Por: Heidi Reyst, Ph.D., CBIST
Centros de Reabilitação do Arco-Íris
h2>Tormenta, O que está num nome?
Comumente referido como “tempestade”, a Hiperactividade Simpática Paroxística (PSH) é uma desordem do sistema nervoso que afecta 15 a 33% das pessoas que sofreram uma lesão cerebral traumática grave (TBI). Os sintomas podem ocorrer poucas horas ou meses após a lesão, e para familiares com poucos antecedentes médicos, os sinais podem ser alarmantes: respiração rápida, suor, agitação e postura anormal são apenas alguns (Lemke, 2007).
O que é a PSH, o que a causa e como pode ser tratada? Antes de começarmos, vamos abordar brevemente o nome, Hiperactividade Simpática Paroxística Paroxística. Ao longo dos anos, tem sido conhecida por uma variedade de nomes, muitos dos quais evoluíram através de tentativas de descrever a sua sintomologia ou a sua etiologia. Por exemplo, Baguley (1999) notou que casos individuais da doença tiveram nomes variados como “tempestades simpáticas paroxísticas”, “síndrome de disfunção autonómica”, “febre de origem central” e “perturbação aguda do cérebro médio”. O termo PSH é aqui utilizado porque descreve melhor o conhecimento actual. Uma rápida panorâmica do próprio nome ilustrará alguns conceitos básicos da PSH.
Primeiro, um paroxismo é uma súbita recorrência ou ataque de uma doença ou um súbito agravamento das condições. Segundo, simpático refere-se à parte “luta ou fuga” do nosso sistema nervoso autonómico. Finalmente, a hiperactividade descreve o estado do sistema simpático quando ocorre uma “tempestade”.
Definição e Diagnóstico
Agora que compreendemos as suas variadas convenções de nomenclatura, deveria ser mais fácil determinar o que é a PSH, no entanto isso também não é tão fácil. De facto, a PSH é um conglomerado de sintomas, com um diagnóstico por excepção. Comecemos pelos sintomas:
Pressão arterial aumentada por hipertensão arterial
Tachycardia – ritmo cardíaco anormalmente rápido
Tachypnea- ritmo respiratório anormalmente rápido Distonia – estado de tónus muscular anormal
Hyperthermia – temperatura corporal anormalmente elevada, de origem central
Pós-abnormal rigidez muscular/ posicionamento corporal
Diaforese-abnormal/excessivo grau de sudorese
Diferentes profissionais médicos aplicaram requisitos de sintomologia diferencial para um diagnóstico definitivo de PSH. Por exemplo, uma definição requer pelo menos um paroxismo (início súbito dos sintomas) que inclui taquicardia, hipertensão, hipertermia, taquipneia, distonia, postura ou diaforese, para ocorrer a uma taxa de pelo menos um ciclo por dia (notado em Liu, Jolly, Pokala, 2010). Outra definição (Baguley, Nicholls, Felmingham, Crooks, Gurka e Wade; 1999) definiu-a como “aumentos paroxísticos simultâneos em pelo menos cinco das sete características relatadas”… “com episódios persistentes durante pelo menos duas semanas após a lesão”. Perkes, Baguley, Nott, e Menon (2010) observaram que desde 1993, foram publicados nove conjuntos de critérios de diagnóstico para a PSH, sem uma única definição acordada dentro do campo.
Porque não existe um único teste para governar na PSH, como se teria em muitas outras doenças ou condições (por exemplo, um teste de sangue para a tiróide), os clínicos devem excluir qualquer causa metabólica ou infecciosa dos sintomas. Uma vez que outras causas de sintomas possam ser descartadas, uma definição como as acima referidas pode ser usada para diagnosticar positivamente a PSH. Embora nenhum diagnóstico totalmente acordado
seja utilizado de forma consistente, a característica chave no diagnóstico da PSH é que deve haver uma apresentação clínica clara dos sintomas, juntamente com uma consistência ao seu início súbito ao longo do tempo.
