Tratamento frequentemente inclui:
- Retirada do tumor
- Medicação
Quando possível, os tumores são retirados cirurgicamente. A medicação pode ser utilizada antes e depois da remoção do tumor para corrigir desequilíbrios hormonais causados pela sobreactividade das glândulas.
Thyroidectomy
Desde que existe um risco elevado de indivíduos com MEN2 desenvolverem MTC, e o MTC é um tipo agressivo de cancro da tiróide, a remoção preventiva da glândula tiróide (tiroidectomia) é geralmente recomendada para indivíduos com MEN2.
O melhor momento para esta cirurgia varia em função do tipo de MEN2, ou seja, qual a alteração RET (códon) envolvida, a idade mais precoce em que o cancro da tiróide aparece dentro de uma família afectada, e o interesse da família em vigilância versus cirurgia anterior.
Uma ecografia da tiróide e um teste de sangue para procurar duas proteínas associadas ao MTC, chamadas calcitonina (Ct) e antigénio carcinoembriónico (CEA), permitirão ao seu médico determinar o momento e a extensão da cirurgia.
O objectivo é remover o MTC antes de este se propagar aos gânglios linfáticos do pescoço ou mais além (pulmão, fígado ou osso). A ultra-sonografia da tiróide e os níveis de proteínas, juntamente com a aspiração fina da agulha da tiróide e/ou dos gânglios linfáticos, irão assegurar um planeamento cirúrgico preciso e aumentar as hipóteses de remoção completa do tumor.
Felizmente, uma vez que o MTC se espalha (metástase), não pode ser curado. Contudo, o tumor cresce relativamente lentamente, e há um número crescente de medicamentos (terapia sistémica) que podem ser usados para abrandar a progressão.
Para crianças com MEN2A, algumas famílias podem optar por remover a tiróide antes do desenvolvimento de um nódulo; outras famílias podem decidir esperar até que os testes de sangue e a ecografia à tiróide indiquem o desenvolvimento de um pequeno tumor. Esta segunda opção é segura, mas requer que o paciente e a família se submetam a testes de sangue anuais e a exames de ultra-sons à tiróide para garantir que o tumor é apanhado suficientemente cedo no seu curso para ainda conseguir a remissão. Para alguns pacientes, esta cirurgia pode não ser necessária até serem adolescentes, jovens adultos, ou mesmo adultos.
Após a remoção cirúrgica da glândula tiróide, o seu filho precisará de tomar uma reposição da hormona tiróide (um comprimido uma vez por dia) para o resto das suas vidas. Saiba mais sobre a cirurgia da tiróide para crianças.
Hiperparatiroidismo
Hiperparatiroidismo é tratado com a remoção cirúrgica da glândula paratiróide afectada. As glândulas paratiróides são pequenas glândulas do tamanho de ervilha, localizadas atrás da glândula tiróide.
Além dos sinais e sintomas de aumento de cálcio (listados acima), os pacientes com hiperparatiroidismo têm elevado o cálcio no seu sangue e urina com um nível normal ou elevado de hormona paratiróide.
A ultrassonografia do pescoço pode ser utilizada para descobrir qual das quatro glândulas paratiróides está aumentada.
Se for detectado o aumento do paratiróide, pode ser utilizada cirurgia minimamente invasiva – juntamente com medições intra-operatórias da hormona paratiróide – para ajudar a encontrar e confirmar que a glândula paratiróide afectada foi completamente removida. A vitamina D e o suplemento de cálcio podem ser necessários durante um período de tempo antes e/ou depois da realização deste procedimento.
Feoocromocitoma
Os tumores adrenais que se desenvolvem a partir das células que produzem epinefrina (adrenalina) – a nossa hormona “luta ou fuga” – são chamados feocromocitomas. Estes tumores são detectados com base em sinais e sintomas, bem como níveis elevados de hormonas relacionadas com epinefrina no sangue ou urina (metanefrinas).
Humans têm duas glândulas supra-renais, uma acima de cada rim, e os doentes com MEN2 podem desenvolver tumores numa ou em ambas as glândulas. Os tumores das supra-renais desenvolvem-se frequentemente com anos de intervalo, pelo que é recomendado um rastreio contínuo – mesmo após a remoção cirúrgica de uma glândula adrenal. O rastreio anual da urina ou do sangue permite aos clínicos diagnosticar tumores adrenais mais cedo – frequentemente quando são mais pequenos – e podem ser tratados com a remoção parcial da glândula adrenal, em vez de remover a glândula inteira.
Se os níveis de metanefrina do seu filho forem muito elevados antes da cirurgia, então podem ser necessários medicamentos para controlar a tensão arterial antes, durante e após a cirurgia. Os feocromocitomas associados ao MEN2 raramente se espalham (metástase). No entanto, a detecção precoce pode reduzir a necessidade de terapia de reposição hormonal adrenal ao longo da vida.
riscos de cirurgia
Crianças e adultos com MEN2 precisam de ser rastreados para um possível feocromocitoma antes de qualquer cirurgia, porque os pacientes com tumores adrenais não diagnosticados podem desenvolver hipertensão maligna (uma elevação severa da pressão arterial) após tratamento com anestesia geral. O rastreio do feocromocitoma é feito por um teste de sangue ou urina para determinar se as hormonas relacionadas com a epinefrina (metanefrinas) estão elevadas.
Se os níveis de metanefrina forem muito elevados antes da cirurgia, então podem ser necessários medicamentos para controlar a pressão arterial antes, durante e após a cirurgia.