Malformação Cística Adenomatóide Congénita Sintomas e Causas

O que causa uma malformação cística adenomatóide congénita?

Um CCAM é causado pelo crescimento excessivo de tecido pulmonar anormal que pode formar quistos cheios de fluido. Os quistos impedem o tecido de funcionar como tecido pulmonar normal.

Um CCAM pode ser diagnosticado antes do nascimento?

Sim, um CCAM pode frequentemente ser detectado durante uma ecografia pré-natal de rotina, quando os médicos podem ver a localização e o tamanho do crescimento, que aparece como uma massa brilhante. O coração do feto pode ser deslocado para o lado oposto do peito, e o seu tecido pulmonar normal pode ser difícil de ver no lado onde a massa está localizada. A ressonância magnética (RM) também pode ser utilizada para ver a massa.

O que acontece durante a gravidez?

Na maior parte dos casos, o feto irá sair-se bem e a mãe irá transportar o bebé para o parto sem problemas. Se o seu médico suspeitar de um CCAM, será submetido a uma série de ecografias entre a 20ª a 30ª semana de gravidez para ver se o mesmo continua a crescer. Durante esse período, o feto crescerá rapidamente, e a massa pode parecer mais pequena ou inalterada. O CCAM pode também diminuir e até desaparecer durante o terceiro trimestre de gravidez.

Contudo, num pequeno número de casos, a massa pode crescer e ser fatal para o feto. À medida que cresce, há a possibilidade de comprimir os vasos sanguíneos, fazendo com que o coração tenha de bombear com mais força para circular o sangue, e possivelmente levando à insuficiência cardíaca (hidrops).

O CCAM pode ser tratado antes do nascimento?

O CCAM é frequentemente tratado quando o feto desenvolve hidropisia ou hidropisia iminente. O seu médico pode monitorizar isto de perto através de ultra-sons. Os sinais de hidropisia podem incluir os seguintes sintomas no feto:

  • ascites (fluido no abdómen)
  • edema (fluido extra) da pele e couro cabeludo
  • derrame pleural ou pericárdico (fluido à volta do coração e pulmões)

Os nossos médicos também estarão atentos à saúde da mãe. À medida que o feto desenvolve hidropsia, a mãe pode apresentar sintomas de pré-eclâmpsia (uma condição marcada pela hipertensão arterial e proteínas na urina). Se a mãe estiver doente e a hidropisia ficar demasiado grave, os médicos poderão não ser capazes de realizar a cirurgia.

Se o feto desenvolver hidropisia que não seja demasiado grave (ou o desenvolvimento da hidropisia parecer iminente) e a saúde da mãe permitir, a intervenção pré-natal será oferecida algum tempo antes da gestação de 28 semanas. O procedimento envolvido depende do tipo de CCAM.

  • Se a massa for cística na aparência, então geralmente pode ser drenada percutaneamente (com uma agulha e um dreno).
  • Se o fluido reacumula, pode ser colocado um shunt (método de redireccionamento do fluido de uma parte do corpo para outra, onde pode ser absorvido) para drenar continuamente o cisto.

Por vezes, quando a massa é sólida – e por vezes mesmo quando é cística – terá de ser removida durante uma cirurgia fetal aberta. Este procedimento ocorre geralmente antes das 28 semanas de gravidez. Durante o procedimento:

  1. A mãe é colocada sob anestesia geral.
  2. O útero é cirurgicamente aberto.
  3. O feto é parcialmente retirado do útero e a massa é removida.
  4. O feto é devolvido ao útero, que é então fechado.
  5. A mãe e o feto são monitorizados de perto após o procedimento.

Há um risco de parto prematuro quando é feita uma incisão no útero, mas estão disponíveis medicamentos para ajudar a controlar as contracções. Para mais informações, consulte Fetal Surgery.

O que acontece após o nascimento do bebé?

Recomendamos que todos os bebés com um CCAM, mesmo aqueles que foram submetidos a cirurgia pré-natal, sejam entregues num hospital com uma Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN). Muitas vezes os bebés não terão sintomas após o nascimento. Quando isto acontece, será feito um raio-x e o bebé irá para casa com a mãe.

Quando o bebé tiver cerca de 3 meses de idade, terá um raio-x especial chamado TAC, que produz uma imagem tridimensional do seu pulmão e do crescimento.

Por vezes, os bebés têm dificuldades em respirar após o nascimento e necessitam de oxigénio e assistência com a respiração. Os médicos podem colocar um tubo respiratório e o bebé será submetido a uma operação para remover a massa. Após a cirurgia, o bebé ficará no hospital durante cerca de uma semana.

Programaremos uma cirurgia para remover o CCAM durante os 3 a 6 meses de vida do bebé. A estadia no hospital é geralmente de três a cinco dias, e o seu cirurgião pediátrico continuará a ver o bebé após a alta do hospital.

Qual é a perspectiva a longo prazo para os bebés com um CCAM?

Os bebés que têm o CCAM removido antes ou depois do nascimento costumam sair-se bem depois. Os pulmões dos bebés continuam a crescer até a criança ter 9 anos de idade, deixando muito tempo para o desenvolvimento de pulmões saudáveis normais.

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