Um estudo retrospectivo realizado por Baguley, Nicholls, Felmingham, Crooks e Wade (1999) encontrou diferenças estatísticas significativas entre os indivíduos diagnosticados com PSH versus grupos de controlo que tinham excluído a PSH. Para sete das oito características clínicas, os dados mostram que os pacientes com PSH tinham frequências significativamente mais elevadas de transpiração, tónus, postura, hipertensão, lesão axonal difusa, lesão do tronco cerebral e hipoxia pré-admissão do que os pacientes de controlo (ver Tabela 1). Isto dá apoio aos critérios de diagnóstico delineados acima para a PSH. Enquanto as primeiras características clínicas representam a sintomologia (suor, tónus, etc.), as duas últimas do Quadro 1 representam potenciais etiologias da PSH. Por outras palavras, levanta-se a questão de “quem obtém a PSH?”
As Causas da PSH
PSH raramente é relatada sem uma etiologia (causa) identificada, e tem sido associada principalmente ao TCE. Perkes, Baguley, Nott, e Menon (2010) descobriram que dos 349 casos identificados na literatura médica, 277 (79 por cento) foram precedidos pelo aparecimento do TBI. Os restantes 21 por cento eram subcategorias de lesões cerebrais adquiridas (ABI), como se pode ver no Quadro 2. Kishner, Augustin, e Strum (2013) observaram que as lesões axonais difusas e o traumatismo craniano foram identificados como causas de PSH a taxas mais elevadas. Rabinstein (2007) constatou que 33% dos doentes com TCE preenchiam os requisitos de diagnóstico da PSH, relativamente a apenas 6% dos doentes com outros diagnósticos neurológicos agudos.
Alguns autores observaram que a PSH tem uma probabilidade notória de ocorrer em doentes com TCE grave com Glascow Coma Scores de 3 a 8 (Lemke; 2004) ou Ranchos níveis I a IV (Kishner; 2013). Isto pinta uma imagem mais clara da morbilidade do paciente – trata-se de indivíduos que se encontram tipicamente num nível neurológico baixo, e que podem estar num estado vegetativo ou minimamente consciente. Colectivamente, contudo, a informação até agora não identifica claramente os factores etiológicos do que causa exactamente a PSH, mas apenas identifica que o trauma neurológico é um precursor. Para identificar o tratamento adequado da PSH, médicos e clínicos precisam de compreender a fisiopatologia que causa a miríade de sintomas indivíduos com experiência em PSH.
Muitas causas radiculares diferentes foram levantadas como hipótese, incluindo sítios cerebrais de disfunção que vão desde o tronco encefálico, ao diencéfalo até ao córtex frontal orbital. Outras causas radiculares foram hipotéticas, incluindo epilepsia e convulsões, embora os testes de EEG tenham excluído as convulsões como fonte (Do, Sheen e Bromfield, 2000). Qual é então a sabedoria prevalecente em relação à patofisiologia da PSH? Para responder a esta pergunta, precisamos de voltar ao título novamente, concentrando-nos no aspecto da Hiperactividade Simpática porque nos diz que a “tempestade” é provavelmente o resultado de um sistema nervoso simpático hiperactivo.
Sistema Nervoso Autónomo
Para falar com o sistema nervoso simpático, precisamos de abordar primeiro o sistema nervoso autónomo no qual reside o sistema simpático. O sistema nervoso autonómico (SNA) é um sistema de controlo que opera em grande parte fora do nosso controlo consciente. Ele controla (através da inervação) áreas como o músculo cardíaco e liso, funções endócrinas e exócrinas (hormonais) e como McCorry (2007) salienta, ele “influencia a actividade da maioria dos tecidos e sistemas de órgãos do corpo”. Há uma variedade de áreas do cérebro que contribuem para as funções da ENA, incluindo o tronco cerebral, o diencéfalo (particularmente o hipotálamo), e mesmo áreas do córtex cerebral e do sistema límbico (a amígdala em particular).
Funções vitais são controladas pelo ENA, incluindo frequência cardíaca, tensão arterial, peristaltismo gastrointestinal, temperatura, fome, sede, volume plasmático, e osmolaridade plasmática (McCorry, 2007).
Existem dois subsistemas anatómica e funcionalmente distintos do ENA que funcionam em paralelo, mas de forma complementar e desempenham um papel vital na manutenção da homeostase. Um é o sistema parassimpático, responsável pelas funções vegetativas que ocorrem quando o corpo está em repouso (por exemplo, estimulação da salivação e digestão, contracção da bexiga, inibição do coração, e é comummente chamado as funções de “repouso e digestão”. A outra é o sistema simpático que controla as actividades essenciais para nos preparar para a actividade física, permitindo ao corpo funcionar sob stress (por exemplo, dilatação da pupila, coração acelerado, digestão inibida), e é vulgarmente denominada a resposta de “luta ou fuga”. Em relação à PSH, embora o mecanismo preciso ainda seja desconhecido, foi teorizado como sendo o resultado directo de uma perda de equilíbrio entre os sistemas nervosos parassimpático e simpático do nosso ANS.
