Melanoma da unidade de unha

Introdução

Melanoma da unha é geralmente uma variante do melanoma lentiginoso acral (melanoma que surge nas palmas das mãos e nas plantas dos pés). Outros tipos de melanoma que raramente surgem sob as unhas são o melanoma nodular e o melanoma desmoplástico.

Melanoma da unidade das unhas afecta geralmente ou uma unha do polegar ou uma unha do pé grande, mas qualquer dedo ou unha do pé pode estar envolvido. O termo inclui:

• Melanoma subungueal (melanoma originário da matriz da unha)
• Melanoma ungueal (melanoma originário de debaixo da placa ungueal)
• Melanoma periungueal (melanoma originário da pele ao lado da placa ungueal)

Quem fica com melanoma da unidade ungueal?

Melanoma da unidade de unha é raro, representando apenas cerca de 1% de melanoma em indivíduos de pele branca. Surge em pessoas de todas as raças, independentemente da cor da sua pele. Embora não seja mais comum em pele escura do que em pele clara, é o tipo mais comum de melanoma diagnosticado em indivíduos com pigmentação profunda. É mais diagnosticado entre os 40 e 70 anos de idade .

Não se pensa que seja devido à exposição solar. O trauma pode ser um factor, sendo responsável pela maior incidência no dedo grande do pé e no polegar.

A gestão do melanoma está a evoluir. Para recomendações actualizadas, consultar o Australian Cancer Council Clinical practice guidelines for the diagnosis and management of melanoma

What does melanoma of the nail unit look like?

Melanoma subungual começa frequentemente como uma banda pigmentada visível o comprimento da placa ungueal (melanonychia). Durante semanas a meses, a banda pigmentada:

• Beche mais largo, especialmente na sua extremidade proximal (cutícula)
• Beche mais irregular na pigmentação, incluindo castanho claro, castanho escuro
• Pode envolver a pele da prega adjacente proximal ou lateral da unha (sinal de Hutchinson)
• Pode desenvolver um nódulo, ulcerar ou sangrar
• Pode causar desbaste, rachadura ou distorção da placa da unha (distrofia da unha).

No entanto, em até metade dos casos, o melanoma subungueal é amelanótico (não pigmentado). O melanoma ungueal pode formar um nódulo debaixo da placa ungueal, levantando-o (onicólise). Pode por vezes parecer uma verruga (verrucoso). É normalmente indolor, mas um tumor avançado que invade o osso subjacente pode causar dor severa.

Um naevus melanocítico da matriz das unhas resulta numa banda pigmentada (melanonychia). Esta tende a ser mais estreita do que 3 mm (mas pode ser mais larga) e uma cor castanha uniforme ou castanha escura. A pigmentação benigna observada na cutícula, ou prega proximal da unha é referida como sinal pseudo-Hutchinson.

Melanoma da unidade ungueal

Ver mais imagens de melanoma da unidade ungueal.

Como é feito o diagnóstico de melanoma da unidade de unha?

Melanoma subungual pode ser clinicamente suspeito devido a uma larga (> 3 mm) banda de pigmento nova ou variável numa única unha. O exame dermatoscópico pode revelar mais detalhes mostrando linhas pigmentadas de cor, largura e espaçamento variáveis. Estas linhas tendem a perder a sua tendência habitual de correr paralelamente umas às outras ao longo do comprimento do prego. O melanoma ungual forma um caroço não pigmentado debaixo da placa ungueal, resultando eventualmente na sua destruição.

O diagnóstico de melanoma é confirmado por biopsia da matriz de unha e do leito ungueal. Pode ser um diagnóstico difícil que requer exame por dermatopatologistas especializados. O patologista deve informar se o melanoma é in-situ ou invasivo. A descrição do melanoma invasivo deve incluir a sua espessura em milímetros e que nível de tecido foi invadido.

Se o diagnóstico clínico for um hematoma subungueal (uma marca roxa sob a unha devido a hemorragia ou hematoma), a unha pode ser observada durante algumas semanas. O prego de aspecto normal deve então ser visto a crescer atrás da marca. A dermatoscopia é útil, uma vez que o hematoma não está em conformidade com o padrão de melanoma subungueal em forma de banda. No entanto, é preciso lembrar que o melanoma pode sangrar.

Outros diagnósticos que são frequentemente considerados incluem onicomicose (infecção fúngica), paroníquia, granuloma piogénico e carcinoma de células escamosas. Ver também a patologia do melanoma subungueal.

Algoritmos para diagnóstico de melanoma da unidade ungueal

CritériosABCD para melanoma subungueal in situ

Lee et al sugeriram critérios de ABCD para diagnóstico de melanoma subungueal in situ quando um doente apresenta melanoniaquia longitudinal. O diagnóstico foi confirmado nos seus 26 pacientes com melanoma subungueal in situ e 28 pacientes com naevi de matriz de unhas .

• A – idade adulta (idade >18 anos)

li>B – bandas castanhas num fundo castanho

• C – cor na pele periungual
• D – um dígito.

ABCDEF directrizes para lesões de unhas pigmentadas

Levit et al descreveram as directrizes ABCDEF para avaliar lesões de unhas pigmentadas .

• A: 40-70 anos de idade; herança africana, japonesa, chinesa, e indígena americana
• B: Faixa castanha-preta ≥ 3mm com bordas variegadas
• C: Mudança ou falta de mudança na banda de unhas ou morfologia das unhas

li>D: Dígito mais comummente envolvido (polegar, dedo grande do pé, ou indicador)li>E: Extensão da descoloração na pele à volta da unha (signo de Hutchinson)

• F: História familiar ou pessoal do melanoma

Pistas dermoscópicas para diferenciar as bandas de unhas pigmentadas

No inquérito da Sociedade Internacional de Dermatoscopia que avaliou as pistas dermoscópicas nas bandas de unhas pigmentadas, os casos de melanoma foram significativamente associados a :

• A largura da faixa pigmentada ocupando mais de dois terços da placa ungueal
• Cores cinzentas e pretas
• Li>Linhas pigmentadas de forma regular
• Sinal de Hutchinson e sinal de micro-Hutchinson (pigmentação cutânea anotada na dermoscopia mas não no exame clínico)
• Distrofia das unhas.

Pigmentação granular, um critério dermoscópico recentemente definido, foi encontrada em 40% dos melanomas e apenas em 3,51% das lesões benignas. A característica dermoscópica de qualquer pigmentação na hiponíquia (a polpa distal do dedo sob a placa ungueal) é linhas pigmentadas paralelas nos sulcos (em contraste com naevi em que a pigmentação afecta sulcos ou pode ser difusa).

Qual é o tratamento do melanoma da unidade ungueal?

O melanoma deve ser removido cirurgicamente. Isto requer a remoção de todo o aparelho ungueal. Por vezes a extremidade do dedo do pé ou do pé é amputada.

Alguns pacientes podem ser oferecidos uma biopsia do nó sentinela para determinar se o melanoma se propagou aos gânglios linfáticos locais.

Qual é a perspectiva dos pacientes com melanoma que afecta a unidade ungueal?

O principal factor associado ao risco de propagação do melanoma (metástase) e morte é a espessura do melanoma no momento da excisão completa do tumor primário. O atraso no diagnóstico é comum no melanoma subungueal, particularmente quando afecta o dedo do pé, e alguns destes tumores já se espalharam no momento do diagnóstico.

A taxa de sobrevivência de 5 anos varia amplamente de 16% a 87%, dependendo da série, com duas séries maiores na gama de 51% a 55% .