mechanismen van PSH zal helpen om een betere behandeling, zo niet preventie, te sturen. Preciezere behandelingsprotocollen zullen er ook toe bijdragen dat comorbiditeit op lange termijn wordt voorkomen.
Educatie
Zoals het adagium luidt, overkomt een hersenletsel vaak de hele familie, en niet alleen het individu met het letsel, vanwege de vaak blijvende en levenslange veranderingen die optreden bij zowel het individu als hun familie en sociale netwerk. Daarom is voorlichting van de familie over PSH uiterst belangrijk. Eerst en vooral zijn zij de eersten die de tekenen en symptomen zien en kunnen zij een cruciale rol spelen om hun dierbare comfortabel te houden. Zoals Lemke (2007) opmerkt, kan het ook gunstig zijn voor de familie, omdat actieve betrokkenheid gevoelens van hulpeloosheid kan verminderen bij het omgaan met het letsel van hun dierbare.
Baguley, IJ. Nomenclatuur van “paroxysmale sympathische stormen” (1999). Mayo Clinic Proceedings; 74-105.
Baguley, IJ, Heriseanu, RE, Gurka, JA, Nordenbo, A, and Cameron, ID (2007). Gabapentin in the management of dysautonomia following severe traumatic brain injury: a case series. Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry; 78; 539-541.
Baguley, IJ, Nicholls, JL, Felmingham, KL, Crooks, J, Gurka, JA and Wade, LD (1999). Dysautonomie na hersenletsel: een vergeten syndroom? Tijdschrift voor Neurologie Neurochirurgie en Psychiatrie; 67; 39-43.
Do, D, Sheen, VL, Bromfield, E (2000). Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry; 69; 832-838.
Kishner, S en Lorenzo, CT. Autonome complicaties na hoofdletsel. Van www://emedicine.medscape. com/article/325994-overview. Gedrukt 6/13/2103.
Lemke (2004). Riding out the storm: sympathetic storming after traumatic brain injury. Journal of Neuroscience Nursing; 36 (1).
Lemke (2007). Sympathetic storming na ernstig traumatisch hersenletsel. Critical Care Nurse; 27; 30-37.
Liu, Y, Jolly, S en Pokala, K (2013). Prolonged paroxysmal sympathetic storming associated with spontaneous subarachnoid hemorrhage. Case Reports in Medicine; article ID 358182.
McCorry, LK (2007). Fysiologie van het autonome zenuwstelsel. American Journal of Pharmaceutical Education (2007); 71; 1-11.
Perkes, I, Baguley, IJ, Nott, MT en Menon, DK (2010). A review of paroxysmal sympathetic hyperactivity after acquired brain injury. Annals of Neurology; 68; 126-135.
Rabinstein, AA (2007). Paroxysmale sympathische hyperactiviteit op de neurologische intensive care afdeling. Neurological Research; 29; 680-682.