A história natural do angiomiolipoma renal não está bem delineada. As opções actuais de gestão incluem observação, embolização, e nefrectomia parcial ou total. As recomendações de tratamento são geralmente baseadas nos sintomas do paciente ou no tamanho da lesão. Num esforço para ajudar a definir o tratamento ideal dos angiomiolipomas renais, revimos a nossa experiência ao longo dos últimos 10 anos com estes tumores. Realizámos um estudo retrospectivo de 37 pacientes (48 unidades renais) diagnosticados com angiomiolipoma renal durante um período de dez anos no nosso centro médico (seguimento médio de 40 meses, intervalo de 1 mês-12 anos). As lesões foram classificadas como pequenas (< 4 cm), médias (4-8 cm) ou grandes (> 8 cm) com base na maior lesão individual de cada rim. A relação entre o tamanho, os sintomas e o tratamento foi revista. Os pacientes foram também analisados no que diz respeito ao diagnóstico de esclerose tuberosa. Os nossos resultados indicam que os angiomiolipomas renais com menos de 4 cm (21/37 pacientes) tendem a ser assintomáticos e geralmente não requerem intervenção. Angiomiolipomas superiores a 8 cm foram responsáveis por uma morbilidade significativa e geralmente requerem tratamento (5/6). Os doentes com esclerose tuberosa constituíam uma metade (3/6) das grandes lesões. As lesões de tamanho médio tinham uma história natural menos previsível, com 54% (7/13) a requerer intervenção para tratar complicações hemorrágicas. As pequenas lesões assintomáticas (< 4 cm) tendem a permanecer estáveis, mas devem ser avaliadas periodicamente. As lesões de tamanho médio (4-8 cm) têm o comportamento mais variável. Estas lesões devem ser acompanhadas de perto com estudos de imagem em série, e se forem observadas alterações significativas no tamanho ou sintomas, ou se o paciente estiver em risco de trauma de flanco, a intervenção electiva deve ser iniciada prontamente para aumentar as hipóteses de recuperação renal. Grandes angiomiolipomas assintomáticos (> 8 cm) tornar-se-ão muito provavelmente sintomáticos e devem ser tratados eletivamente antes do desenvolvimento de sintomas e potenciais complicações.