Informação Científica
Fisiologia:
p>Proteína C é uma próenzima anticoagulante dependente de vitamina K. É sintetizada no fígado e circula no plasma. A meia-vida biológica da proteína C plasmática é aproximadamente 6 a 10 horas, semelhante à meia-vida relativamente curta do factor de coagulação VII.
Proteína C é activada por trombina, na presença de co-factor celular anendotelial (trombomodulina), para formar a proteína C activada pela enzima activa (APC). A APC funciona como um anticoagulante através da inactivação proteolítica das formas activadas dos factores de coagulação V e VIII (factores Va e VIIIa). O APC também melhora a desfibrinólise através da inactivação do activador plasminogénio inibidor(PAI-1).
p>Expressão da actividade anticoagulante do APC é aumentada pelo acofactor, proteína S, outra vitamina K dependente da proteína plasmática.
Fisiologia patofisiológica:
A deficiência de proteína C homozigota congénita resulta numa diátese trombótica grave, evidente no período neonatal e que se assemelha à púrpura fulminante.
A deficiência de proteína C heterozigota congénita pode predispor eventos trombóticos, principalmente tromboembolismo venoso; pode ocorrer arteriartrombose (acidente vascular cerebral, enfarte do miocárdio, etc.). Alguns indivíduos com deficiência hereditária heterozigótica de proteína C podem não ter antecedentes pessoais ou familiares de trombose e podem ou não estar em risco acrescido. A proteína C heterozigota congénita pode ter como objectivo o desenvolvimento de necrose de pele associada à cumarina. A necrose de pele ocorreu durante o início da terapia oral anticoagulante.
Dois tipos de deficiência de proteína C heterozigota hereditária arereconhecida:
-Tipo I (função e antigénio da proteína C diminuída de forma concordante)
-Tipo II (função da proteína C diminuída com nível normal de antigénio)
Déficiências adquiridas de proteína C podem ocorrer em associação com:
Deficiência de vitamina K
Anticoagulação oral com compostos cumarínicos
Doença hepática
Coagulação intravascular e fibrinólise/coagulação intravascular disseminada (ICF/DIC)
O significado clínico hemostático da deficiência de proteína C adquirida é incerto.