Choroba von Willebranda charakteryzuje się ilościowym (typ 1) lub jakościowym (typ 2) zmniejszeniem stężenia czynnika von Willebranda (vWF), multimerycznej glikoproteiny zaangażowanej w hemostazę pierwotną. Propeptyd czynnika von Willebranda, zwany również antygenem II czynnika von Willebranda (vWF:AgII), jest uwalniany z płytek krwi i komórek śródbłonka i krąży w osoczu jako glikoproteina o masie 100 kD. W niniejszej pracy podjęto próbę określenia, czy poziom vWF:AgII może dostarczać informacji na temat syntezy vWF, szczególnie u pacjentów z chorobą von Willebranda (vWD). Aby wyjaśnić tę kwestię, opracowaliśmy test ELISA i oznaczyliśmy ilościowo vWF:AgII u osób zdrowych i u różnych pacjentów z vWD. Stwierdzono, że stężenie molowe propeptydu wynosi 5 nM w porównaniu do 31 nM dla dojrzałego vWF. U osób zdrowych poziom vWF:AgII był istotnie obniżony u kobiet z grup krwi O i A. U pacjentów z vWD typu 2 poziom osoczowego vWF:AgII wydaje się być prawidłowy u pacjentów z prawidłowym poziomem płytkowego vWF. W typie 2 B vWD charakteryzującym się zwiększonym powinowactwem dojrzałego vWF do płytkowej glikoproteiny Ib, poziom vWF:AgII w przeciwieństwie do antygenu vWF (vWF:Ag) nie był obniżony. U pacjentów z vWD typu 2A poziom vWF:AgII był obniżony u pacjentów z brakiem wysokocząsteczkowego vWF w płytkach i osoczu, ale prawidłowy u pacjentów ze zwiększoną wrażliwością na proteolizę. Wreszcie, w vWD typu 1 u niektórych badanych pacjentów obserwowano równoległe obniżenie poziomu vWF:AgII i vWF:Ag, podczas gdy u innych poziom vWF:Ag był znacznie bardziej zaburzony niż odpowiadający mu poziom vWF:AgII, co zaobserwowano u niektórych pacjentów z vWD typu 2. Tak więc, w przeciwieństwie do tego, co już opisano, poziom vWF:AgII w osoczu nie może odróżnić pacjentów z vWD typu 1 od typu 2. Wnioskujemy, że pomiar vWF:AgII dostarcza dodatkowych informacji na temat mechanizmów odpowiedzialnych za vWD i może również przyczynić się do klasyfikacji pacjentów z vWD.