Um aspecto chave de ambos os sistemas é que eles fornecem, nas palavras de McCorry (2007), “algum grau de input nervoso a um tecido em todos os momentos”. Isto significa que a qualquer momento, o sistema parassimpático ou sistema simpático pode influenciar o tecido, quer inibindo ou melhorando através de disparos neuronais. Tipicamente, os dois subsistemas têm efeitos diametralmente opostos no tecido, em que um sistema inibiria (por exemplo, o sistema simpático inibe a contracção da bexiga), e o outro aumentaria (por exemplo, o sistema parassimpático contrairia a bexiga). Ver Figuras 1 e 2.
No que diz respeito à PSH, pensa-se que um desequilíbrio entre o sistema parassimpático e o sistema simpático faz com que o sistema parassimpático seja ineficaz em contrabalançar o sistema simpático. Isto torna o indivíduo numa resposta simpática descontrolada (pronto para a actividade física), onde as pupilas se dilatam, a salivação é inibida e o coração acelera, para citar alguns. Baguley, Nicholls, Felmingham, Crooks, Gurka e Wade (1999) colocaram a hipótese de um processo em três fases após a lesão para explicar a tempestade:
Estágio 1
Os doentes estão a receber paralisia ou estão sedados para prevenir o edema, e não há diferença identificável entre aqueles que irão incorrer em PSH e aqueles que não o fazem.
Etapa 2
O início da PSH ocorre e a cessação é assinalada pela cessação da diaforese. A terminação média é de 74 dias após a lesão.
Fase 3
Os paroxismos pararam, mas o paciente provavelmente tem distonia residual e espasticidade, com quantidades que variam de paciente para paciente. Sabe-se pouco sobre o que faz com que o sistema simpático se torne hiperactivo, mas foram propostas várias teorias. Perkes, Baguley, Nott, e Menon (2010) observaram três em particular. A primeira relacionava-se com pressupostos de que os centros excitatórios do tronco cerebral já não têm controlo cortical sobre eles, resultando num estado hiper-simpático. A segunda relaciona-se com um modelo denominado modelo de Razão Excitatória/Inibitória, em que a hiperactividade tem origem ao nível da medula espinal. A terceira teoria relaciona-se com uma associação entre estímulos aferentes (informação do corpo para o cérebro) e a hiperactividade simpática. Algumas evidências, demonstraram que a teoria dos estímulos aferentes é a que tem mais tracção. Baguley, Hersineau, Gurka, Nordenbo e Cameron (2007) e Lemke (2007) observaram ambos que estímulos “nocivos” mas “triviais”, tais como sucção, alarmes de equipamento, reposicionamento, etc., podem provocar paroxismos. Perkes, Baguley, Nott, e Menon (2010) instaram a um estudo mais aprofundado da fisiopatologia da PSH, e notaram que “a sobre-reactividade aos estímulos aferentes pode ser a marca registrada da PSH”
Importância do Tratamento
Independentemente de os mecanismos serem conhecidos ou desconhecidos hoje em dia, há razões de sobra para nos concentrarmos no tratamento da PSH. A principal razão é que, sem tratamento, existe potencial para o aumento da morbilidade como resultado da PSH. A hipertermia que poderia resultar em lesão cerebral secundária é uma dessas preocupações. Em Baguley, Nicholls, Felmingham, Crooks, Gurka e Wade (1999), 73% dos pacientes com PSH, tiveram temperaturas centrais acima dos 38º C (100,4º F) durante até duas semanas após a lesão, com 24% continuando durante quatro semanas após a lesão. Outra preocupação é a descerebração ou decorticação da postura. Isto aumenta consideravelmente os gastos energéticos dos pacientes (entre 100 a 250 por cento), o que resulta em perda de peso e lesões cardíacas e musculares esqueléticas permanentes.
