Conteúdo: Apesar da inevitabilidade da progressão da doença na esclerose lateral amiotrófica, existe um elevado grau de heterogeneidade de prognóstico em todos os subtipos. Alguns doentes com bulbar-onset (BO) podem desenvolver anartrose rápida, mas permanecem ambulantes durante um período prolongado, enquanto outros progridem rapidamente, com uma generalização precoce da fraqueza motora aos membros e músculos respiratórios. O atraso no diagnóstico é uma ocorrência comum na ELA, e muitos pacientes BO relatam ter frequentado outras clínicas especializadas antes do diagnóstico.
Métodos: Um estudo descritivo retrospectivo de pacientes com ALS BO atendidos numa clínica terciária durante um período de seis anos.
Resultados: Foram estudados quarenta e nove pacientes com BO ALS. A sobrevida média desde o início dos sintomas foi de 27 meses (intervalo 6-84). 63% dos indivíduos eram do sexo feminino e a idade média no início dos sintomas era de 68 anos. Metade tinha sido encaminhada para outra especialidade antes do diagnóstico, quer otorrinolaringologia ou clínicas de AVC, mas isto não influenciou a latência ou sobrevivência do diagnóstico. A emocionalidade foi relatada em 45% dos pacientes. A avaliação neurofisiológica foi realizada em 80%, a imagiologia cerebral registada em 69%, e os testes de anticorpos para miastenia gravis em 22%. O tempo médio de progressão sintomática para além da região bulbar foi de aproximadamente 1 ano, com proporções iguais a progredir para os membros superiores ou inferiores. O intervalo mediano desde o início até à anartrose foi de 18 meses, e até à perda da ambulação de 22 meses. Havia uma estreita correlação entre os dois (r(2)=0,6) e a mediana de sobrevivência da perda de ambulação era de apenas 3 meses. A gastrostomia foi realizada em 78% dos pacientes com um tempo médio de 13 meses desde o início dos sintomas, e 3 meses desde o diagnóstico. A mediana de sobrevivência da gastrostomia foi de 10 meses.
Conclusões: A sobrevivência na ALS do bulbar-onset é altamente variável. Metade dos pacientes foram encaminhados para uma clínica inadequada antes do diagnóstico. O intervalo de tempo para o desenvolvimento da anartróstria previu o momento da perda subsequente de ambulação de forma precisa, a partir do qual a sobrevivência pode então ser de apenas alguns meses.