A doença de von Willebrand caracteriza-se por uma diminuição quantitativa (tipo 1) ou qualitativa (tipo 2) do factor von Willebrand (vWF) uma glicoproteína multimérica envolvida na hemostasia primária. O propeptídio de von Willebrand, também denominado antigénio vWF II (vWF:AgII), é libertado das plaquetas e células endoteliais e circula no plasma como uma glicoproteína de 100 kD. No presente estudo, tentamos determinar se o nível vWF:AgII pode fornecer informações sobre a síntese de vWF, especialmente em doentes com doença de von Willebrand (vWD). Para esclarecer este ponto, desenvolvemos um ELISA e quantificamos o vWF:AgII em indivíduos normais e em vários pacientes com a doença de von Willebrand. Verificou-se que a concentração de propéptidos molares era de 5 nM em comparação com 31 nM para vWF maduros. Em indivíduos normais, o nível de vWF:AgII foi significativamente reduzido em fêmeas dos grupos sanguíneos O e A. Em doentes do tipo 2 vWD, o nível de vWF:AgII de plasma parece normal nos doentes com nível normal de vWF de plaquetas. No tipo 2 B vWD caracterizado pelo aumento da afinidade do vWF maduro para a glicoproteína Ib plaquetária, o vWF:AgII em contraste com o antigénio vWF (vWF:Ag) não foi diminuído. Em doentes do tipo 2A vWD o nível de vWF:AgII foi diminuído em doentes com ausência de vWF de elevado peso molecular em plaquetas e plasma mas normal em doentes com maior sensibilidade à proteólise. Finalmente, no tipo 1 vWD, alguns pacientes estudados têm uma diminuição paralela em vWF:AgII e vWF:Ag enquanto que noutros, os níveis de vWF:Ag foram muito mais afectados do que os níveis correspondentes de vWF:AgII, como observado em alguns pacientes do tipo 2 vWD. Assim, em contraste com o já descrito, o nível vWF:AgII de plasma não pode discriminar doentes do tipo 1 em relação a doentes do tipo 2 vWD. Concluímos que a medição vWF:AgII fornece informações adicionais sobre os mecanismos responsáveis pela vWD e pode também contribuir para a classificação de pacientes com vWD.