Lemke (2007) notou uma variedade de preocupações secundárias que podem levar a um aumento da morbilidade. Pode haver um aumento da lesão cerebral secundária devido a diminuições da oxigenação do tecido cerebral. A hipertensão também pode ter impacto nas lesões secundárias devido ao risco de hemorragias, bem como de arritmias cardíacas resultantes de tempestades que podem levar a disfunções cardíacas a longo prazo. O aumento da actividade metabólica pode levar a um aumento dos níveis de açúcar no sangue e das temperaturas centrais, resultando potencialmente em desperdício muscular e perda de peso, e disfunção renal, entre outros. Lemke observou também que “o objectivo final é o controlo rápido dos sinais e sintomas de excesso de actividade do sistema nervoso simpático para prevenir complicações secundárias de stress prolongado e facilitar a reabilitação”. Quais são então as opções de tratamento para PSH?
Tratamento
O tratamento e gestão da PSH até à data tem sido de base farmacológica, sendo os medicamentos mais comuns os que deprimem o sistema nervoso central, e portanto suprimem o sistema nervoso simpático (Lemke, 2007). Os medicamentos mais comuns incluem morfina, fentanil, e midazolam. O Baclofeno Intrathecal tem sido bem sucedido ao mesmo tempo que limita os efeitos de sedação de alguns outros medicamentos (relatado em Lemke, 2007). Em grande medida, os protocolos de tratamento variam consoante o médico, e podem ser descritos como “tentativa e erro” com base na resposta do paciente aos protocolos de medicação. Além disso, outros medicamentos são utilizados para visar sintomas específicos, e Lemke (2007) tem uma excelente visão geral do uso de medicamentos e das suas acções para tratar a PSH. O tratamento e uma melhor compreensão da fisiopatologia são duas áreas que necessitam de mais investigação. Uma melhor compreensão dos mecanismos da PSH ajudará a orientar um melhor tratamento, se não mesmo a prevenção. Protocolos de tratamento mais precisos ajudarão também a assegurar que as comorbilidades a longo prazo sejam prevenidas.
Educação
Como diz o ditado, uma lesão cerebral acontece frequentemente a toda a família, e não apenas ao indivíduo com a lesão, devido às mudanças frequentemente duradouras e duradouras que ocorrem tanto para o indivíduo como para a sua família e rede social. Para tal, a educação da família em relação à PSH é extremamente importante. Antes de mais, podem ser os primeiros a ver os sinais e sintomas à medida que estes ocorrem, e podem ser uma parte crucial para manter o seu ente querido confortável. Como Lemke (2007) observa, também pode ser benéfico para a família, na medida em que o envolvimento activo pode reduzir os sentimentos de impotência em lidar com as lesões dos seus entes queridos.
Baguley, IJ. Nomenclature of “paroxysmal sympathetic storms” (1999). Mayo Clinic Proceedings; 74-105.
Baguley, IJ, Heriseanu, RE, Gurka, JA, Nordenbo, A, e Cameron, ID (2007). Gabapentina na gestão de disautonomia após traumatismo craniano grave: uma série de casos. Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry; 78; 539-541.
p>Baguley, IJ, Nicholls, JL, Felmingham, KL, Crooks, J, Gurka, JA e Wade, LD (1999). Disautonomia após lesão cerebral: uma síndrome esquecida? Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry; 67; 39-43.
Do, D, Sheen, VL, Bromfield, E (2000). Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry; 69; 832-838.
Kishner, S e Lorenzo, CT. Complicações autonómicas pós lesão da cabeça. De www://emedicine.medscape. com/article/325994-overview. Impresso em 6/13/2103.
Lemke (2004). Surgindo a tempestade: tempestade simpática após traumatismo craniano. Journal of Neuroscience Nursing; 36 (1).
Lemke (2007). Tempestade simpática após traumatismo cranioencefálico grave. Critical Care Nurse; 27; 30-37.
Liu, Y, Jolly, S e Pokala, K (2013). Tempestade paroxística simpática prolongada associada a hemorragia subaracnoídea espontânea. Relatórios de casos em Medicina; artigo ID 358182.
McCorry, LK (2007). Fisiologia do sistema nervoso autonómico. American Journal of Pharmaceutical Education (2007); 71; 1-11.
Perkes, I, Baguley, IJ, Nott, MT e Menon, DK (2010). Uma revisão da hiperactividade paroxística simpática após uma lesão cerebral adquirida. Annals of Neurology; 68; 126-135.
Rabinstein, AA (2007). Hiperactividade paroxística simpática na unidade de cuidados intensivos neurológicos. Investigação Neurológica; 29; 680-682.