Para o Editor:
O artigo do Dr. Travis e colegas baseado num projecto da American Thoracic Society (1) realça as dificuldades encontradas por um médico que trata um paciente com a lesão histológica de pneumonia intersticial não-específica (NSIP). Dos 305 casos analisados pelo seminário multidisciplinar, cada um presumivelmente considerado um caso exemplar de NSIP idiopático pelo clínico que o submeteu, menos de 6% preenchia uma classificação consensual de NSIP idiopático definitivo. Além disso, dos 67 pacientes com NSIP definitivo ou provável NSIP, um número significativo tinha sintomas ou marcadores séricos sugestivos de doença indiferenciada do tecido conjuntivo (CTD) (2). Dois dos pacientes desenvolveram mais tarde CTD evidentes. Uma grande proporção dos doentes inicialmente considerados como tendo NSIP idiopático foi posteriormente reclassificada como tendo pneumonia de hipersensibilidade (HP), fibrose pulmonar idiopática (IPF), ou pneumonia organizadora (OP).
Existe uma considerável sobreposição entre as entidades histológicas que se enquadram no espectro das pneumonias intersticiais idiopáticas (3). Em pacientes individuais com uma única doença (por exemplo, IPF), a NSIP pode ser encontrada coexistente quer com a pneumonia intersticial habitual (UIP), OP, quer com os danos alveolares difusos. Além disso, a mesma doença (p.ex., CTD, HP) pode dar origem a UIP ou NSIP em pacientes diferentes.
As dificuldades inerentes à tentativa de identificar um fenótipo clínico, histológico e radiológico discreto para NSIP surgem porque NSIP representa a lesão histológica comum de uma série de doenças (3). Estas incluem CTD, HP, IPF, doença pulmonar induzida por drogas, doença pulmonar intersticial familiar, e OP fibrosante. Parece provável que os restantes casos de NSIP aparentemente idiopáticos representem simplesmente manifestações ocultas destas outras doenças. Isto é confirmado por estudos de microarranjo. Selman e colegas encontraram casos de NSIP com perfis de transcrição indistinguíveis tanto de HP como de IPF (4). Yang e colegas não conseguiram detectar quaisquer diferenças claras no perfil de transcrição entre o NSIP idiopático e o IPF (5). Resta saber se a classificação dos pacientes por perfil genético prevê prognóstico ou resposta ao tratamento.
As tentativas de melhor classificar e compreender o NSIP são dificultadas pela falta de um padrão ouro de diagnóstico claro. O diagnóstico consensual é o melhor padrão de diagnóstico actual, mas tem limitações definidas (6). Tecnologias emergentes, incluindo microarrays de transcrição, metabolómica, e proteómica de alto rendimento, devem produzir biomarcadores candidatos e novos conhecimentos sobre doenças. Tendo isto em conta, a procura de um verdadeiro padrão de ouro de diagnóstico para a fibrose pulmonar deve ser uma prioridade para a comunidade de investigação da fibrose, uma vez que encontrar uma promessa de melhor classificar, diagnosticar e tratar este grupo de doenças debilitantes.
| >/td> | Travis WD, Hunninghake G, King TE Jr, Lynch DA, Colby TV, Galvin JR, Brown KK, Man PC, Cordier JF, du Bois RM, et al. Pneumonia intersticial idiopática não específica: relatório de um projecto da American Thoracic Society. Am J Respir Crit Care Med 2008;177:1338-1347.
Abstract, Medline, Google Scholar
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| Kinder BW, Collard HR, Koth L, Daikh PJ, Wolters PJ, Elicker B, Jones KD, King TE Jr. Pneumonia intersticial não-específica idiopática: manifestação pulmonar de doença indiferenciada do tecido conjuntivo? Am J Respir Crit Care Med 2007;176:691-697.
Abstract, Medline, Google Scholar
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Crossref, Medline, Google Scholar
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| Selman M, Pardo A, Barrera L, Estrada A, Watson SR, Wilson K, Aziz N, Kaminski N, Zlotnik A. Os perfis de expressão gênica distinguem a fibrose pulmonar idiopática da pneumonia de hipersensibilidade. Am J Respir Crit Care Med 2006;173:188-198.
Abstract, Medline, Google Scholar
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| Yang IV, Burch LH, Steele MP, Savov JD, Hollingsworth JW, Elvania-Tekippe E, Berman KG, Speer MC, Sporn TA, Brown KK, et al. Gene expression profiling of familial and sporadic interstitial pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2007;175:45-54.
Abstract, Medline, Google Scholar
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| Flaherty KR, Andrei AC, King TE Jr, Raghu G, Colby TV, Wells A, Bassily N, Brown K, du Bois R, Flint A, et al. Pneumonia intersticial idiopática: os médicos comunitários e académicos concordam com o diagnóstico? Am J Respir Crit Care Med 2007;175:1054-1060.
Abstract, Medline, Google Scholar
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