Agranulocitose

O que é agranulocitose?

Agranulocitose é um distúrbio sanguíneo que ameaça a vida. Acontece quando o corpo não produz células brancas suficientes de um tipo de glóbulos brancos chamados neutrófilos. Os glóbulos brancos fazem parte do sistema imunitário. Protegem o corpo da infecção combatendo germes que nos deixam doentes.

Também conhecida como granulocitopenia, a agranulocitose é uma forma grave de neutropenia. A neutropenia é inferior aos níveis normais de glóbulos brancos. As pessoas com uma baixa contagem de glóbulos brancos são muito vulneráveis à infecção. Podem ficar doentes devido a germes que de outra forma não seriam prejudiciais. Os prestadores de cuidados de saúde podem tratar a agranulocitose com medicamentos. Sem tratamento, a doença pode levar a infecções graves. Pode mesmo levar à sepsis (uma reacção grave à infecção) e à morte.

Quais são os tipos de agranulocitose?

Existem dois tipos de agranulocitose. Pode ser herdada (presente ao nascimento) ou adquirida.

• A agranulocitose hereditária resulta de uma desordem genética. Este problema afecta a forma como o corpo produz glóbulos brancos. A agranulocitose genética infantil é uma forma rara de agranulocitose hereditária. É também chamada síndrome de Kostmann ou agranulocitose congénita. Os recém-nascidos com esta condição têm infecções recorrentes, febres, inflamações e problemas com os seus ossos.

A agranulocitose adquirida pode resultar de certas infecções. A exposição a produtos químicos e alguns medicamentos prescritos também podem causar esta doença. Os medicamentos para o tratamento do cancro e os medicamentos antipsicóticos causam geralmente agranulocitose adquirida. Esta forma da doença é também chamada agranulocitose induzida por drogas.

Como é comum a agranulocitose?

Agranulocitose afecta cerca de sete pessoas de cada 1 milhão por ano. É um pouco mais comum nas mulheres. As pessoas de todas as idades podem contrair a condição.

Agranulocitose inerente é mais comum entre bebés e crianças. A forma adquirida aparece mais frequentemente em adultos.

Agranulocitose é mais comum entre pessoas que:

• São submetidas a tratamentos quimioterápicos para o cancro.
• Sofrem doenças auto-imunes tais como lúpus ou artrite reumatóide.
• Toma certos medicamentos prescritos, tais como o medicamento antipsicótico clozapina (Clozaril®).

O que causa a agranulocitose?

Granulócitos são glóbulos brancos que fazem parte do seu sistema imunitário. Estas células contêm enzimas que matam germes e decompõem substâncias que podem prejudicar o seu corpo. Existem três tipos de granulócitos: neutrófilos, eosinófilos e basófilos.

Agranulocitose ocorre quando os níveis de neutrófilos são perigosamente baixos. Se não se tiver neutrófilos suficientes, corre-se o risco de infecções frequentes ou crónicas (a longo prazo). O seu risco de infecção grave aumenta com o tempo se os níveis de neutrófilos permanecerem baixos.

O que causa agranulocitose adquirida?

Os tipos de medicamentos sujeitos a receita médica causam agranulocitose adquirida. Infecções, outras condições de saúde e exposição a produtos químicos também podem levar à desordem. As causas da agranulocitose incluem:

• Desordens auto-imunes, incluindo lúpus e artrite reumatóide.
• Doença da medula óssea e desordens de falência da medula óssea como anemia aplástica.
• Chemoterapia.
• Exposição a toxinas ou produtos químicos, tais como chumbo ou mercúrio.
• Infecções tais como malária, tuberculose e febre maculosa das Montanhas Rochosas.
• Prescrição de medicamentos, incluindo alguns antibióticos, medicamentos antipsicóticos e medicamentos para tratar problemas da tiróide.
• Nutrição pobre e deficiências vitamínicas.

Quais são os sintomas da agranulocitose?

Agranulocitose em si não tem sintomas. As pessoas com a doença têm sintomas de infecção. Os sinais de agranulocitose podem aparecer de repente ou gradualmente. Incluem:

• Febre e arrepios.
• Ritmo cardíaco e respiração mais rápidos.
• Pressão arterial baixa (hipotensão), o que pode fazer com que se sinta tonto ou fraco.
• Fraqueza muscular e fadiga.
• Boca e garganta doridas e sangramento, gengivas inflamadas.
• Úlceras (feridas) na boca e garganta que dificultam a deglutição.

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