A Síndrome de Brugada – Diagnóstico, Implicações Clínicas e Estratificação do Risco

p>Parâmetros derivados do ECG para Avaliação do Risco
Similiarmente a outras doenças com anomalias de condução intraventricular, tais como IHD e cardiomiopatias, a presença de QRS entalhado ou fragmentado,31,83 (ver Figura 3) tem sido consistentemente demonstrada para indicar o aumento do risco arrítmico independentemente de outras variáveis clínicas e ECG (HR 4.9, 95% CI 1,6-15,4 no estudo PRogrammed ELectrical stimUlation preDictive valueE (PERLUDE)).85 No entanto, actualmente, a presença de entalhes/fracções só é avaliada visualmente utilizando critérios descritivos arbitrários (por exemplo, número de picos de QRS). A presença de potenciais tardios no ECG de sinal médio (SAECG) é outro marcador de perturbações da condução intraventricular que também indica um aumento do risco arrítmico no BrS30, independentemente do fraccionamento do QRS. O SAECG padrão de domínio temporal, contudo, não pode detectar anomalias de condução dentro do complexo QRS, tem um valor incerto em pacientes com bloqueio de ramo, e utiliza apenas um complexo de ECG de chumbo único que é derivado dos condutores ortogonais XYZ e não contém qualquer informação regional.

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Antes pacientes com ECG Brugada padrão nos cabos infero-laterais, para além dos cabos precordial correctos,88 (aumento da “carga de Brugada espacial”) demonstraram recentemente ter um risco várias vezes maior de VF em comparação com aqueles com Brugada tipo 1, apenas nas mudanças précordial direita.89 Por outro lado, o número de pistas précordial direita com padrão de tipo 1 e o grau de elevação de ponto J ou segmento ST não parecem estar correlacionados com o risco arrítmico.35,36 As posições “altas” (3º ou 2º espaço i.c.) dos cabos V1 e V2 são diagnosticamente mais sensíveis do que as suas posições padrão no 4º espaço i.c.90,91,92 mas o seu valor prognóstico é o mesmo.93

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Repolarização precoce sem margens (ER) (ver Figura 4) não é apenas mais comum (até 15 %94) em pacientes de BrS,70,94,95 mas também comporta um risco 4 vezes maior de VF67,70 espontâneo e um risco ainda maior se a ER tiver uma morfologia “maligna”,96 i.e. está associado ao segmento ST horizontal/descendente (em oposição a ascendente rápido) após o ponto J.68,75 A combinação de ER infero-lateral e complexo QRS fraccionado parece indicar um risco arrítmico particularmente elevado.97

Correntemente, existem apenas dados limitados que sugerem que outros parâmetros do ECG podem indicar um aumento do risco arrítmico. Estes parâmetros incluem alterações na dinâmica de repolarização (relações QT/RR e intervalos Tpeak-Tend/RR),98 onda T negativa profunda no chumbo V1,99< intervalo QTc mais de 460 ms no chumbo V2 e intervalo Tpeak-Tend prolongado,100 alterações dinâmicas na amplitude da elevação do segmento ST,101 prolongamento do intervalo PR,93 presença de arritmias atriais,60,61,102 e aumento da elevação do segmento ST durante a fase inicial de recuperação do teste de exercício.103

p>Sumário – Estratificação de Risco na Síndrome de Brugada – Estado Actual e Direcções Futuras
Quando o diagnóstico do BrS é relativamente simples com métodos baseados em ECG actualmente disponíveis, a identificação de pacientes de alto risco que necessitam de implante profiláctico de CDI ainda é uma questão por resolver. Actualmente, as únicas indicações de classe I para o implante de CDI em pacientes diagnosticados com o BrS endossado pela Declaração de Consenso de Peritos do HRS/EHRA/ APHRS de 20137 é o historial de paragem cardíaca abortada ou de TV sustentada espontânea documentada, enquanto que a síncope julgada provável de origem arrítmica é apenas uma indicação de classe IIa que reflecte principalmente a dificuldade de excluir uma síncope de origem não cardíaca. As directrizes da Sociedade Cardíaca Japonesa de 2011 aceitam praticamente as mesmas indicações de Classe I, enquanto que para a indicação de Classe IIa requerem a presença de pelo menos dois dos seguintes factores de risco: história de síncope, história familiar de morte cardíaca súbita e FV induzível durante o EPS.104 Obviamente, estas directrizes não oferecem solução para o problema de identificar os doentes assintomáticos de alto risco com o BrS. A adesão estrita às directrizes HRS/EHRA/APHRS significa que todos os anos, só no Reino Unido, cerca de 40 pacientes assintomáticos com o BrS são susceptíveis de experimentar o seu primeiro e potencialmente letal evento arrítmico sem protecção de CDI (assumindo uma taxa anual de 0,5% em pacientes assintomáticos × 12.600 (2 por 10.000) pacientes com o BrS no Reino Unido). Claramente, existe uma necessidade premente de desenvolver estratificadores de risco (ou combinações destes) novos e facilmente aplicáveis (por exemplo, baseados em ECG) e de confirmar prospectivamente o valor dos mais promissores disponíveis (por exemplo, fraccionamento QRS, ER infero-lateral, possivelmente outros).

Obviamente, os obstáculos ao longo do caminho para este objectivo são a baixa taxa de eventos arrítmicos (ou seja eventos finais em estudos prospectivos), o pequeno número de doentes nos centros individuais (uma vez que a prevalência da doença fora do sudeste asiático é geralmente baixa), a difícil organização de grandes estudos prospectivos multicêntricos e, possivelmente, as diferenças inerentes entre várias populações de doentes (por exemplo, ocidental vs japonês).66 Um obstáculo menos apreciado é o facto de actualmente os estudos de investigação de ECG (bem como a prática clínica quotidiana) ainda utilizarem principalmente ECGs de papel de 12 derivações (ou imagens digitais de ECG), que são passíveis apenas de avaliação visual e medição manual simples. Foram desenvolvidos e testados com sucesso métodos matemáticos computorizados para avaliação quantitativa de anomalias de ondas QRS e ST-T em várias doenças cardíacas105,106 mas requerem a disponibilidade de ECGs digitais (ficheiros digitais contendo o sinal de ECG em bruto e não apenas ficheiros de imagem digitais). Finalmente, o desenvolvimento de VT/VF sustentado no BrS é provavelmente um evento complexo resultante da interacção entre o substrato arrítmico (repolarização e anomalias de despolarização) e vários factores desencadeadores e modificadores (por exemplo, batimentos ventriculares ectópicos, arritmias atriais, modulações autonómicas tais como surtos vagais, febre, etc.).14,107,108 Por conseguinte, uma estratificação de risco bem sucedida baseada em ECG no BrS deve provavelmente envolver a avaliação quantitativa combinada de vários elementos mais importantes da arritmogénese.

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